Акромегалия: симптомы, диагностика, лечение

Акромегалия

Общие сведения

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста. Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Стадии акромегалии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

  • На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
  • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
  • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
  • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп, корь и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы акромегалии

Избыточный уровень гормона роста в крови вызывает изменение внешности пациента: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, губы, нос, уши. Гипертрофия гортани, языка, голосовых связок приводит к изменению голоса. Значительно увеличиваются размеры черепа, кистей, стоп.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда, перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, головокружение, двоение в глазах, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие, появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая потенция.

Возможно развитие несахарного диабета, опухолей матки, органов желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы.

Диагностика акромегалии

Определяется уровень содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста. Определяется исходное значение СТГ, а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровень СТГ должен снижаться, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест используется также при оценке эффективности проведения терапии, только с ее помощью можно назначить адекватное лечение акромегалии.

Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ), повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная диагностика. Офтальмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрительных полей.

Помимо прочего, больные обследуются с целью выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

Лечение акромегалии

Лечение заболевания состоит из медикаментозного, хирургического, лучевого и комбинированного методов и направлено на снижение концентрации соматотропного гормона, ликвидацию его гиперсекреции и нормализации концентрации ИРФ I. В результате лечения должны значительно снижаться или полностью исчезать проявления заболевания.

Назначается прием аналогов соматостатина, подавляющего секрецию гормона роста (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствии, назначается одноразовая лучевая или гамма-терапия на область гипофиза. Опухоль гипофиза удаляется хирургическим путем. Эффективность операции составляет 85% при небольших опухолях и 30% при значительных. В этом случае возможно повторная операция.

Прогноз лечения зависит от продолжительности болезни. При отсутствии лечения при тяжелом течении продолжительность жизни больного составляет около 3-4 года, при медленном развитии от 10 до 30 лет. Своевременная диагностика акромегалии и вовремя начатое лечение дает благоприятный прогноз, возможно полное выздоровление.

Акромегалия это что такое — фото, симптомы и причины

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Акромегалия

Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

Акромегалия это что за болезнь

Акромегалия — это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Акромегалия — причины и симптомы с фото

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Причины акромегалии

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

Причина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
  • Семейная акромегалия
  • Комплекс Карни
  • Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

  • Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
  • Артериальная гипертония
  • Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
  • Гиперпаратиреоз
  • Узлы щитовидной железы
  • Полипы кишечника
  • Неоплазии

Симптомы акромегалии

Вот основные симптомы акромегалии:

  • Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
  • Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
  • Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
  • Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
  • Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
  • Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
  • Боль и ограничение подвижности суставов
  • Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
  • Высокая сила (дебют болезни)
  • Мышечная слабость (длительная акромегалия)
  • Нарушение менструального цикла у женщин
  • Снижение либидо у мужчин
  • Птоз
  • Диплопия
  • Артралгии, артропатии
  • Диастема
  • Прогнатизм

Симптомы акромегалии

При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.

Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

Кровоизлияния на языке

Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

  1. Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
  2. Боль
  3. Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

Масс-эффект осложнений

Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность. Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

  • Анализ суточной мочи на свободный кортизол
  • Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

Также возможен вторичный гипотиреоз. Основные симптомы:

  • Слабость
  • Умеренная прибавка в весе
  • ТТГ (первичный гормон) будет повышен
  • Свободный Т4 будет понижен

Вторичный гипогонадизм. Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

  1. Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
  2. Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
  3. Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.

МРТ мозга

Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления. Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

Отеки

Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ.

Апноэ при акромегалии

То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.

В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

Еще наблюдается артериальная гипертензия. При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

Также возможна акромегалическая кардиомиопатия. Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.

Акромегалическая кардиомиопатия

Возможны и поражения периферической нервной системы. Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

  • Печень:
  • — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
  • — Стимуляция накопления триглицеридов
  • Жировая ткань:
  • — Стимуляция липолиза
  • Мышцы:
  • — Усиливают накопление свободных жирных кислот
  • — Развитие инсулинорезистентности
  • Поджелудочная железа:
  • — Стимуляция синтеза инсулина
  • Кости:
  • — Повышение костного обмена

Еще наблюдается сахарный диабет.

При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа. Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.

Диффузный и узловой зоб

К полипам кишечника относят:

  • Колоректальный рак
  • Аденоматозные полипы
  • Долихоколон

Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

Читайте также:  Дисметаболическая нефропатия: виды, симптомы, лечение

Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения. Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это депрессия, социальная изоляция и снижение физической активности.

Фото акромегалии

Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

Акромегалия – симптомы и диагностика, лечение и осложнения акромегалии

Акромегалия – это редкое гормональное заболевание, которое развивается из-за повышенной выработки гормона роста гипофизом человека.

Почти всегда причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза. Избыток гормона роста вызывает утолщение кожи, усиленный рост скелета и органов, укрупнение черт лица.

Акромегалия возникает во взрослом возрасте, обычно после 30 лет. У растущих детей избыток гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. Оно приводит к аномально высокому росту.

Из-за того что акромегалия встречается редко и физические изменения развиваются очень медленно, эту болезнь зачастую не распознают. В то же время невылеченная акромегалия может приводить к серьезным заболеваниям и преждевременной смерти. Существующие сегодня методы лечения позволяют снизить риск осложнений и существенно уменьшить выраженность симптомов.

Причины акромегалии

Источником выработки гормона роста почти всегда является гипофиз – маленькая структура, расположенная у основания головного мозга позади носа. Гормон роста – это лишь один из нескольких важных гормонов, которые производит гипофиз.

Гормон роста играет важную роль в регенерации и росте костей и других тканей, он стимулирует выработку в печени другого гормона, который называется инсулиноподобный ростовой фактор (IGF-1).

У взрослых опухоли почти всегда являются причиной избыточной выработки гормона роста.

Опухоли могут быть разными:

1. Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызвано доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза. Кроме повышенной выработки гормона, эти опухоли могут сдавливать соседние мозговые структуры, вызывая головные боли, нарушение зрения и другие неврологические симптомы.

2. Опухоли других органов. В редких случаях доброкачественные опухоли или рак в других частях тела (легкие, поджелудочная железа, надпочечники) становятся причиной акромегалии. Эти опухоли могут производить гормон роста наряду с гипофизом. В других случаях они вырабатывают особый рилизинг-гормон, который стимулирует сам гипофиз.

Симптомы акромегалии

Одним из наиболее частых симптомов акромегалии является увеличение рук и ступней. Человек может отмечать, что ему больше не подходит обручальное кольцо или любимая обувь. Также могут быть жалобы на боль в спине и суставах.

Акромегалия может вызывать постепенные изменения черт лица, такие как увеличение носа, утолщение губ, расширение щелей между зубами, выступание челюсти. Акромегалия очень медленно прогрессирует, поэтому симптомы болезни могут оставаться незамеченными до 10 лет и более. Иногда люди случайно замечают изменения в своем облике по сравнению со старыми фотографиями.

Типичные признаки и симптомы акромегалии включают:

• Увеличение рук и ступней.
• Укрупнение черт лица.
• Выпячивание нижней челюсти.
• Толстая и жирная кожа.
• Сильный запах пота и кожи.
• Маленькие кожные наросты.
• Утомляемость и мышечная слабость.
• Глубокий и грубый голос из-за увеличения голосовых связок и синусов.
• Сильный храп и ночные пробуждения из-за нарушения дыхания во сне (апноэ сна).
• Нарушения зрения (двоение в глазах, нечеткое зрение).
• Головные боли.
• Увеличенный язык.
• Боль в спине.
• Боль и ограничение подвижности суставов.
• Нарушения менструального цикла у женщин.
• Пониженное либидо и эректильная дисфункция.
• Увеличение печени, сердца, почек, селезенки и других органов.
• Бочкообразная грудная клетка.

Когда следует обратиться к врачу?

Если вы замечаете любые постепенно прогрессирующие изменения в своей внешности, будет не лишним проконсультироваться с врачом. Акромегалия развивается медленно, даже члены вашей семьи могут не заметить физических изменений, постепенно привыкнув к вашему облику. В то же время быстрая постановка диагноза очень важна, потому что за этой болезнью может стоять опухоль мозга или рак в других частях тела. Без лечения акромегалия может приводить к серьезным, необратимым последствиям.

Диагностика акромегалии

Первым шагом при выявлении акромегалии будет внимательное изучение истории болезни и физический осмотр.

Затем врач может порекомендовать такие исследования:

1. Измерение уровня инсулиноподобного ростового фактора. Как уже говорилось, гормон роста стимулирует продукцию IGF-1 в печени. Именно это можно определить при помощи анализов крови.

2. Измерение уровня гормона роста до и после приема глюкозы. При этом тесте врач будет брать анализы крови до и после употребления богатого сахаром (глюкозой) напитка. В норме прием глюкозы приводит к падению уровня гормона роста. Но если организм вырабатывает слишком много этого гормона, то даже после теста с глюкозой его уровень останется повышенным.

3. Визуализация. После подтверждения акромегалии предыдущими тестами врач может порекомендовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) мозга, чтобы выявить опухоль гипофиза. Если причиной является другая опухоль, то будут назначены дополнительные исследования.

Лечение акромегалии

Врачи лечат акромегалию, вызванную опухолью гипофиза, хирургическими методами, облучением и медикаментами. План лечения зависит от возраста больного, размера и расположения опухоли, общего состояния здоровья. Целью терапии является возвращение уровня гормона роста и инсулиноподобного ростового фактора к норме, а также предотвращение серьезных осложнений. При успешном лечении разрастание мягких тканей может постепенно пойти на убыль. Лечение не способно обратить вспять увеличение костей, но оно предотвратит их дальнейший рост.

Если акромегалия вызвана опухолью вне гипофиза, то лечение будет направлено на устранение этой опухоли – практически это будет лечение определенного вида рака.

Хирургические методы лечения

Врач может удалить опухоль гипофиза методом транссфеноидальной хирургии. При этой процедуре, названной в честь одного из синусов – воздушных карманов позади носа, хирург удалит опухоль через минимальный разрез в задней стенке носа.

Транссфеноидальная хирургия сложна, поэтому очень важно, чтобы операцию проводили опытные хирурги. Исследования показывают, что у более опытных хирургов исход таких операций намного лучше.

Успешное удаление опухоли может быстро вернуть уровень гормонов к норме и облегчит давление, которое опухоль оказывала на мозговые структуры. Но даже самый лучший хирург не в состоянии удалить все клетки опухоли, а неполное удаление иногда приводит к тому, что уровень гормонов после операции остается высоким. Поэтому после операции может быть назначено облучение или химиотерапия.

Медикаментозное лечение

Если оперировать опухоль невозможно или очень рискованно, то врач может назначить медикаментозное лечение. Больному может понадобиться прием некоторых препаратов до конца жизни.

Лекарства, используемые при лечении акромегалии, включают:

1. Аналоги соматостатина. Препараты окреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) являются синтетическими аналогами соматостатина – вещества, которое подавляет выработку гормона роста. Эти препараты могут понижать уровень гормона роста в крови, а со временем могут и сокращать размеры опухоли.

2. Антагонисты рецепторов гормона роста. Препарат пегвизомант (Сомаверт) блокирует эффекты гормона роста на клетки организма. Этот препарат вводят ежедневно в виде подкожных инъекций. Сомаверт нормализует уровень инсулиноподобного ростового фактора и облегчает симптомы у большинства больных акромегалией, но не уменьшает размеры опухоли гипофиза.

3. Агонисты дофамина. Препараты карбеголин (Достинекс) и бромокриптин по-другому действуют на выработку гормона, а также уменьшают размер опухоли. Оба препарата могут приниматься в виде таблеток, но они эффективны у гораздо меньшего количества больных, чем аналоги соматостатина и антагонисты рецепторов гормона роста. В США агонисты дофамина иногда назначают параллельно с аналогами соматостатина.

Лучевая терапия

Врач может порекомендовать лучевую терапию для уничтожения клеток опухоли, которые остались после операции. Этот метод применяют и самостоятельно, если медикаменты не помогают, а операция по определенной причине невозможна. Но могут потребоваться годы и многочисленные курсы лечения, чтобы облучение принесло результат.

Отдельно стоит отметить метод стереотактической радиохирургии, при котором опухоль облучают одновременно из нескольких направлений точно сфокусированными лучами. Этот метод дает возможность доставить высокую дозу радиации прямо в опухоль, ограничив при этом облучение окружающих здоровых тканей. Недостатком является дороговизна этого метода. Даже в Соединенных Штатах только ограниченное число медицинских центров может позволить себе такие процедуры.

Последующее наблюдение

После лечения акромегалии больному потребуется постоянное наблюдение и периодическая сдача анализов. Это наблюдение будет длиться всю оставшуюся жизнь, поскольку опухоль может в любое время начать вновь расти.

Кроме того, акромегалия статистически связана с риском предраковых полипов кишечника, поэтому время от времени больному нужно делать колоноскопию, чтобы вовремя обнаружить проблему.

Осложнения акромегалии

Прогрессирование акромегалии может привести к таким осложнениям:

• Высокое артериальное давление (гипертония).
• Заболевания сердца (кардиомиопатия).
• Поражение суставов (артрит).
• Сахарный диабет.
• Полипы кишечника.
• Обструктивное апноэ сна.
• Запястный туннельный синдром.
• Подавление выработки других гормонов гипофиза.
• Доброкачественные опухоли матки.
• Сжатие спинного мозга.
• Потеря зрения.

Раннее лечение акромегалии может предотвратить эти осложнения. При отсутствии лечения болезнь может приводить к инвалидности и преждевременной смерти.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Акромегалия

Акромегалия – патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Общие сведения

Акромегалия – патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли – аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

Читайте также:  Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии – диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос – становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% – развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея – выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I – инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы – через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина – нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Акромегалия: современный подход к пугающей болезни

Акромегалия – современный подход к диагностике и лечению

Акромегалия – таинственная болезнь, пугающая своими последствиями. Хотя этот недуг встречается и не часто, однако знать о ней необходимо, чтобы иметь возможность вовремя ее диагностировать и предпринять меры по ее своевременному лечению.

При заболевании акромегалией внешний вид человека претерпевает кардинальные изменения. Диспропорцию роста различных частей тела, которая является ее характерным внешним признаком, можно наблюдать в чертах лица, также могут увеличиться в размере стопы, кисти рук.

Акромегалия – заболевание, которое внешне проявляется как резкое и уродующее человека увеличение отдельных частей тела. При этом заболевании у человека чаще всего увеличиваются надбровные дуги, уши, нос, нижняя челюсть и подбородок, кисти и стопы). Причинами является то, что передняя доля гипофиза (придаток или железа, расположенная в головном мозгу) начинает вдруг вырабатывать повышенное количество гормона роста (соматотропина).

Если вовремя не предпринять меры, не пройти курс лечения, то акромегалия довольно быстро делает человека инвалидом и повышает риск ранней смерти от быстро развивающихся патологий – болезней дыхательной, сердечно-сосудистой. Также больные акромегалией часто страдают от развития онкологических заболеваний.

К счастью человечества, это довольно редкая болезнь – она встречается у 4-х людей из 100 тысяч человек населения. Развивается в основном у пациентов старше 40 лет.

Акромегалия: причины

В чем причина происходящих с человеком изменений и какие на сегодня появились подходы к излечению этой пугающей патологии?

Постараемся в двух словах изложить суть механизмов, которые приводят к этой болезни. При этом не удастся избежать научных терминов, мы постараемся изложить их максимально коротко.

Гормон роста, который медики чаще называют соматотропин, или СТГ (соматотропный гормон), вырабатывается, как мы уже упоминали, гипофизом. Работу последнего призван контролировать гипоталамус (особая область в головном мозге) при помощи двух нейромедиаторов-посредников: соматолиберина, который стимулирует секрецию СТГ, и соматостатина, функция которого – тормозить его производство.

Так выглядит работа ответственных за развитие болезни гормонов в пределах нормы. Акромегалия же появляется тогда, когда этот сложный механизм нарушается.

Попробуем объяснить, почему это происходит.

Примерно в 99 случаях из 100 акромегалия развивается как последствие возникновения аденомы гипофиза. Этот вид аденомы представляет собой доброкачественную железистую опухоль.

Причины развития этого новообразования крайне сложны, однако ученые выяснили, что определенную роль в этом играют:

– опухоли в гипоталамусе;

В результате роста опухоли (аденомы) ее клетки перестают реагировать на нейросекреты, вырабатываемые гипоталамусом, но зато активизируют выработку гормона роста.

Как следствие, все части тела, которые еще способны к росту, начинают его активизировать.

Кроме гормона роста (СТГ), гипофиз также начинает выделять:

– пролактин (30% случаев);

– фолликулостимулирующий гормон (25%);

– тиреотропный гормон (25%);

– лютеинизирующий гормоны (25%).

В 1 % случаев, то есть чрезвычайно редко, акромегалию может спровоцировать:

– избыточная продукция гипоталамусом соматолиберина;

– гормон-секретирующие опухоли других локализаций (яичников, легких, поджелудочной железы).

Акромегалия: основные симптомы

Мы уже говорили, что из-за чрезмерной выработки гормона роста активизируется рост, увеличиваются дистальные (находящиеся ближе к окончаниям) отделы верхних и нижних конечностей, укрупняются черты лица – увеличиваются надбровные дуги, губы, нос, пальцы.

Эти перемены происходят слишком медленно, постепенно, и поэтому больные замечают их потому, что появляется потребность в перчатках или кольцах больших размеров.

Также развитие аденомы гипофиза вызывает давление на соседствующие с ним отделы мозга, что влечет за сбой постоянно увеличивающиеся головные боли. Кроме того, наблюдаются:

– снижение остроты зрения;

– снижение половой функции;

При акромегалии также может наблюдаться огрубение и утолщение кожи, повышается артериальное давление, развивается несахарный диабет – редкое заболевание, для которого характерна полиурия (повышенное образование мочи) и полидипсия (неутолимая жажда).

Методы диагностики акромегалии

Диагностируют данное заболевание в первую очередь благодаря анализу крови на гормоны. Для этого определяют уровень гормона роста (СТГ) дважды в день:

– утром, до завтрака;

– после завтрака. После завтрака обычно в норме уровень этого гормона резко падает, вследствие выработки глюкозы, которая при нормальной работе организма должна способствовать его понижению.

Кроме того, важный критерий диагностики акромегалии – повышение количества инсулиноподобного фактора роста в крови.

Читайте также:  Панкреатит хронический: симптомы, диагностика, лечение

Возможно выявление опухоли гипофиза (аденомы) при изучении головного мозга при помощи:

Современные подходы к лечению

Современной медицине не составляет труда остановить развитие этого недуга с помощью медикаментозной терапии. При этом назначают заместительную терапию, применяя аналоги соматостатина (нейромедиатора, который тормозит выработку гормона роста), таких как Сандостатин, агонистов дофамина, а также половых гормонов.

Наиболее сложным, но, тем не менее, эффективным лечением является, разумеется, удаление опухоли с гипофиза (аденомы).

В наше время с этой целью успешно применяют гамма-лучи (лучевая терапия), или проводят хирургическую операцию.

Чем меньше размеры опухоли, тем более благоприятный прогноз. При маленьком размере благоприятный прогноз в 85% случаев, что означает достижение стойкой ремиссии – отсутствие возникновения новой опухоли (достижение стойкой ремиссии).

При крупных размерах опухоли прогноз менее благоприятный, – в этом случае, как показывает опыт, примерно в трети случаев наблюдается стойкая ремиссия, и в 70% – появляются рецидивы, то есть опухоль появляется вновь.

Поэтому, чем раньше будет замечена опухоль, тем выше вероятность полного выздоровления от этой коварной болезни.

Мы в Telegram! Подписывайся! Читай только лучшее!

Акромегалия

Акромегалия — это заболевание эндокринного характера, которое развивается вследствие дисфункции передней доли гипофиза и повышенной выработки соматотропного гормона роста. Клинически данное заболевание проявляется патологическим увеличением отдельных конечностей. Акромегалия появляется во взрослом возрасте, ее характерными признаками являются укрупненные черты лица (уши, нос, нижняя челюсть, губы), а также стопы и кисти рук.

  • Механизм развития и причины акромегалии
  • Стадии развития акромегалии
  • Симптомы акромегалии
  • Какие изменения происходят при акромегалии
  • Диагностика акромегалии
  • Осложнения акромегалии
  • Лечение акромегалии
  • Прогноз при акромегалии
  • Профилактика акромегалии

Кроме увеличений конечностей, людей, страдающих данным заболеванием, часто беспокоят боли в суставах, головные боли, нарушения репродуктивной и половой активности как у мужчин, так и у женщин. Повышенный уровень соматотропина нередко является причиной вторичных тяжелых заболеваний, среди которых легочные, онкологические и сердечнососудистые патологии. Люди с диагнозом «акромегалия» подвергаются высокому уровню смертности, по причине развившихся сопутствующих заболеваний. В медицинских справочниках иногда встречается другое название данного заболевания, в некоторых случаях его называют болезнью Мари. Мари, это французский невропатолог, впервые описавший акромегалию в 1886 г.

Механизм развития и причины акромегалии

На данном этапе развития медицины нет четко выделенной причины акромегалии, потому как это заболевание может много лет протекать бессимптомно. Одни ученые считают, что главным этиологическим фактором данного заболевания являются травмы; другие, придерживаются мнения, что причина акромегалии в основном инфекционного характера. Но в последнее время ученые все больше склоняются к генетическому фактору происхождения данного заболевания.

Патогенез

В отличие от этиологии заболевания, его патогенез изучен хорошо. Эозинофильные клетки передней доли гипофиза продуцируют повышенное количество соматотропного гормона, что способствует развитию заболевания. Чаще всего повышенный уровень гормона вырабатывают клетки аденомы передней доли гипофиза. Данные опухолевидные образования могут достигать достаточно больших размеров, несмотря на свой медленный рост.

Где располагается

Локализация аденомы может быть как типичной (в полости турецкого седла), так и нетипичной (в задней стенке глотки или основной кости). В редких случаях акромегалия развивается без наличия аденомы.

Как протекает

В начальной стадии заболевания может возникнуть гиперсекреция других тропных гормонов гипофиза — гонадотропного, лактотропного, тиреотропного, адренокортикотропного. Это объясняют повышением функциональности периферических эндокринных желез — щитовидной железы, половых желез, надпочечников. В процессе развития заболевания повышенная выработка данных гормонов сменяется на пониженную, это приводит к недостаточности эндокринных желез.

Когда опухоль гипофиза увеличивается до 3-5 см, возникают симптомы повышенного внутричерепного давления.

Если новообразования гипофиза имеют злокачественный характер, акромегалия развивается в ускоренном темпе.

Стадии развития акромегалии

Данному заболеванию характерно длительное течение, в процессе которого, акромегалия имеет четыре стадии:

  • преакромегалитическая стадия является началом заболевания. Данная стадия имеет очень слабо выраженные признаки болезни и поэтому очень сложно выявить патологию на данном этапе. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
  • гипертрофической стадии свойственны ярко выраженные симптомы заболевания;
  • опухолевая стадия опасна появлением симптомов сдавливания опухолью близлежащих органов и отделов головного мозга, это приводит к внутричерепной гипертензии, нервным и глазным нарушениям;
  • последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

Симптомы акромегалии

Как правило, первые симптомы акромегалии возникают после гиперсекреции соматотропного гормона или воздействия аденомы гипофиза на близлежащие структуры головного мозга или зрительные нервы.

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

  • увеличение скуловых костей;
  • нижней челюсти;
  • надбровных дуг;
  • гипертрофию ушей;
  • носа;
  • губ.

Жто делает черты лица более грубыми.

Увеличение нижней челюсти приводит к расхождению межзубных промежутков и деформации прикуса. Развивается макроглоссия (увеличение языка), на котором визуализируются опечатки зубов. Голос становится хрипловатым и низким за счет увеличения гортани, языка и голосовых связок. Внешние изменения происходят медленно, поэтому больные не могут их сразу заметить. Заметными они становятся после того, как больному приходится покупать головные уборы и обувь на несколько размеров больше чем прежде.

Акромегалия способствует деформации скелета:

  • происходит искривление позвоночника;
  • расширение межреберных промежутков;
  • увеличение грудной клетки в переднезаднем отделе, таким образом грудная клетка приобретает бочкообразную форму;
  • гипертрофируется хрящевая и соединительная ткань, это приводит к деформации суставов и ограничению их подвижности, а также артралгии.

При данном заболевании увеличивается количество сальных желез, что становится причиной повышенной потливости и салоотделения. Кожные покровы утолщаются, уплотняются, образовываются глубокие складки из кожи, особенно в месте волосистой части головы.

Какие изменения происходят при акромегалии

При акромегалии существенно увеличиваются мышцы и внутренние органы (печень, сердце, почки), при этом происходит постепенная дистрофия мышечных волокон. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость и снижение работоспособности. Сначала гипертрофируется миокард, затем происходит миокардиодистрофия и постепенно нарастает сердечная недостаточность. 90% пациентов страдают синдромом сонных апноэ, который связан с дисфункцией дыхательного центра и гипертрофическими изменениями мягких тканей верхних дыхательных путей, треть больных подвергаются артериальной гипертензии.

Пациенты с данным диагнозом имеют проблемы с половой функцией. У большинства женщин при дефиците гонадотропинов и избытке пролактина происходит нарушение менструального цикла, нередко бесплодие, происходит выделение молока из сосков, не имеющее связи с беременностью и родами (галакторея). У трети мужчин снижается потенция. В некоторых случаях возникает несахарный диабет, ему способствует гипосекреция антидиуретического гормона.

По ходу увеличения аденомы гипофиза, сдавливания тканей и нервов появляется светобоязнь, боли в области лба и скул, повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, рвота, головокружение, снижение обоняния и слуха, онемение конечностей.

Пациенты с акромегалией попадают в группу риска развития опухолей щитовидной железы, матки, органов желудочно-кишечного тракта.

Диагностика акромегалии

Для определения акромегалии в большинстве случаев достаточно визуального осмотра пациента, потому как такие пациенты имеют специфическую внешность. Но для документального подтверждения диагноза и уточнений изменений, осложнений в его организме, необходимо провести ряд лабораторных и инструментальных исследований, провести дополнительные исследования в виде рентгенографических обследований и магниторезонансной томографии головного мозга.

Основным лабораторным исследованием является биохимическое исследование СТГ и ИРФ-1. Данный анализ позволяет определить уровень соматотропного гормона в крови и может проводиться в любое время суток, независимо от приема пищи пациентом.

При акромегалии мягкие ткани стопы больных подвергаются значительным изменениям, клинически это проявляется расширением жировых прослоек и уплотнением соединительно-тканевых перегородок. Для диагностики акромегалии часто применяется рентгенография стопы.

После получения заключений лабораторных исследований и данных рентгенографии, проводится поиск нарушений со стороны гипоталамуса или гипофиза, для этого выполняются рентгенологические исследования головного мозга или МРТ. Иногда рентгенограммы и МРТ не показывают наличие новообразований головного мозга, в таких случаях исследуются другие органы (проводится КТ органов грудной клетки, органов малого таза, органов средостения и забрюшинного пространства).

При выявлении макроаденомы гипофиза, имеющей супрасселярное распространение, важно уточнить наличие воздействия опухоли на оптико-хиазмальную область, с этой целью выполняется периметрия и исследование глазного дна.

Также проводится полное обследование пациентов для выявления осложнений (сахарного диабета, полипоза кишечника, многоузлового зоба).

Осложнения акромегалии

Осложнения акромегалии отражаются практически на всех органах, поэтому можно выделить несколько групп осложнений. Что касается костной системы, то проявляются следующие изменения:

  • прогнатизм (выступающая вперед нижняя челюсть);
  • диастема (увеличение промежутка между зубами);
  • остеоартриты (воспалительные процессы в суставах);
  • фронтальный гиперостоз (утолщение внутренне лобной пластинки);
  • дорзальный кифоз (искривление позвоночника);
  • заболевания височно-нижнечелюстного сустава.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

Происходит дисфункция большинства органов и систем. К осложнениям акромегалии также относится эмфизема легких, сахарный диабет, дистрофия печени, сердечная недостаточность. Среди тяжелых осложнений акромегалии известны появления аденоматозных полипов и рака толстой кишки.

Лечение акромегалии

После установления диагноза основной вектор терапии направлен на нормализацию уровня соматотропного гормона и ИРФ-1 в крови.

Существуют три основных метода лечения акромегалии: медикаментозный, хирургический и лучевая терапия. Во многих случаях приходится обращаться к комбинированному методу терапии, потому что одного метода оказывается недостаточно. Основными целями лечения является уменьшение и стабилизация размера опухоли, обратное развитие признаков и симптомов акромегалии, а также профилактика рецидивов.

В первую очередь очень важно нормализировать работу сердечнососудистой системы, функциональность легких и метаболических процессов. Также лечение акромегалии включает в себя нормализацию биохимических параметров до уровня, который позволит снизить риск смертности. Задачей данного лечения является устранение проблемы без нанесения ущерба другим гормонам гипофиза.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение заключается в удалении аденомы гипофиза. На данный момент в клинической практике существует два доступа нейрохирургического лечения новообразования гипофиза: транскраниальный и транссфеноидальный. Выбор доступа выполняет нейрохирург.

Задачей хирургического лечения данной патологии является полное удаление новообразования в случае микроаденомы и максимальное удаление части опухоли при макроаденоме. Хирургическое лечение дает возможность получить быстрый результат и имеет хорошую эффективность для снятия головной боли и устранения компрессии зрительного нерва.

На данный момент трансфеноидальный метод доступа является самым эффективным методом при удалении микроаденом. Данное оперативное вмешательство проводится под эндоскопическим контролем, это помогает максимально успешно провести операцию. Для 50% пациентов с большой опухолью гипофиза оперативное лечение является малоэффективными, потому что после операции уровень соматотропина остается прежним.

Лучевая терапия

В случаях безрезультатности оперативного лечения, больному проводится лучевая терапия. Главным недостатком такого лечения является медленное снижения уровня соматотропного гормона (в период около 2-х лет). После выполнения лучевой терапии, пациенту назначается медикаментозное лечение.

Медикаментозное лечение

Для медикаментозной терапии используются три основные группы препаратов — аналоги СТГ, ССТ и антагонисты дофамина. При лечении аналогами ССТ возможны побочные явления в виде дисфункции желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, анорексия, вздутие живота, спастические боли в животе, диарея). Но несмотря на отрицательные моменты, медикаментозное лечение помогает значительно снизить уровень смертности больных.

Прогноз при акромегалии

Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности. Акромегалия влияет на длительность жизни больных, в 90% случаев пациенты с данной патологией не доживают до 60 лет. Причиной смерти как правило являются вторичные заболевания (онкопатологии и заболевания сердечнососудистой системы).

После хирургического лечения большой опухоли гипофиза возрастает риск рецидивов.

Профилактика акромегалии

Для профилактики акромегалии необходимо своевременно лечить воспалительные заболевания носоглотки, а также избегать травм головы. Также необходимо регулярно проходить профилактические осмотры, ведь на ранней стадии данное заболевание лучше поддается лечению и есть шанс избежать осложнений.

Ссылка на основную публикацию