Бронхоэктатическая болезнь: симптомы, диагностика, лечение

Бронхоэктатическая болезнь: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, обусловленное развитием необратимых изменений бронхов, сопровождающихся развитием функциональной неполноценности и хронических гнойно-воспалительных процессов в бронхиальном дереве.

Причины

Изначально бронхоэктатическая болезнь ассоциируется с дисплазией бронхиального дерева и стенок бронхов, которая связана с недостаточной выработкой фермента альфа-1-антитрипсина.

Аномалия развития бронхов возникает еще во внутриутробном периоде, этому способствует систематическое употребление алкогольных напитков и курение беременной, тяжелые инфекционные заболевания женщины на этапе вынашивания ребенка. Развитию недуга способствует генетическое нарушение развития бронхиального дерева, нарушение эвакуации секрета бронхиальных желез, развитие гнойно-воспалительных заболеваний при подходящих для этого условиях, таких как закупорка просвета бронхов, вязкой трудно отделяемой мокротой, в результате наблюдается расширение конечных участков бронхов и скопление в них мокроты с дальнейшим нагноением. Также возникновение патологии наблюдается при увеличении внутригрудного давления при кашле, что сопровождается выпячиванием стенок бронхов, иногда заболевание может быть вызвано закупоркой бронхов изнутри либо их сдавлением из вне, что также вызывает застой и нагноение мокроты в бронхах.

Вторичные бронхоэктазы довольно часто развиваются на фоне разрастания соединительной ткани, что вызывает деформацию бронхиального дерева в результате хронического течения другого легочного заболевания.

Симптомы

Заболевания проявляется возникновением приступов кашля с отделением слизистой мокроты преимущественно в утренние часы. При прогрессировании недуга кашель приобретает постоянный характер, а также значительно увеличивается количество отделяемой мокроты, которая может становиться гнойной с неприятным запахом и прожилками крови. Иногда у пациентов наблюдается развитие легочных кровотечений, постепенно нарастают симптомы хронической интоксикации и дыхательной недостаточности.

Во время обострения наблюдается возникновение одутловатости и синюшного оттенка лица, повышение температуры тела, тупых болей в грудной клетке и одышки. В период ремиссии данные симптомы исчезают, но при этом возникает чрезмерная утомляемость, выраженная бледность кожи значительная потеря в весе, при этом наблюдается прогрессирование анемического синдрома. Довольно часто ногтевые фаланги таких больных приобретают форму барабанной палочки, а ногтевые ложе – форму часовых стекол. Со временем наблюдается развитие эмфиземы легких, диффузного пневмосклероза и нарастание дыхательной недостаточности.

Диагностика

Диагностика заболевания включает проведение инструментальных и лабораторных методов, таких как рентгенологическое исследование легких в обеих проекциях, бронхография, бронхоскопия, обусловленная цитологическим и микробиологическим изучением мокроты, а также магниторезонансной и компьютерной томографии.

Лечение

Медикаментозное лечение заболевания осуществляется с использованием муколитических средств, антибактериальных препаратов и антибиотиков. В тяжелых случаях показана периодическая санация бронхиального дерева посредством использования постурального дренажа, массажа грудной клетки, дыхательной гимнастики и бронхоскопии. Также может потребоваться проведение кислородной терапии, иммуномодуляторов, заместительной терапии базирующейся на введении альфа-1-антитрипсином и при необходимости хирургического вмешательства.

Профилактика

Для предупреждения развития данного недуга рекомендуется исключить влияние негативных факторов, а также своевременно проводить лечение заболеваний дыхательной системы.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей – к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

МКБ-10

Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий). Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Причины

Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов – недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте – бронхопневмонии, хронического деформирующего бронхита, туберкулеза или абсцесса легкого. Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.

Патогенез

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.

Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые – более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.

Классификация

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

  • по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
  • по степени распространения патологического процесса – односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
  • по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
  • по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
  • по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
  • по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая формы.
  1. Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
  2. Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
  3. При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем, а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением.

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой, утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки.

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Диагностика

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.

Бронхография (контрастное рентгенологическое исследование бронхов) является самым достоверным диагностическим методом при бронхоэктатической болезни. Она позволяет уточнить степень распространенности бронхоэктазов, их локализацию, форму. Бронхография у взрослых пациентов проводится в под местной анестезией, у детей – под общим наркозом. С помощью введенного в бронхиальное дерево мягкого катетера происходит заполнение бронхов контрастным веществом с последующим рентгенологическим контролем и серией снимков. При бронхографии выявляется деформация, сближение бронхов, их цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения, отсутствие контрастирования ветвей бронхов, расположенных дистальнее бронхоэктазов. Для диагностики степени дыхательной недостаточности пациенту с бронхоэктатической болезнью проводят исследования дыхательной функции: спирометрию и пикфлоуметрию.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни – удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Прогноз и профилактика

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.

Бронхоэктатическая болезнь

  • Бледность кожи
  • Боль в грудной клетке
  • Влажный кашель
  • Выделение гнойной мокроты
  • Деформация грудной клетки
  • Задержка в развитии
  • Интоксикация
  • Кашель с кровью
  • Кашель с мокротой
  • Мокрота с кровью
  • Одышка
  • Повышенная температура
  • Снижение массы тела
  • Снижение работоспособности
  • Хрипы в груди

Бронхоэктатическая болезнь – воспалительные процессы в дыхательной системе. Для заболевания характерны патологические изменения, расширение или деформация бронхов, вследствие чего в них образовывается большое количество гноя. Такое искажение внутренних органов носит название – бронхоэктазия.

Читайте также:  Астма бронхиальная: симптомы, диагностика, лечение

Бронхоэктатическая болезнь является самостоятельным заболеванием, которое может поражать не только одно лёгкое или его долю, но и распространиться на обе стороны органа. Поскольку из-за болезни нарушается строение органов дыхания, она может стать причиной к появлению внутрибронхиальной инфекции, которая может вызвать постоянное кровохарканье.

Основную группу риска составляют дети от пяти лет и молодые люди до двадцатипятилетнего возраста.

Этиология

На сегодняшний день в медицине нет точной информации о возбудителях этой болезни. Известно лишь, что различные бактерии могут вызвать обострение болезни. Но врачи сходятся во мнении в том, что может служить благоприятной почвой для этого заболевания. Они выделяют следующие этиологические факторы:

  • генетическая предрасположенность;
  • врождённые аномалии в развитии или строении лёгких;
  • перенесённые в раннем возрасте различные инфекции дыхательных путей.

Приобретённые причины болезни встречаются в несколько раз чаще врождённых. Болезнь чаще всего обнаруживается у детей, потому что они могут заболеть воспалением лёгких или тяжело перенести заболевание гриппом, с множественными осложнениями.

Патогенез болезни таков, что вначале проявляется сильный кашель, а внутри организма начинает развиваться процесс увеличения бронхов. Все это влечёт за собой изменение структуры и плотности стенок органа и повышение давления внутри него. Трансформация стенок берёт своё начало от воспалительных процессов в слизистой оболочке и заканчивается тем, что нарушается строение мышц, которые соединяют их с органом. Рост внутрибронхиального давления обусловлен сжатием бронхов снаружи, например, увеличенными в размерах лимфатическими узлами, или возможным воздействием изнутри инородного тела. Из-за всех этих патологических процессов лёгкие не очищаются в достаточной степени, и это служит благоприятным фактором для возникновения инфекции.

Разновидности

Основным условием классификации бронхоэктатической болезни считается форма расширения органа, которая бывает:

  • цилиндрической. Зачастую появляются на фоне протекаемой в организме инфекции. При этом в органе не наблюдается большое скопление гнойной жидкости, отчего состояние здоровья больного не очень тяжёлое;
  • чёткообразной. Появляются «чётки» тогда, когда на одном бронхе формируется сразу несколько овальных полостей, в которых собирается большое количество гноя или мокроты. Болезнь протекает несколько тяжелее, чем предыдущая форма;
  • мешотчатой. Такое расширение обычно наблюдается на одном бронхе, и представляет собой шар. Эта форма наиболее часто встречается при врождённых дефектах в строении лёгких. В шарообразных мешочках может скапливаться большое количество гнойной жидкости, от чего размеры их увеличиваются. Это, в свою очередь, приводит к небольшим дискомфортным ощущениям при дыхании;
  • веретенообразной – при которой диаметр бронхоэктаза плавно сужается, с переходом в здоровый бронх. Такая форма не даёт вероятности к образованию скопления жидкости;
  • смешанная — когда у одного больного могут возникать бронхоэктазы разнообразных форм. Обычно это выявляется на фоне воспалительных процессов или заболеваний, которые приводят к изменению ткани лёгких. Протекание такой формы болезни полностью зависит от количества и размеров бронхоэктазий.

Болезнь носит хронический характер, потому что бронхоэктазы со временем не проходят. В таких случаях общее состояние больного зависит от того, в какой фазе находится болезнь. Всего их может быть две:

  • обострение. При этой фазе может наступить резкое ухудшение состояния больного, от ярко выраженного проявления признаков болезни и скопления большого количества гноя. Может понадобиться срочная госпитализация. При несвоевременном обращении за помощью, болезнь осложняется пневмонией. Частота обострений сугубо индивидуальна и может выражаться от одного или двух раз в год, до нескольких раз в месяц;
  • ремиссия. Эта фаза характеризуется отсутствие проявления симптомов. Человек чувствует себя абсолютно здоровым, занимается обычными делами и работой. Деформация органа присутствует, но не проявляется затруднительным дыханием или дискомфортом.

По локализации бронхоэктазы могут быть:

  • односторонними, повреждая только одну часть лёгкого. Такими бывают только врождённые образования;
  • двусторонними – с распространением по всем частям лёгких.

По тяжести протекания болезнь делится на степени:

  • начальную, при которой обострения случаются максимум два раза в год, не чаще. Больной не жалуется на симптомы и ведёт привычный образ жизни;
  • среднюю – ухудшение протекания болезни происходит до пяти раз в год. При обострениях такой степени состояние больного резко ухудшается. В такие периоды человек на некоторое время теряет работоспособность. Обильно выделяется мокрота и затрудняется дыхание. При ремиссии возобновляется трудовая деятельность, но остаётся кашель;
  • тяжёлую. В этом случаем обострения наблюдаются примерно раз в несколько месяцев. Состояние больного сильно ухудшается. При кашле выделяется гной и кровь. Кожа бледная, с синеватым оттенком, что означает недостаточное поступление кислорода в ткани. Людей с такой степенью тяжести лучше всего госпитализировать. Время ремиссии короткое, трудовая деятельность полностью не восстанавливается;
  • очень тяжёлую – периодов отступления бронхоэктатической болезни нет. У больного состояние здоровья в норму не приходит. Наблюдаются осложнения в виде сердечной недостаточности и пневмосклероза.

Симптомы

Болезнь выделяется не только специфическим патогенезом, но и проявлением симптомов. Все симптомы дают о себе знать только в период обострения, на фоне воспалительных процессов. Из-за возможности параллельного протекания гнойного бронхита или пневмонии, симптомы бронхоэктатической болезни очень часто путают именно с этими заболеваниями. В период отступления болезни симптомы ничем не дают о себе знать, соответственно, жалобы у больного отсутствуют. Самыми распространёнными симптомами бронхоэктатической болезни есть:

  • кашель (присутствует у всех больных). Кашель, в свою очередь, в зависимости от степени тяжести, может быть с выделением мокроты как в чистом виде, так и с примесями гноя или крови. Этот симптом может появляться спонтанно, например, при перемене положения тела;
  • хрипы;
  • одышка;
  • болезненные ощущения в области груди;
  • повышение температуры тела;
  • снижение массы тела;
  • потеря работоспособности;
  • бледность кожи;
  • интоксикация организма;
  • изменение формы грудной клетки;
  • некоторое отставание в развитии, только у детей.

Осложнения

Бронхоэктатическая болезнь развивается в лёгких, но осложнения бывают:

К первой группе осложнений относятся:

  • кровотечение в лёгких;
  • абсцедирующая пневмония (лёгкие заполнены гноем);
  • гангрена органа;
  • нарушение прохождения воздуха по бронхам. Появляется постоянная одышка, чувство нехватки воздуха;
  • пневмоторакс.

Во вторую категорию осложнений попали:

  • попадание в кровь токсичных бактерий (сепсис);
  • амилоидоз, при котором белок скапливается во внутренних органах, что приводит к нарушению их функционирования.

Диагностика

К мерам диагностики бронхоэктатической болезни, кроме общего осмотра больного, относятся:

Лечение

В зависимости от степени проявления симптомов и стадии болезни, лечение бронхоэктатической болезни включает в себя:

  • терапию лекарственными препаратами;
  • оперативное вмешательство;
  • инструментальное лечение;
  • народные средства.

Медикаментозное лечение проводится антибиотиками и направлено:

  • на очистку бронхов от гнойной жидкости или мокроты;
  • приведение в норму функции дыхания;
  • ликвидацию бактерий;
  • при необходимости – понижение температуры тела;
  • очищение организма от токсинов.

Операция в некоторых случаях способна полностью излечить человека от бронхоэктатической болезни. Во время операбельного вмешательства удаляется полость, наполненная гноем. Очень редко, в основном из-за наследственности, после операции бронхоэктазы могут появиться повторно. Пациент самостоятельно принимает решение по поводу проведения операции, предварительно выслушав прогноз врача касательно состояния здоровья в случае проведения операции или без неё.

Народные средства лечения бронхоэктатической болезни в основном направлены на понижение отделения мокроты во время кашля. Их можно совмещать с приёмом лекарств, но не следует применять без предварительной консультации врача. Наиболее эффективным будет применение:

  • порошка из семян льна;
  • чесночного отвара;
  • сока моркови;
  • настойки из листьев алоэ.

Профилактика

Профилактические мероприятия бронхоэктатической болезни включают в себя:

  • предотвращение переохлаждения;
  • здоровый образ жизни, без спиртного и никотина;
  • своевременное лечение не только заболеваний легких, но и любых воспалительных процессов в организме;
  • употребление в пищу продуктов, которые содержат множество витаминов и питательных веществ;
  • прием не менее двух литров воды в сутки;
  • прохождение полного клинического осмотра не реже двух раз в год.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – это врожденное или приобретенное воспалительное заболевание дыхательной системы, сопровождающееся нагноением в расширенных, деформированных и функционально неполноценных бронхах (гнойный эндобронхит), ведущее к необратимому нарушению их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы и цирроза в региональной зоне легочной ткани.

Под бронхоэктазами понимают необратимое, чаще сегментарное расширение бронхов, обусловленное изменением тонуса или деструкцией их стенок по причине воспаления, локального нарушения трофических процессов, склероза либо гипоплазии.

Дебют бронхоэктатической болезни в большинстве случаев приходится на возраст от 5 до 25 лет; у женщин заболевание регистрируется реже, чем у мужчин.

Болезнь возникает первично и является самостоятельной нозологической единицей. Если бронхоэктазы появляются как осложнение другого заболевания, говорят о вторичной бронхоэктазии.

Причины и факторы риска

В полной мере этиологические факторы заболевания не установлены. Наиболее значимыми причинами развития бронхоэктатической болезни принято считать следующие:

  • генетически обусловленные особенности строения бронхиального дерева (неполноценность стенки, недоразвитие гладкой мускулатуры, соединительнотканного компонента бронхов, несостоятельность системы бронхопульмональной защиты);
  • необратимые изменения структуры слизистой оболочки бронхов, возникшие на фоне перенесенных в детском возрасте инфекционных респираторных заболеваний (как бактериальной, так и вирусной природы);
  • курение, злоупотребление алкоголем матери во время беременности и перенесенные в этот период вирусные заболевания;
  • врожденные аномалии строения бронхиального дерева (около 6% случаев).

Меры профилактики бронхоэктактической болезни включают своевременное лечение респираторных заболеваний, отказ от курения, своевременные вакцинации.

  • неблагоприятные климатические условия в зоне проживания;
  • неблагополучная экологическая обстановка;
  • профессиональные вредности (производственный контакт с токсичными и агрессивными летучими веществами, пылью, взвесями, туманами);
  • курение, злоупотребление алкоголем;
  • хронические заболевания бронхолегочной зоны;
  • тяжелая физическая работа.

В результате воздействия причинных факторов (при наличии отягчающих факторов риска) происходят структурные и функциональные изменения бронхиального дерева. Нарушается бронхиальная проходимость, что ведет к задержке адекватной эвакуации бронхиального секрета; в бронхах развиваются воспалительные изменения, которые при прогрессировании способны привести к дегенерации хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани, склерозированию бронхиальной стенки. Нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах влекут появление характерных признаков заболевания.

Формы заболевания

Классификация бронхоэктазов по форме расширения бронхов:

  • цилиндрические;
  • мешотчатые;
  • веретенообразные;
  • смешанные.

Под бронхоэктазами понимают необратимое, чаще сегментарное расширение бронхов, обусловленное изменением тонуса или деструкцией их стенок по причине воспаления, локального нарушения трофических процессов, склероза либо гипоплазии.

По клиническому течению (степени тяжести) бронхоэктазы бывают:

  • легкой формы;
  • средней тяжести;
  • тяжелой формы;
  • осложненной формы.

В зависимости от распространенности процесса:

Бронхоэктатическая болезнь протекает с чередованием фаз обострения и ремиссии.

Симптомы

Основные признаки бронхоэктатической болезни:

  • кашель с гнойной зловонной мокротой;
  • кровохарканье (приблизительно у 1/3 пациентов);
  • одышка (преимущественно при физической нагрузке, усиливается по мере прогрессирования заболевания);
  • боли в грудной клетке;
  • повышение температуры тела, слабость, потливость, апатичность, головная боль в период обострения.

Мокрота у пациентов с бронхоэктатической болезнью имеет гнилостный запах, отходит «полным ртом» (от 50 до 500 мл в сутки), в наибольшем количестве отделяется в утренние часы после подъема или при принятии определенного положения тела (свесившись или с опущенным изголовьем кровати). В период ремиссии количество отделяемой мокроты значительно уменьшается; у некоторых больных мокрота вне обострений полностью отсутствует.

Кровохарканье чаще беспокоит человека при обострении заболевания или при интенсивных физических нагрузках. В редких случаях оно может быть единственным проявлением заболевания (при так называемых сухих бронхоэктазах).

Объективное обследование пациентов:

  • отставание детей в физическом развитии, низкая масса тела, мышечная гипотрофия;
  • характерное изменение пальцев и ногтей (симптомы барабанных палочек и часовых стекол);
  • цианотичное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • неравномерное участие грудной клетки в акте дыхания (отставание половины на пораженной стороне).

Дебют бронхоэктатической болезни в большинстве случаев приходится на возраст от 5 до 25 лет; у женщин заболевание регистрируется реже, чем у мужчин.

Диагностика

Диагностика бронхоэктатической болезни включает:

  • сбор анамнеза (длительный кашель с гнойной мокротой);
  • данные объективного исследования;
  • аускультация (в период обострения над очагом поражения выслушиваются жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после энергичного откашливания и отхождения мокроты);
  • общий анализ крови (выявляются лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, нарастание СОЭ);
  • биохимический анализ крови [устанавливается увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, острофазовых белков (неспецифических признаков воспалительного процесса)];
  • рентгенография легких [выявляются деформация и усиление легочного рисунка, ячеистый легочной рисунок в области нижних сегментов, тонкостенные кистоподобные просветления (полости), иногда с жидкостью, уменьшение объема (сморщивание) пораженных сегментов, повышение прозрачности здоровых сегментов легкого, «ампутация» корня легкого, наличие косвенных признаков бронхоэктатической болезни];
  • бронхография с контрастным веществом (определяются расширение бронхов различной формы, их сближение и отсутствие заполнения контрастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов);
  • бронхоскопия (устанавливаются явления гнойного эндобронхита);
  • серийная ангиопульмонография (выявляются анатомические изменения сосудов легких и нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения);
  • бронхиальная артериография (на наличие анастомозов между бронхиальными и легочными сосудами);
  • спирография (определяется нарушение внешнего дыхания).
Читайте также:  Перитонит: симптомы, диагностика, лечение

Лечение

Терапия бронхоэктатической болезни комплексная:

  • пассивная и активная санация бронхиального дерева, восстановление дренажа бронхиального секрета;
  • фармакотерапия (антибактериальные, муколитические препараты, отхаркивающие средства, бронходилататоры, иммуностимуляторы, иммуномодуляторы);
  • аэробные физические тренировки, дыхательная гимнастика;
  • санаторно-курортное лечение.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендуется оперативное вмешательство.

При развитии осложнений бронхоэктактической болезни (в частности, вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы), прогноз лечения значительно ухудшается.

Возможные осложнения и последствия

Осложнениями бронхоэктатической болезни могут быть:

  • дыхательная недостаточность;
  • хроническое легочное сердце;
  • легочная гипертензия;
  • легочные кровотечения;
  • амилоидоз;
  • миокардиодистрофия;
  • эмфизема легких.

Прогноз

Прогноз зависит от множественности бронхоэктазов, степени тяжести и наличия осложнений. Он благоприятен при своевременной постановке диагноза, полноценной комплексной терапии и ухудшается при развитии осложнений (в частности, вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы).

Профилактика

С целью снижения риска развития бронхоэктатической болезни необходимо:

  • своевременно производить лечение респираторных заболеваний у детей;
  • осуществлять сезонную вакцинацию от гриппа;
  • проводить вакцинацию от пневмококковой инфекции при наличии заболевания (с целью предупреждения обострения);
  • избегать воздействия факторов риска;
  • отказаться от курения, злоупотребления алкоголем (они способствуют значительному ухудшению бронхопульмональной защиты).

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Бронхоэктатическая болезнь – симптомы, диагностика и лечение

Бронхоэктатическая болезнь – это хроническое заболевание, характеризующееся расширением и деформацией бронхов, приводящее к застою мокроты в них и поддержанию гнойного воспаления. Различают бронхоэктазы врожденные и приобретенные.

Бронхоэктатическая болезнь сегодня широко распространена во всем Мире, в первую очередь благодаря упрощению ее диагностики.

Бронхоэктаз – это всегда следствие воспалительного процесса в легких. Различают бронхоэктазы по следующим вариантам происхождения:

1. Постателектатические бронхоэктазы – развиваются в зоне лёгочных ателектазов и характеризуются равномерным расширением бронхиальных ветвей; при этом варианте ткань лёгких приобретает вид «пчелиных сот»

2. Деструктивные бронхоэктазы – возникают при нагноении бронха и окружающих его тканей

3. Постбронхитические бронхоэктазы – возникают в исходетяжелого хронического бронхита и в результате дистрофии стенок бронхов, а так же в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха или потери её тонуса

4. Постстенотические бронхоэктазы – возникают дистальнее места сужения бронха в результате застоя слизи и атонии стенок бронха

5. Ретенционные бронхоэктазы – развиваются в результате потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (например, при муковисцидозе )

6. По виду (форме) бывают: мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные, смешанные.

Деформированный и расширенный бронх не может вернуться к исходной форме, поэтому бронхоэктатическая болезнь неизлечима без удаления (резекции) пораженных участков легкого.

Клиническая картина

Течение бронхоэктатической болезни чередуется периодами обострения и ремиссии. Обычно обострения возникают на фоне ОРВИ, в межсезонье (весна, осень). Оптимальным считается течение бронхоэктатической болезни, при которой обострения возникают не чаще 1 раза в несколько лет.

Самым частым симптомом бронхоэктатической болезни является кашель с мокротой . Деформация и расширение бронха создает благоприятные условия для нарушения отхождения мокроты из дыхательных путей. Избыточное образование мокроты в воспаленных участках бронха приводит ее к застою. Мокрота в бронхоэктазах находится «как в ванной». Изменение положения тела (наклон, поворот, переход из горизонтального положения в вертикальное) приводит к движению мокроты и возникновению рефлекторного кашля. Откашливаемая мокрота может быть слизистой (белая, прозрачная), слизисто-гнойной (светло-желтая), гнойной (желтая, салатовая, зеленая). Застой мокроты и хроническое воспаление приводят к появлению неприятного запаха изо рта, который усиливается при кашле.

Боль в груди . Частый симптом бронхоэктатической болезни. Боль провоцируется кашлем, хроническим воспалением, деформацией бронхиального дерева. Обычно боль соответствует стороне поражения легких бронхоэктазами. При двухсторонний бронхоэктазах – боль носит двухсторонний характер. Интенсивность болевых ощущений усиливается в период обострения.

Одышка. При бронхоэктатической болезни одышка может быть следствием разрастания фиброзной ткани (пневмосклероз) в легких и нарушения газообмена. Вначале одышка беспокоит пациентов только в период обострения бронхоэктатической болезни, но затем возникает постоянно, усиливаясь при физической нагрузке. В тяжелых случаях имеются признаки дыхательной недостаточности: цианоз (синюшность кожи и слизистых), учащенное дыхание, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, пальцы ы виде барабанных палочек.

Кровохарканье . Это опасный симптом бронхоэктатической болезни. Кровохарканье говорит о глубоком поражении стенки бронха и вовлечении в процесс бронхиальных артерий.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки – очень важно, для выявления прямых и косвенных признаков бронхоэктазов. Наиболее информативна в этом плане компьютерная томография легких, которая позволяет точно определить размеры, форму, количество, локализацию бронхоэктазов. Оценить состояние легочной ткани вокруг бронхоэктазов. Сегодня компьютерная томография практически полностью вытеснила бронхографию (метод заполнения бронхиального дерева жидким контрастным веществом)

Бронхоскопия. Позволяет обнаружить наиболее пораженные сегменты легких по таким признакам как гиперемия стенки (покраснение), отек, гнойное отделяемое из сегментарных бронхов.

Исследование мокроты . Ценный метод диагностики, который необходим для определения бактерий содержащихся в мокроте и их чувствительности к антибиотикам. Помимо этого исследование мокроты позволяет определить клеточный состав мокроты и т.д.

Поскольку бронхоэктатическая болезнь приводит к нарушению функции внешнего дыхания – важным исследованием будет выполнение спирометрии , которая позволяет оценить степень выраженности функциональных нарушений легочной паренхимы.

Лечение бронхоэктатической болезни

Первое и главное условие это адекватная санация бронхиального дерева и профилактика обострений.

С целью санации используют:

Фибробронхоскопия . Данный метод позволяет провести аспирацию гнойной мокроты, «бронхиальных слепков» из дыхательных путей. Крайне желательно выполнить во время бронхоскопии промывание бронхиального дерева раствором антисептиков (диоксидин). Количество процедур обычно 5-7 ежедневно. Недостатком бронхоскопии является то, что не все больные ее хорошо переносят, однако при правильном разъяснении и подготовке – эта проблема решается.

В комплексном лечении используют антибактериальные препараты . Желательно с учетом микробного спектра. Для эмпирической антибактериальной терапии применяют антибиотики широкого спектра действия, с высокой активностью против ведущих легочных микроорганизмов. Для этого используют последние поколения фторхинолонов, макролидов и защищенных пенициллинов.

В последнее время в комплексной терапии бронхоэктатической болезни применяют иммуномодуляторы (лиофилизаты лизатов бактерий, возбудителей инфекций нижних дыхательных путей).

Обязательным компонентом терапии бронхоэктатической болезни являются отхаркивающие препараты, которые призваны улучшить отхождение мокроты. Современные отхаркивающие обладают способностью разжижать мокроту, усиливать колебание ресничного эпителия бронхов, а так же обладают слабым антисептическим действием.

Из не медикаментозных методов лечения используют:

• Постуральный дренаж (противопоказан при кровохарканье!)
• Дыхательную гимнастику (например по Стрельниковой)
• Климатотерапию (Мертвое море)
• Вибромассаж грудной клетки

Профилактика обострений лежит в закаливании пациентов, ежегодной вакцинациии соблюдении элементарных правил гигиены и здорового образа жизни.

Хирургическое лечение является в большинстве случаев радикальным методом лечения бронхоэктазов. Операция показана при бронхоэктатической болезни с частыми обострениями, и при ее осложнениях (кровохарканье, частые пневмонии), когда не удается консервативными методами добиться стойкой ремиссии. Основными вариантами хирургического лечения бронхоэктатической болезни является лобэктомия (удаление доли легкого) или сегментэктомия (удаление сегмента легкого). Наиболее эффективна операция при односторонней локализации бронхоэктазов.

Длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к тяжелым последствиям в виде прогрессирующей дыхательной недостаточности на фоне пневмосклероза, застоя в легких, легочного сердца и легочной гипертензии. Данная проблема требует адекватных мер терапии. Наиболее эффективно – использование длительной кислородотерапии , которая позволяет не только улучшить качество жизни, устранить тяжесть симптомов, но и продлить жизнь больному. Для длительной кислородотерапии используют кислородные концентраторы . Устройства генерируют кислород из окружающего воздуха, концентрируют, увлажняют и по специальному каналу (маска или канюля назальная) подают пациенту. Современные модели концентраторов кислорода просты в использовании, безопасны (при правильной эксплуатации), надежны. При необходимости их можно перемещать в квартире или в другое помещение. Главное условие длительной кислородотерапии, что бы период ингаляции кислорода был не менее 15 часов в сутки (можно разбить на интервалы, но не более чем на 2 часа между ингаляциями)

Какой кислородный концентратор выбрать для кислородной терапии при бронхоэктатической болезни ?

Абсолютными лидерами по классу надежности и доверия опытных врачей-специалистов являются кислородные концентраторы, произведенные в Германии.

Основными достоинствами этих аппаратов являются: высокая надежность, стабильность работы, продолжительный срок службы, самый низкий уровень шума, высококачественная система фильтрации, наличие самых последних разработок в системе сигнального оповещения.

Условно, на второе место можно поставить кислородные аппараты, производимые в США. Они мало чем уступают по основным характеристикам немецким аппаратам, но, пожалуй, самый главный их минус – это цена покупки. Хотя нельзя не отметить вес американских приборов, они самые легкие в классе стационарных кислородных концентраторов (вес некоторых моделей аппаратов достигает всего лишь 13,6 кг.).

Из числа бюджетных моделей кислородных концентраторов, рекомендуем обратить внимание на надежные приборы, разработанные и произведенные в Китае торговой марки Армед (Armed).
Главный плюс этих аппаратов – это их низкая цена по сравнению с западными кислородными аппаратами.

Для ценителей дополнительного комфорта перемещения и желания к максимально мобильному образу жизни, рекомендуем обратить внимание на приобретение самых удобных и компактных портативных кислородных концентраторов.
Пациенты, которые используют эти портативные кислородные концентраторы, имеют полную свободу передвижений. Аппарат можно повесить на плечо, либо перевозить при помощи удобной тележки. Портативные кислородные концентраторы так же используются как автономный источник подачи кислорода пациенту на дому, который нуждается в непрерывной кислородной терапии, но по каким то причинам у него дома возникают перебои с электроэнергией. На западе многие пациенты уже постепенно отказываются от стационарных кислородных концентраторов, предпочтя им данные аппараты:

Статью подготовил Гершевич Вадим Михайлович
(врач торакальный хирург, кандидат медицинских наук).

Просто позвоните нам сейчас по телефону бесплатной линии 8 800 100 75 76 и мы с радостью поможем Вам в выборе аппарата, квалифицированно проконсультируем и ответим на все интересующие Вас вопросы.

Бронхоэктазы: определение, причины, симптомы, диагностика и лечение

Бронхоэктазы – довольно редкое состояние, чаще всего развивающееся в результате инфекционного воспалительного заболевания, сопровождающееся деформацией одного или нескольких бронхов.

Разновидности

Заболевание впервые описано в 1819 году, но более подробно изучено только в середине 20-го века. Бронхоэктазы могут быть описаны как хроническое поражение легких, при котором дыхательные пути (бронхи) воспаляются и легко теряют свою форму. В результате появляется одышка, выделяется мокрота, появляется кровохарканье. Такая форма называется бронхоэктатической болезнью. В тяжелых случаях патологии развивается легочное сердце.

Бронхоэктазы в большинстве своем – очаговые процессы, затрагивающие долю или сегмент легкого. Гораздо реже они возникают сразу в обоих легких. При этом высока вероятность системных болезней, таких как муковисцидоз.

Читайте также:  Ишемическая болезнь сердца (ИБС): симптомы, лечение, причины

В зависимости от типа деформации бронхоэктаз может быть цилиндрическим, мешотчатым или веретенообразным.

Причины развития бронхоэктазов

Причины появления расширений бронхов многообразны.

Инфекция

Бронхоэктазы могут стать следствием инфекционного поражения, нелеченого или пролеченного неправильно или не до конца. Сейчас это одна из основных причин заболевания в развивающихся странах. Типичные возбудители – клебсиеллы, стафилококк, микоплазма, микобактерии, вирусы кори, коклюша, гриппа, герпеса, аденовирусы. У детей причиной патологии может стать респираторно-синцитиальный вирус.

Особо стоит отметить инфекцию, вызванную нетуберкулезными микобактериями (МАК-инфекция). Она чаще поражает ВИЧ-инфицированных лиц. У людей с нормальным иммунитетом эти возбудители поражают легочную ткань, причем чаще страдают некурящие женщины старше 60 лет без легочных заболеваний, склонные подавлять кашель.

После развития бронхоэктазов под действием первичного возбудителя эти полости заселяются другими микробами, поддерживающими воспаление, – гемофильной и синегнойной палочками.

Сдавление бронха

Бронхоэктаз может возникнуть ниже места сдавления бронха опухолью, очагом пневмосклероза, увеличенными лимфоузлами, инородным телом.

Аспирация желудочного содержимого

В основном наблюдается у взрослых, длительно находящихся на постельном режиме или имеющих интеллектуальные и психические расстройства, в том числе у пожилых. Нередко причиной попадания желудочного содержимого в легкие становится алкогольное опьянение. После этого развивается воспаление, заканчивающееся формированием бронхоэктаза.

Фактор риска аспирации – гастроэзофагеально-рефлюксная болезнь и инфицирование Хеликобактер Пилори.

Муковисцидоз

Это системное заболевание, затрагивающее процессы транспорта хлоридов и секреции слизи. Муковисцидоз – самая частая причина бронхоэктазов в развитых странах.

У многих больных бронхоэктазы являются практически единственным симптомом заболевания. Они возникают вследствие закупорки бронхов вязкой мокротой и присоединения инфекции.

Возможно, одной из генетических вариаций муковисцидоза является синдром Янга. Это заболевание наблюдается у молодых мужчин и сопровождается бронхоэктазами (преимущественно в нижних долях легких), синуситами и азооспермией, которая становится причиной бесплодия.

Первичная цилиарная дискинезия

Это группа наследственных нарушений, которые встречаются у 1 из 15 – 30 тысяч человек. Ее проявления – неподвижные или недостаточно активные реснички эпителия, выстилающего дыхательные пути и выводящего из них мокроту и загрязнения.

Вариантом этого состояния является синдром Картагенера, включающий транспозицию (зеркальное перемещение) внутренних органов, синуситы и бронхоэктазы.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Это аллергическая реакция на вдыхаемые частицы грибков рода аспергилла, которая характеризуется бронхоспазмом и бронхоэктатической болезнью. Патологию нужно заподозрить у лиц, выделяющих мокроту с кашлем и имеющих приступы удушья, не реагирующие на стандартное лечение астмы.

При КТ определяется особенность этой патологии – поражение центральных бронхов. В крови больного определяется повышенное содержание эозинофилов и иммуноглобулина Е (IgE) – признаки аллергии.

Иммунодефицитные состояния

Они могут быть врожденными или приобретенными. Наиболее распространенные врожденные состояния (хотя и редкие) включают нарушение функции В-лимфоцитов по выработке гамма-глобулинов. Гипогаммаглобулинемия в этих случаях может иметь одну из следующих форм:

  • дефицит подкласса иммуноглобулина G (IgG);
  • Х-связанная агаммаглобулинемия;
  • дефицит иммуноглобулина А (IgA), М (IgM) или Е (IgE).

Болезнь, как правило, диагностируется у детей с повторными синуситами или легочными инфекциями. Ранняя диагностика очень важна, поскольку восполнение дефицита гамма-глобулинов препятствует прогрессированию болезни.

ВИЧ-инфекция с синдромом приобретенного иммунодефицита сопровождается угнетением иммунитета и на этом фоне – частыми пневмониями и другими инфекциями дыхательных путей. Однако бронхоэктазы могут быть и самостоятельным проявлением этого заболевания.

Врожденные анатомические дефекты

Бронхоэктаз может быть вызван различными врожденными анатомическими дефектами.

  • Бронхолегочная секвестрация сопровождается неправильным строением дыхательных путей и рецидивирующими инфекциями.
  • Синдром Вильямса-Кемпбелла сопровождается отсутствием хрящей в стенках крупных бронхов, что приводит к их расширению.
  • Синдром Мунье-Куна – редкое заболевание, характеризующееся расширением трахеи и крупных бронхов.
  • Синдром Суайра-Джеймса – одностороннее нарушение развития легких, ведущее к воспалению мелких бронхов, эмфиземе и бронхоэктазам.
  • Синдром желтого ногтя – редкая патология развития лимфатической системы, вызывающая, в частности, экссудативный плевральный выпот и нарушение процессов вентиляции легких.

Дефицит альфа1-антитрипсина (ААТ)

Это редкое генетическое заболевание, при котором пациенты становятся более восприимчивыми к инфекциям бронхов и легких.

Аутоиммунные заболевания, болезни соединительной ткани и идиопатические воспалительные нарушения

Ревматоидный артрит ассоциируется с бронхоэктазами у 3,2-35% пациентов, причем легочное заболевание может развиться до начала ревматического процесса и ухудшает его прогноз.

Также расширение бронхов нередко наблюдается при синдроме Шегрена, болезни Бехтерева, системной красной волчанке.

Из воспалительных заболеваний, сопровождающихся таким нарушением, можно отметить колит, болезнь Крона, полихондрит, саркоидоз. Бронхоэктазы нередко имеются у лиц с синдромом Марфана и поликистозом почек.

Патология легочной ткани

Так называемые тракционные бронхоэктазы возникают под действием натяжения, которое развивается вследствие рубцевания окружающей легочной ткани. Такой фиброз может быть вызван саркоидозом или облучением, и тогда он чаще расположен в верхней доле легкого; в нижней доле такие расширения обычно связаны с идиопатическим легочным фиброзом неясной природы.

Воздействие токсичных газов

Это часто может привести к необратимому повреждению бронхов. Наиболее опасны в этом отношении хлор и аммиак.

Распространенность болезни

Систематизированных данных о распространенности бронхоэктазов нет. Считается, что в последние десятилетия благодаря использованию антибиотиков частота этой патологии снизилась. В развитых странах она в основном встречается у больных с муковисцидозом. Однако истинную частоту распространенности бронхоэктазов оценить очень сложно из-за длительного бессимптомного течения.

Заболевание чаще поражает людей с низким доходом и социальным статусом. Страдают преимущественно люди в возрасте 60 – 80 лет. Важное значение в развитии бронхоэктазов у женщин имеет нетуберкулезная МАК-инфекция.

Развитие болезни

Бронхоэктазы – это патологически расширенные участки крупных и средних бронхов, вызванные ослаблением или разрушением мышечных и эластических тканей бронхиальной стенки. В области поражения могут быть признаки воспаления, рубцевания, отека. Нижележащая легочная ткань нередко страдает от микробной инфекции, в ней часто развивается пневмония.

Бронхоэктазы – основа бронхоэктатической болезни. Они могут быть врожденными и приобретенными. Врожденная форма встречается уже у младенцев, она вызвана задержкой развития бронхов.

Приобретенные формы регистрируются у детей старшего возраста и взрослых. Они вызваны инфекцией, задержкой мокроты, ограничениями дыхательных движений или дефектами местной защиты легочной ткани. В результате этих процессов в очаге поражения скапливаются нейтрофильные лейкоциты, выделяющие протеазы. Эти ферменты разрушают белковую основу стенки бронха. Повреждается и окружающая ткань, в результате в ней формируется соединительная ткань (перибронхиальный пневмосклероз).

В результате стенки бронхов расширяются. Одновременно усиливается выделение вязкой мокроты, в которой размножаются болезнетворные микроорганизмы. Гнойная мокрота способствует прогрессированию повреждения бронхиальных стенок, так формируется замкнутый «порочный круг» болезни.

Симптомы

Клинические признаки бронхоэктазов:

  • кашель с постоянным выделением мокроты, длящийся месяцы и годы;
  • появление прожилок крови в мокроте или кровохарканья после присоединения острой инфекции;
  • одышка,боль в груди при дыхании, повышение температуры тела, слабость, утомляемость и потеря веса;
  • эпизоды кровохарканья без выделения мокроты.

Присоединение острой вирусной или бактериальной инфекции к бронхоэктазам сопровождается такими симптомами:

  • усиление выработки мокроты;
  • повышенная вязкость выделений, возможен их неприятный запах;
  • усиление слабости;
  • усиление одышки, болей в груди, появление хрипов при дыхании.

При внешнем осмотре больного врач не видит признаков, специфичных именно для бронхоэктазов. Он отмечает симптомы длительно текущего легочного заболевания:

  • рассеянные хрипы, особенно на вдохе;
  • утолщение ногтевых фаланг пальцев (признак, наблюдающийся у 3% больных и свидетельствующий о тяжелом течении болезни);
  • синюшность лица, малиновый румянец;
  • истощение, похудение;
  • признаки носовых полипов и хронического синусита;
  • затруднение дыхания в положении лежа.

Диагноз

Бронхоэктазы предполагаются на основании характерных симптомов (ежедневный кашель с гнойной мокротой). Для подтверждения диагноза используются такие методы:

  • анализ мокроты с определением микроорганизмов и их чувствительности к антибиотикам;
  • рентгенография легких;
  • компьютерная томография высокого разрешения;
  • бронхоскопия;
  • бронхография;
  • исследование функции внешнего дыхания.

Тесты для выявления основного заболевания, вызвавшего развитие бронхоэктазов:

  • определение уровня иммуноглобулинов для исключения гипогаммаглобулинемии;
  • определение уровня сывороточного альфа-1-антитрипсина для исключения его дефицита;
  • определение антител к грибкам аспергиллам для исключения легочного аспергиллеза;
  • скрининг-тесты для выявления аутоиммунных заболеваний.

Исследование функции внешнего дыхания может отражать патологию или давать нормальные результаты. При отклонениях от нормы обычно обнаруживается необратимая бронхиальная обструкция, то есть снижение ОФВ1 ниже нормы и прирост этого показателя после ингаляции сальбутамола менее чем на 12% или 200 мл. Иногда отмечается гиперреактивность дыхательных путей, и тогда регистрируется положительная проба с сальбутамолом. Из года в год показатели ОФВ1 у больных с бронхоэктазами будут постепенно снижаться.

Данные рентгенографии легких

НеспецифическиеСпецифические
усиленный легочный рисуноклинейные просветления, лежащие параллельно друг другу, при цилиндрических бронхоэктазах
«сотовое легкое»расширенные бронхи при узловых бронхоэктазах
ателектаз (спадение части легочной ткани)сгруппированные полости при кистозном бронхоэктазе
плевральные изменения, например, утолщение

При подозрении на бронхоэктазы больному обязательно назначается компьютерная томография легких. С ее помощью врачи создают трехмерную картину органов грудной клетки с мельчайшими анатомическими подробностями.

Лечение

Основные направления лечения:

  • антибиотики и физиотерапевтические методы;
  • бронходилататоры – вещества, расширяющие бронхи;
  • глюкокортикоиды;
  • кислородотерапия;
  • хирургическое лечение.

Рекомендуемые общие меры:

  • прекращение курения, в том числе пассивного;
  • полноценное питание, богатое животными белками, витаминами;
  • вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции;
  • вакцинация против кори, краснухи и коклюша у детей;
  • регулярный постуральный дренаж с перкуссией грудной клетки;
  • ингаляции с солевым раствором, посещение соляных пещер, комнат.

Длительная кислородотерапия в домашних условиях предназначена для больных с тяжелой формой дыхательной недостаточности и осложнениями, например, с «легочным сердцем».

Пациенты с муковисцидозом должны получать необходимое лечение в специализированных центрах.

Антибиотики

При амбулаторном лечении в легких и умеренно тяжелых случаях врач назначает на 7 – 10 дней один из таких препаратов, как амоксициллин, доксициклин, ко-тримоксазол, азитромицин или кларитромицин, ципрофлоксацин, цефуроксим или цефаклор.

При умеренном и тяжелом течении заболевания антибиотики назначаются в виде инъекций. Применяется сочетание препаратов с разным спектром и механизмом действия: аминогликозиды, синтетические пенициллины, цефалоспорины III поколения, фторхинолоны, тобрамицин.

Если на фоне бронхоэктазов обнаружены микобактерии, в комплекс лечения включат противотуберкулезные средства – рифампицин, этамбутол, стрептомицин или кларитромицин. В этом случае лечение длится 1,5 – 2 года.

При хроническом бронхите иногда назначается регулярный прием антибиотиков, например, по 7 дней в месяц или через каждую неделю.

Доказана эффективность ингаляционного введения антибиотиков, а именно, тобрамицина, через небулайзер. Особенно это показано при хронической инфекции синегнойной палочкой.

Другие лекарственные препараты:

  • ацетилцистеин и гвайфенезин для разжижения мокроты, помогает не всем пациентам;
  • сальбутамол и вентолин помогают снять спазм бронхов, если он имеется;
  • противовоспалительное лечение ингаляционными глюкокортикоидами (беклометазон, флутиказон) показано при бронхиальной обструкции по данным ФВД.

Операция

Хирургическое удаление участков бронхоэктазов необходимо в таких случаях:

  • частые обострения болезни, плохо поддающиеся лечению антибиотиками;
  • необходимость снижения частоты инфекционных обострений;
  • массивное кровохарканье или легочное кровотечение;
  • наличие инородного тела или опухоли в бронхах;
  • МАК-инфекция или аспергиллез легких.

После удаления части легкого с измененными бронхами возможны такие осложнения:

  • эмпиема плевры;
  • гемоторакс (кровотечение в полость плевры);
  • ателектаз участка легкого;
  • пневмоторакс.

У пациентов с тяжелым течением бронхоэктазов, особенно на фоне муковисцидоза, может быть рассмотрен вопрос о трансплантации одного или обоих легких. Показанием обычно является снижение ОФВ1 ниже 30% от нормы, но у женщин и молодых пациентов пересадка легких от донора может быть выполнена и раньше.

Прогноз

В целом заболевание имеет благоприятный прогноз, если оно не связано с муковисцидозом.

Факторы, свидетельствующие о тяжелом течении болезни и ухудшающие прогноз:

  • возраст старше 65 лет;
  • необходимость в длительной кислородотерапии;
  • одышка в покое.

Смертность обычно связана с прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Факторы, улучшающие прогноз при прочих равных условиях:

  • вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции;
  • регулярные визиты к врачу;
  • более высокий индекс массы тела.

Диета и ЛФК, помощь народной медицины при бронхоэктазах (видео)

Ссылка на основную публикацию