ДВС-синдром: причины, симптоматика, лечение

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание)

Что такое ДВС-синдром?

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — представляет собой расстройство, которое влияет на каскад свертывания крови.

Расстройство возникает, когда система свертывания крови в организме работает неправильным образом. ДВС-синдром может возникать в краткосрочной или долгосрочной перспективе и является конечным осложнением различных патологий, таких как рак и некоторых инфекционных заболеваний.

Кровяной сгусток (тромб) образуются по всему телу, а не локализуются только на месте травмы. В конце концов, все факторы свертывания крови исчерпываются и недоступны для использования при необходимости на реальных участках травмы. На изображении ниже у ребенка возникло сильное кровотечение, что привело к гангрене в пораженной конечности.

Статистика диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости

ДВС-синдром может возникать у 30-50% пациентов с сепсисом, у 7-10% пациентов со злокачественным заболеванием и примерно у 1% всех госпитализированных пациентов. ДВС-синдром встречается во всех возрастах и ​​во всех расах, особой половой предрасположенности отмечено не было, т. е. болеют как женщины, так и мужчины.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание часто имеет подострую тромботическую картину у онкобольных пациентов и связана с высоким уровнем смертности, когда она резко перерастает в геморрагическую форму.

Аденокарциномы и лейкемии являются наиболее распространенными онкологическими заболеваниями, которые приводят к синдрому диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.

Причины и факторы риска ДВС-синдрома

К развитию ДВС-синдрома могут привести несколько болезненных состояний (см. таблицы 1 и 2 ниже), как правило, одним из следующих двух путей:

  1. Системный воспалительный ответ, приводящий к активации сети цитокинов и последующей активации коагуляции (например, при сепсисе или серьезной травме).
  2. Выпуск или воздействие прокоагулянтного материала в кровоток (например, при раке, повреждении головного мозга или акушерских случаях).

В некоторых ситуациях (например, серьезная травма или тяжелый некротический панкреатит) могут присутствовать оба пути.

Таблица 1. Причины острой (геморрагической) диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.

ТипПричина
Инфекционный
  • Бактериальный (например, грамотрицательный сепсис, грамположительные инфекции, риккетсиоз).
  • Вирусный (например, ВИЧ, цитомегаловирус [ЦМВ], вирус ветряной оспы [ВЗВ] и вирус гепатита).
  • Грибок (например, гистоплазмоз).
  • Паразитарный (например, малярия).
Злокачественность
  • Гематологический (например, острый миелоцитарный лейкоз).
  • Метастатическая (например, муцино-секретирующая аденокарцинома).
Акушерский
  • Эмболия околоплодных вод.
  • Отслойка плаценты.
  • Острое перипартальное кровоизлияние.
  • Преэклампсия/эклампсия/гемолиз, повышение уровня печеночных ферментов и тромбоцитопения (HELLP-синдром).
  • Задержка мертворождения.
  • Септический аборт и внутриутробная инфекция.
  • Острая жировая дистрофия печени (ОЖП) при беременности.
Травма
  • Ожоги.
  • ДТП.
  • Интоксикация.
Переливание
  • Гемолитические реакции.
  • Переливание.
Другое
  • Болезнь печени/острая печеночная недостаточность.
  • Протезы.
  • Перитонеально-венозное шунтирование – ПВШ (клапаны Левина, Денвера, ЛВА).
  • Устройства желудочковой поддержки.
* Некоторые не классифицируют это как ДВС-синдром; скорее это заболевание печени с пониженным синтезом фактора свертывания крови и сниженным клиренсом активирующих продуктов свертывания.

Таблица 2. Причины хронической диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.

ТипПричина
Злокачественные
  • Солидные опухоли.
  • Лейкемия.
Акушерский
  • Задержка синдрома мертвого плода.
  • Сохраненные продукты зачатия.
Гематологический
  • Миелопролиферативные синдромы.
Сосудистый
  • Ревматоидный артрит.
  • Болезнь Рейно.
Сердечно-сосудистый
  • Инфаркт миокарда.
Воспалительный
  • Неспецифический язвенный колит (НЯК).
  • Болезнь Крона.
  • Саркоидоз.
Локализованный ДВС-синдром
  • Аневризмы аорты.
  • Гигантская гемангиома (синдром Касабаха-Мерритта).
  • Острое отторжение почечного аллотрансплантата.

Факторами, участвующими в развитии ДВС у пациентов с инфекциями, могут быть специфические компоненты клеточной мембраны микроорганизма (липополисахарид или эндотоксин) или бактериальные экзотоксины (например, стафилококковый альфа-токсин). Эти компоненты вызывают генерализованный воспалительный ответ, характеризующийся системным появлением провоспалительных цитокинов.

Прогрессирование диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Десеминированная внутрисосудистая свертываемость начинается с избыточной активности системы свертываемости крови и чрезмерного тромбообразования в вашем организме. Чрезмерное тромбообразование обычно стимулируется веществами, которые попадают в кровь, с возможными причинами, перечисленными выше.

Поскольку факторы свертывания крови и тромбоциты расходуются, остаётся меньше факторов свертывания крови, доступных для использования в реальных местах кровотечения, вследствие этого возникает сильное кровотечение.

Результаты этого процесса (т.е. аномальные небольшие тромбообразования (микротромбы) и/или кровотечения) обнаруживаются во многих органах и тканях. Существенные изменения могут произойти в некоторых органах вашего организма, таких как почки, легкие, мозг, надпочечники или плацента.

Осложнения

Осложнения ДВС-синдрома следующие:

  • острая почечная недостаточность (ОПН);
  • изменение психического статуса;
  • дыхательная дисфункция;
  • печеночная дисфункция;
  • опасный для жизни тромбоз и кровоизлияние (у пациентов с ДВС средней и высокой степени тяжести);
  • тампонада сердца (происходит скопление жидкости между листками перикарда);
  • гемоторакс (скопление крови в плевральной полости);
  • внутрицеребральная гематома;
  • гангрена и потеря конечностей;
  • шок;
  • смерть.

Признаки и симптомы ДВС-синдрома

Симптомы диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) часто являются симптомами основного заболевания, которым было вызвано состояние (см. раздел причины). Такие заболевания могут включать в себя следующее:

  • сепсис или тяжелая инфекция (с любым микроорганизмом);
  • травма (например, политравма, нейротравма или жировая эмболия);
  • разрушение органов (например, тяжелый панкреатит);
  • злокачественные новообразования. Солидные опухоли и миелопролиферативные/лимфопролиферативные злокачественные новообразования;
  • акушерские бедствия (например, эмболия околоплодными водами; отслойка плаценты);
  • сосудистые аномалии — синдром Касабаха-Мерритта и крупные сосудистые аневризмы;
  • тяжелая печеночная недостаточность;
  • тяжелые токсические или иммунологические реакции — укусы змей, рекреация на препараты, переливание крови и отторжение трансплантата.

В дополнение к симптомам, связанным с основным заболеванием, обычно наблюдается кровопотеря в результате кровотечений в таких областях, как десна и желудочно-кишечный тракт (см. таблицу 3 ниже). Острое проявление ДВС-синдрома часто проявляется как петехии и экхимозы (кровоизлияния в кожу или слизистую).

В послеоперационном ДВС кровотечения могут происходить вблизи хирургических участков, дренажей и трахеостомий, а также в полостях сердца.

Таблица 3. Основные особенности признаков диссеминированной внутрисосудистой свертываемости (исследования 118 пациентов).

ХарактеристикиПострадавшие пациенты,%
Кровотечение64%
Почечная дисфункция25%
Печеночная дисфункция19%
Дыхательная дисфункция16%
Шок14%
Дисфункция центральной нервной системы2%

Ищите на теле симптомы и признаки тромбоза в крупных сосудах (например, тромбоз глубоких вен [ТГВ]) и микрососудистого тромбоза (как при почечной недостаточности).

Пациенты с поражением легких могут иметь одышку, кровохарканье и кашель. Коморбидная болезнь печени, а также быстрое производство гемолитического билирубина могут привести к желтухе (желтоватый цвет кожи). Неврологические изменения (например, кома, нарушенный психический статус и парестезии) также возможны.

У пациентов с так называемым хроническим или подострым ДВС, основным проявлением которого является тромбоз (см. фото выше) из-за избыточного образования тромбина (фактор свёртывания II), могут присутствовать признаки венозной тромбоэмболии.

Признаки со стороны кровообращения следующие:

  • спонтанные и опасные для жизни кровоизлияния;
  • подострые кровотечения;
  • диффузный или локализованныйтромбоз;
  • кровотечение в серозные полости.

Признаки со стороны центральной нервной системы включают следующее:

  • неспецифическое измененное сознание или ступор;
  • преходящий очаговый неврологический дефицит

Сердечно-сосудистые признаки включают в себя следующее:

Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта:

Мочеполовые признаки включают следующее:

  • азотемия и почечная недостаточность;
  • ацидоз;
  • гематурия (кровь в моче);
  • олигурия (замедляется образование мочи);
  • метроррагия (нарушения менструального цикла);
  • маточное кровотечение
  • петехии (крошечные, размером менее 2-3 мм, кровоизлияния на коже);
  • желтуха (дисфункция печени или гемолиз);
  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • геморрагические буллы (фото A и B выше);
  • акральный цианоз;
  • некроз кожи нижних конечностей;
  • локализованный инфаркт и гангрена;
  • глубокие подкожные гематомы;
  • тромбоз.

Диагностика диссеминированной внутрисосудистой свертываемости

Врач может решить назначить некоторые анализы крови, чтобы определить причину и степень выраженности диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

  • общий анализ крови (ОАК) для определения количества тромбоцитов;
  • протромбиновое время (ПТВ) для измеряет время свертывания плазмы (жидкой части крови);
  • анализ уровня фибриногена в плазме для оценки количества фибриногена, белка, необходимого для свертывания крови;
  • анализ продуктов деградации фибриногена/фибрина (ПДФ);
  • и проч. анализы.

Как лечится диссеминированное внутрисосудистое свертывание?

Если вы страдаете от диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, первым шагом врача, по возможности, является устранение первопричины вашего заболевания. Например, если инфекция является основной причиной, вам могут быть назначены соответствующие антибиотики.

Вам также может быть назначено поддерживающая терапия (потребление жидкости), и мониторинг мочи с помощью мочевого катетера.

Следующим шагом является замена отсутствующих компонентов крови. Если ваш уровень тромбоцитов низкий необходимо переливания тромбоцитов. Если факторы свертывания плазмы снижаются, они могут быть заменены свежезамороженной плазмой. Если уровень фибриногена низкий, врач может рассмотреть возможность переливания криопреципитата, который является веществом, богатым фибриногеном.

Врачи при лечении могут рассмотреть возможность применения гепариновой терапии, что является спорным вопросом. Гепарин помогает остановить свертывание крови, останавливая ферменты, которые усиливают свертывание крови. Однако у некоторых пациентов кровотечение может усилиться.

Таким образом, гепариновая терапия, вероятно, лучше всего подойдет пациентам с признаками ишемии (недостаточного кровоснабжения) и цианозом.

Хирургическое вмешательство ограничивается лечением определенных основных причин, спровоцировавших ДВС-синдром, например. удаление рака (злокачественного образования).

Прогноз ДВС-синдрома

Прогноз пациентов с ДВС-синдромом зависит от тяжести свертываемости и основного состояния, которое привело к ДВС-синдрому. Присвоить цифровые показатели заболеваемости и смертности, характерные для ДВС, весьма сложно. Ниже приводятся примеры показателей смертности от болезней, осложненных диссеминированной внутрисосудистой свертываемости:

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, связанная с ДВС, имеет смертность 18%;
  • Септический аборт с клостридиальной инфекцией и шоком, связанный с тяжелым ДВС-синдромом, имеет смертность 50%;
  • В условиях серьезной травмы наличие ДВС приблизительно удваивает уровень смертности.

Ретроспективное одноцентровое корейское исследование женщин с первичным послеродовым кровотечением, которые обратились в отделение неотложной помощи, показало, что 57 (22,4%) из 255 пациенток имели открытую ДВС. У 96,5% пациентов с ДВС наблюдались серьезные осложнения (см. раздел осложнений выше).

Гистологические исследования у пациентов с ДВС-синдромом свидетельствуют о наличии ишемии и некроза вследствие отложения фибрина в мелких и средних сосудах различных органов. Наличие этих внутрисосудистых тромбов, по-видимому, явно и конкретно связано с клинической дисфункцией органа.

Специфическими тромботическими осложнениями, которые иногда наблюдаются в рамках ДВС-синдрома, являются акральный цианоз, геморрагические инфаркты кожи и ишемия конечностей.

ДВС-синдром

ДВС-синдром – расстройство гемостаза, связанное с гиперстимуляцией и дефицитом резервов свертывающей системы крови, приводящее к развитию тромботических, микроциркуляторных и геморрагических нарушений. При ДВС-синдроме наблюдается петехиально-гематомная сыпь, повышенная кровоточивость, дисфункция органов, а в острых случаях – развитие шока, гипотонии, сильных кровотечений, ОДН и ОПН. Диагноз устанавливают по характерным признакам и лабораторным тестам системы гемостаза. Лечение ДВС-синдрома направлено на коррекцию гемодинамики и нарушений свертывающей системы (антиагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы, гемотрансфузии, плазмаферез и др.).

Общие сведения

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбогеморрагический синдром) – геморрагический диатез, характеризующийся чрезмерным ускорением внутрисосудистой коагуляции, образованием рыхлых сгустков крови в микроциркуляторной сети с развитием гипоксических и дистрофически-некротических измерений в органах. ДВС-синдром представляет опасность для жизни пациента из-за риска возникновения обширных, плохо купируемых кровотечений и острой дисфункции органов (главным образом, легких, почек, надпочечников, печени, селезенки), имеющих обширную микроциркуляторную сеть.

ДВС-синдром можно рассматривать, как неадекватную защитную реакцию, направленную на ликвидацию кровотечения при повреждении кровеносных сосудов и изоляцию организма от пораженных тканей. Встречаемость ДВС-синдрома в различных отраслях практической медицины (гематологии, реаниматологии, хирургии, акушерстве и гинекологии, травматологии и др.) достаточно велика.

Причины ДВС-синдрома

ДВС-синдром развивается на фоне заболеваний, протекающих с повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови, сопровождаемых микрогемодинамическими нарушениями и сдвигом гемостаза в сторону гиперкоагуляции. Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, шок любой природы. ДВС-синдром часто сопутствует акушерской патологии – тяжелому гестозу, предлежанию и преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии амниотической жидкостью, ручному отделению последа, атоническим маточным кровотечениям, а также операции кесарево сечение.

Развитие тромбогеморрагического синдрома могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого, рак желудка), обширные травмы, ожоги, серьезные хирургические вмешательства. Нередко ДВС-синдром сопровождает трансфузию крови и ее компонентов, трансплантацию тканей и органов, протезирование сосудов и клапанов сердца, применение искусственного кровообращения.

Способствовать возникновению ДВС-синдрома могут сердечно-сосудистые заболевания, протекающие с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, механическим препятствием кровотоку атеросклеротической бляшкой. К ДВС-синдрому могут приводить прием медикаментов (ОК, ристомицина, диуретиков), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции.

Патогенез ДВС-синдрома

Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает за счет гиперстимуляции свертывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза.

Развитие ДВС-синдрома обуславливается различными факторами, которые появляются в кровяном русле и напрямую активируют процесс свертывания, либо осуществляют это через медиаторы, воздействующие на эндотелий. В качестве активаторов ДВС-синдрома могут выступать токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, снижение сердечного выброса и кровотока, ацидоз, гиповолемия и др.

Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий.

I – начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток. Обусловлена выбросом в кровь тканевого тромбопластина или веществ, обладающих тромбопластиноподобным действием и запускающих внутренний и внешний пути свертывания. Может продолжаться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической).

II – стадия прогрессирующей коагулопатии потребления. Характеризуется дефицитом фибриногена, кровяных пластинок и плазменных факторов вследствие их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения.

III – критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции. Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) с замедлением свертывания крови (вплоть до полной неспособности к свертыванию).

IV – стадия восстановления. Наблюдаются либо остаточные очаговые дистрофические и некротические изменения в тканях тех или иных органов и выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности.

Классификация ДВС-синдрома

По выраженности и скорости развития ДВС-синдром может быть острым (в т.ч., молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим. Острая форма тромбогеморрагического синдрома возникает при массивном выбросе в кровь тромбопластина и ему подобных факторов (при акушерской патологии, обширных операциях, травмах, ожогах, синдроме длительного сдавления тканей). Характеризуется ускоренной сменой стадий ДВС-синдрома, отсутствием нормального защитного антикоагуляционного механизма. Подострая и хроническая формы ДВС-синдрома связаны с обширным изменением поверхности эндотелия сосудов (например, вследствие атеросклеротических отложений), выступающим в роли активирующей субстанции.

ДВС-синдром может проявляться локально (ограниченно, в одном органе) и генерализованно (с поражением нескольких органов или всего организма). По компенсаторному потенциалу организма можно выделить компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный ДВС-синдром. Компенсированная форма протекает бессимптомно, микросгустки лизируются за счет усиления фибринолиза, факторы свертывания восполняются из резервов и путем биосинтеза. Субкомпенсированная форма проявляется в виде гемосиндрома средней степени тяжести; декомпенсированная – характеризуется каскадными реакциями реактивного фибринолиза, несостоятельностью коагуляционных процессов, несворачиваемостью крови.

ДВС-синдром может протекать с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза (смешанный патогенез) или с преобладанием активности одного из них.

Симптомы ДВС-синдрома

Клинические проявления ДВС-синдрома определяются темпом развития и распространенностью поражения, стадией процесса, состоянием компенсаторных механизмов, наслоением симптомов заболевания-индуктора. В основе ДВС-синдрома лежит комплекс тромбогеморрагических реакций и дисфункции органов.

При острой манифестной форме быстро (за несколько часов) развивается генерализованный ДВС-синдром, для которого характерно шоковое состояние с гипотонией, потерей сознания, признаками отека легких и острой дыхательной недостаточности. Гемосиндром выражается нарастающей кровоточивостью, массивными и профузными кровотечениями (легочными, маточными, носовыми, желудочно-кишечными). Характерно развитие очагов ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза, эрозивно-язвенного гастроэнтерита. Молниеносная форма ДВС-синдрома свойственна эмболии околоплодными водами, когда коагулопатия стремительно (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком. Летальность матери и ребенка при этой форме ДВС-синдрома приближается к 80%.

Подострая форма ДВС-синдрома носит локальный характер с более благоприятным течением. Незначительный или умеренный гемосиндром проявляется петехиальной или сливной геморрагической сыпью, синяками и гематомами, усиленной кровоточивостью из мест инъекций и ран, кровотечениями из слизистых оболочек (иногда – «кровавый пот», «кровавые слезы»). Кожа приобретает бледный вид, мраморность, становится холодной на ощупь. В ткани почек, легких, печени, надпочечников, ЖКТ развиваются отек, резкое полнокровие, внутрисосудистая коагуляция, сочетание очагов некроза и множественных кровоизлияний. Самая распространенная – хроническая форма ДВС-синдрома часто имеет бессимптомное течение. Но по мере прогрессирования фонового заболевания нарастают проявления геморрагического диатеза и нарушения функции органов.

ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом, плохим заживлением ран, присоединением гнойной инфекции, развитием келоидных рубцов. К осложнениям ДВС-синдрома относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность, ОПН, некроз печени, язвенная болезнь желудка, инфаркт кишечника, панкреонекроз, ишемический инсульт, острая постгеморрагическая анемия.

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.

Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания – РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.

Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов.

Лечение ДВС-синдрома

Успех лечения ДВС-синдрома возможен при его ранней диагностике. Активные лечебные мероприятия требуются при выраженной симптоматике в виде кровотечений и органной недостаточности. Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ и при необходимости проводить ИВЛ, активную противошоковую терапию. При малосимптомном ДВС-синдроме основным представляется лечение фоновой патологии, коррекция параметров гемодинамики и функциональных нарушений органов.

Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии – при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях. Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков. Больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза.

В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb); криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора. При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой к-ты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка.

По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, плазмаферез. Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию. В случае ОПН проводят гемодиализ, гемодиафильтрацию. При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде – гепаринотерапии.

Читайте также:  Дисметаболическая нефропатия: виды, симптомы, лечение

Прогноз и профилактика ДВС-синдрома

Прогноз ДВС-синдрома – вариативный, зависит от основного, этиологически значимого заболевания, тяжести нарушений гемостаза и своевременности начатого лечения. При остром ДВС-синдроме не исключен летальный исход в результате некупируемой большой кровопотери, развития шока, ОПН, острой дыхательной недостаточности, внутренних кровоизлияний. Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.

ДВС-синдром: причины, симптомы и лечение

ДВС-синдром – это расстройство процесса гемостаза, которое способствует формированию тромбов, а также развитию различных геморрагических и микроциркуляторных нарушений. Полное название заболевания – диссеминированное внутрисосудистое свертывание, также можно встретить такое обозначение синдрома, как тромбогеморрагический синдром.

Для ДВС-синдрома характерен геморрагический диатез с усиленной коагуляцией крови внутри сосудов, что приводит к формированию сгустков крови, купирующих их. Это, в свою очередь, влечет развитие патологических изменений в органах дистрофически-некротического и гипоксического характера.

ДВС-синдром несет угрозу жизни больного, так как существует риск развития кровотечений. Они бывают обширными и плохо поддаются остановке. Также в патологический процесс могут быть вовлечены внутренние органы, функционирование которых будет полностью нарушено. Риску в первую очередь подвергаются почки, печень, селезенка, легкие и надпочечники.

Синдром может возникнуть при самых разных патологиях, но он всегда приводит к сгущению крови, нарушению ее циркуляции по капиллярам, а этот процесс не является совместимым с нормальной жизнедеятельностью человеческого организма.

ДВС-синдром способен приводить как к молниеносной гибели больного, так и к затяжным скрытым смертельным формам нарушений.

Статистика ДВС-синдрома не поддается подсчету, так как при разных заболеваниях синдром возникает с разной частотой. Одни патологии всегда сопровождаются ДВС-синдромом, а при иных заболеваниях он встречается несколько реже. Этот синдром можно расценивать как аномальную защитную реакцию организма, которую он выдает для того, чтобы подавить кровотечение, возникшее при повреждении сосудов. Таким образом организм стремится оградить себя от пораженных тканей. Тромбогеморрагический синдром часто встречается в практике врачей различных специальностей. С ним знакомы гинекологи, хирурги, реаниматологи, травматологи, гематологи и пр.

Причины ДВС-синдрома

Причины ДВС-синдрома – это различные заболевания, которые сопровождаются повреждением тканей, сосудов и кровяных клеток. При этом в организме происходит сбой гемостаза с повышением свертываемости крови.

К развитию тромбогеморрагического синдрома способны приводить следующие патологические процессы:

Любые шоковые состояния организма. Шок может возникать по причине полученной травмы, на фоне ожога. Возможно развитие геморрагического, анафилактического, септического, кардиогенного шока. Чем дольше во времени шок, чем он сильнее, тем ярче будет ДВС-синдром. (читайте также: Анафилактический шок – причины, симптомы и лечение)

Септические состояния, которые являются осложнением вирусной или бактериальной инфекции. Септический шок всегда провоцирует развитие данного синдрома.

Генерализованные инфекции. В этом случае чаще всего синдром возникает у новорожденных.

Акушерские патологии – гестоз тяжелого течения, преждевременная отслойка плаценты или ее предлежание, гибель плода внутри утробы матери, отделение последа ручным способом, маточные кровотечения, кесарево сечение, эмболии анатомической жидкостью.

Хирургические вмешательства, сопровождающиеся повышенным риском травматизации больного. Чаще всего это операции, которые проводятся для удаления злокачественных новообразований, вмешательства, проводимые на органах, которые преимущественно состоят из паренхимы, операции на сосудах. Если при этом больному требуется массивное переливание крови, либо у него развивается коллапс или кровотечение, то риск развития тромбогеморрагического синдрома увеличивается.

Любые терминальные состояния организма человека приводят к развитию ДВС-синдрома той или иной степени тяжести.

Со 100% вероятностью ДВС-синдром разовьется у людей на фоне внутрисосудистого гемолиза. Разрушение клеток крови чаще всего происходит при переливании человеку крови не его группы (несовместимая трансфузия).

Факторами риска развития ДВС-синдрома являются такие хирургические манипуляции, как трансплантация органов, вживление протеза клапана сердца, либо сосудов, необходимость искусственного запуска кровообращения.

Прием некоторых лекарственных препаратов повышает риск развития синдрома. Это диуретики, оральные контрацептивы, препараты из группы ингибиторов фибринолиза и Ристомицин (антибактериальный препарат).

Гигантские ангиомы при их множественном появлении.

Спровоцировать развитие ДВС-синдрома способны укусы ядовитых змей и иные острые отравления организма человека.

В некоторых случаях причиной развития опасного состояния становятся аллергические реакции.

Иммунные заболевания, такие как: ревматоидный артрит, гломерулонефрит, системная красная волчанка, и пр.

Сосудистые патологии, в том числе врожденные пороки сердца, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и пр.

Тем не менее, основной причиной развития ДВС-синдрома выступает сепсис (вирусологический и бактериологический) и шок любой этиологии. На эти патологии приходится до 40% случаев всех зарегистрированных ДВС-синдромов. Если речь идет о новорожденных детях, то эта цифра вырастает до 70%. Но вместо термина ДВС-синдром медики используют обозначение «злокачественная пурпура новорожденных».

Что происходит при ДВС-синдроме?

При ДВС-синдроме наблюдается несостоятельность комплекса реакций организма, которые запускаются для того, чтобы предотвратить кровотечение. Этот процесс называется гемостазом. При этом функция, отвечающая за свертываемость крови, избыточно стимулируется, а уравновешивающие ее антикоагулянтная (противосвертывающая) и фибринолитическая системы, напротив, быстро истощаются.

Повлиять на манифестацию ДВС-синдрома способны ферменты, продуцируемые попавшими в организм бактериями, токсины, иммунные комплексы, околоплодные воды, фосфолипиды, низкий сердечный выпот в кровяное русло, ацидоз и прочие патогенные для организма факторы. При этом они будут циркулировать либо в кровяном русле, либо воздействовать на эндотелий сосудов по средствам медиаторов.

ДВС-синдром всегда развивается согласно определенным закономерностям и проходит через несколько последовательных стадий:

На первой стадии запускается процесс избыточного свертывания крови, а также агрегации клеток внутри сосудов. В кровь выбрасывается избыточное количество тромбопластина, либо вещества, обладающего аналогичным эффектом. Это запускает процессы свертывания. Время начальной стадии может широко варьироваться и занимать от минуты до нескольких часов, если синдром развивается остро. От нескольких дней до нескольких месяцев будет протекать патологический процесс, если синдром имеет хроническую форму.

Вторая стадия характеризуется запуском процесса коагулопатии потребления. При этом в организме нарастает нехватка фиброгена, тромбоцитов и иных плазменных факторов, отвечающих за процесс свертывания крови.

Третья стадия является критической. В это время происходит вторичный фибринолиз, свертывание крови достигает максимума, вплоть до полной остановки данного процесса. При этом гемостаз оказывается в значительной степени разбалансированным.

Стадия восстановления характеризуется нормализацией гемостаза. На органах и тканях наблюдаются остаточные дистрофически-некротические изменения. Иным завершением ДВС-синдрома может стать острая недостаточность того или иного органа.

В полной мере развитие ДВС-синдрома (его тяжесть и механизм развития) зависит от степени нарушения микроциркуляции крови и от степени поражения органов или их систем.

Симптомы ДВС-синдрома

Симптомы ДВС-синдрома будут определяться клиническими проявлениями того нарушения, которое спровоцировало его развитие. Также они зависят от того, насколько быстро развивается патологический процесс, в каком состоянии находятся механизмы, отвечающие за компенсацию гемостаза, а также на какой стадии ДВС-синдрома находится пациент.

Симптомы острого ДВС-синдрома.

При острой форме ДВС-синдрома патологический процесс быстро распространяется по организму. Чаще всего это происходит за несколько часов.

Человек пребывает в шоковом состоянии, его артериальное давление падает до границы 100/60 и ниже.

Больной теряет сознание, наблюдаются симптомы острой дыхательной недостаточности и отек легких.

Кровоточивость усиливается, развиваются профузные и массивные кровотечения. В этот процесс вовлекаются такие системы и органы человеческого организма, как: матка, легкие, органы ЖКТ. Возможно развитие кровотечения из носа.

На фоне острого ДВС-синдрома наблюдается деструктивное разрушение тканей поджелудочной железы с развитием функциональной недостаточности органа. Возможно присоединение гастроэнтерита эрозивно-язвенного характера.

В миокарде возникают очаги ишемической дистрофии.

При эмболии околоплодными водами ДВС-синдром развивается молниеносно. За несколько минут патология проходит все три стадии, делая состоянии роженицы и плода критическим. Больные претерпевают геморрагический и кардиопульмонарный шок, которые с трудом можно купировать. В связи с этим, прогноз для жизни неблагоприятный и летальный исход наступает в 80% случаев.

Симптомы подострого ДВС-синдрома

Течение синдрома в данном случае более благоприятное.

Гемосиндром выражается в возникновении высыпаний геморрагического типа.

На коже могут появляться синяки и крупные гематомы.

Травмированные участки, места инъекций отличаются усиленной кровоточивостью.

Слизистые оболочки также подвержены кровоточивости. Примеси крови могут присутствовать в поте и слезах.

Кожные покровы отличаются чрезмерной бледностью, вплоть до мраморности. При прикосновении к коже ощущается неестественный холод.

Внутренние органы отекают, наполняются кровью, на них возникают некрозированные участки, кровоизлияния. Подвержены патологическим изменениям органы ЖКТ, печень и почки, а также надпочечники и легкие.

Что касается хронической формы ДВС-синдрома, то она не только встречается чаще остальных, но и в большинстве случаев протекает скрыто. Больной, в связи с отсутствием симптоматики, может даже не подозревать о развитии патологий в системе гемостаза. Однако, по мере прогрессирования заболевания, которое спровоцировало ДВС-синдром, его симптомы будут проявляться все ярче.

Иные симптомы

Иные симптомы, которые могут указывать на развитие ДВС-синдрома хронического течения:

Ухудшение и удлинение процесса регенерации любых ран.

Нарастание астенического синдрома с соответствующим симптомокомплексом.

Присоединение вторичной гнойной инфекции.

Формирование рубцов на коже в тех местах, где имелись повреждения.

Осложнения ДВС-синдрома

Осложнения ДВС-синдрома, как правило, весьма тяжелые и угрожают не только здоровью, но и жизни больного.

Чаще остальных, развиваются следующие состояния:

Гемокоагуляционный шок. Органы и ткани начинают испытывать кислородную недостаточность, так как в мелких сосудах, отвечающих за их питание, нарушается микроциркуляция крови. Кроме того, в самой крови увеличивается количество токсинов. В итоге у пациента резко падает давление, как артериальное, так и венозное, присоединяется органная недостаточность, шок и пр.

Острая дыхательная недостаточность. Является пограничным состоянием, несущим прямую угрозу жизни больного. По мере усиления гипоксии, происходит потеря сознания, развиваются судороги и наступает гипоксическая кома.

Острая почечная недостаточность – это еще одно наиболее часто встречающееся осложнение ДВС-синдрома. Больной перестает мочиться, вплоть до полного отсутствия выделения мочи. Водно-солевой баланс нарушается, в крови растет уровень мочевины, азота, креатинина. Данное состояние относится к потенциально обратимым.

Со стороны органов ЖКТ: язва желудка, инфаркт кишечника, панкронекроз.

Со стороны сердечно-сосудистой системы –ишемический инсульт.

Со стороны системы кроветворения – геморрагическая анемия в острой форме.

Диагностика ДВС-синдрома

Диагностика ДВС-синдрома выстраивается на осмотре пациента, сборе анамнеза и на проведении лабораторных исследований.

Больному требуется сдать следующие анализы:

Кровь на коагулограмму, как основной метод диагностики гемостаза (осуществляется подсчет тромбоцитов, фиброгенов и прочих важных показателей);

ИФА (определение ПДФ, РФМК, D-димера, как основных маркеров свертывания крови внутри сосудов):

Кровь на паракоагуляционные тесты (позволяют подтвердить или опровергнуть диагноз).

Врач выясняет причину, приведшую к развитию ДВС-синдрома, определяет его стадию и характер.

Если течение синдрома скрытое, то определить гиперкоагуляцию можно исключительно по данным лабораторных анализов. При этом в мазке крови будут присутствовать фрагментированные эритроциты, тромбированное время и АПТВ увеличится, концентрация ПДФ возрастет. Анализ крови укажет на недостаток в ней фибриногена и тромбоцитов.

Если синдром подтверждается, то в обязательном порядке исследуются наиболее уязвимые органы: почки, печень, сердце, головной мозг, легкие, надпочечники.

Лечение ДВС-синдрома

Лечение ДВС-синдрома – процесс достаточно сложный, выздоровление пациента происходит далеко не в каждом случае. Если диагностируется острая форма течения синдрома, то летальный исход случается в 30% случаев, что является достаточно высоким показателем. Тем не менее, точно установить причину, по которой погиб больной не всегда удается. Стал ли ДВС-синдром критичным состоянием, либо пациент умер в результате негативного воздействия основного заболевания.

Врачи, наблюдающие ДВС-синдром, в первую очередь прилагают силы к тому, чтобы устранить, либо минимизировать тот фактор, который привел к развитию синдрома и стимулирует его прогрессирование. Важно ликвидировать гнойно-септические состояния, которые чаще всего провоцируют нарушение гемостаза. При этом дожидаться результатов бактериологических исследований не имеет смысла, терапия осуществляется в соответствии с клиническими признаками болезни.

Антибактериальная терапия на фоне ДВС-синдрома показана в следующих случаях:

Преждевременное отхождение околоплодных вод, особенно в том случае, когда они не прозрачные и в них имеется муть;

Рост температуры тела;

Симптомы, указывающие на воспаление легких, мочевыводящих путей, органов брюшной полости;

Для лечения используются антибактериальные препараты широкого спектра действия, с включением в схему лечения у-глобулинов.

Для купирования шоковых состояний применяют инъекции солевых растворов, трансфузии плазмы с Гепарином, Преднизолон (внутривенно), Реополиглюкин. Если своевременно устранить шоковый синдром, можно добиться остановки развития ДВС-синдрома, либо значительно смягчить его проявления.

Что касается Гепарина, то при его введении существует риск развития кровотечений. Он не обладает положительным эффектом в случае его запоздалого использования. Вводить его нужно как можно раньше, строго соблюдая рекомендованную дозировку. Если больной находится на третьей стадии развития ДВС-синдрома, то введение Гепарина является прямым противопоказанием. Признаками, указывающими на запрет применения данного препарата, являются: падение давления, кровотечение (оно может быть скрытым), геморрагический коллапс.

Если синдром только начал развиваться, то показано введение а-адреноблокаторов: Дибенамин, Фентоламин, Тиопроперазин, Мажептил. Препараты вводятся внутривенно в необходимой концентрации. Они способствуют нормализации микроциркуляции в органах, противостоят формированию тромбов внутри сосудов. Не следует использовать препараты адреналина и норадреналина, так как они способны ухудшить ситуацию.

При формировании почечной и печеночной недостаточности, на ранних этапах развития ДВС-синдрома также возможно использование таких препаратов, как Трентал и Курантил. Вводятся они внутривенно.

На третьей стадии развития ДВС-синдрома необходимо введение препаратов-ингибиторов протеаз. Лекарственным препаратом выбора является Контрикал, способ ведения – внутривенный, доза – не более 100 000 ЕД за раз. При возникновении такой необходимости, можно инфузию повторить.

Локальные воздействия сводятся к обработке кровоточащих эрозий, ран и иных участков с помощью Андроксона в 6%-ой концентрации.

Поводя итоги, можно отметить, что комплексное лечение ДВС-синдрома сводится к следующим пунктам:

Ликвидация первопричины, спровоцировавшей развитие синдрома.

Проведение противошоковой терапии.

Восполнение объемов крови с переливанием плазмы, обогащенной Гепарином, если к этому нет противопоказаний.

Раннее применение адреноблокаторов, и препаратов, способствующих уменьшению количества тромбоцитов в крови: Курантил, Трентал, Тиклодипин.

Введение Контрикала, переливание тромбоцитов для нормализации гематокрита на фоне выраженных кровотечений.

Назначение плазмацитафареза, если к тому имеются показания.

Для нормализации микроциркуляции в пораженных органах используются ноотропы, ангиопротекторы и иные посиндромные препараты.

При развитии острой почечной недостаточности проводят гемодиафильтрацию, гемодиализ.

Больные с ДВС-синдромом в обязательном порядке госпитализируются и находятся под круглосуточным наблюдением врачей. Их располагают либо в реанимационном блоке, либо в палатах интенсивной терапии.

Что касается прогноза, то он весьма вариабельный. В большей степени он зависит от того, что стало причиной развития ДВС-синдрома, от степени нарушения гемостаза, от того, как быстро была оказана первая помощь и насколько она была адекватной.

Летальный исход исключить невозможно, так как он может возникнуть на фоне обильных кровопотерь, шока, органной недостаточности.

Особое внимание врачам следует уделять пациентам, относящимся к группам риска – пожилые люди, беременные женщины, новорожденные, люди с фоновыми болезнями.

О враче: С 2010 по 2016 гг. практикующий врач терапевтического стационара центральной медико-санитарной части №21, город электросталь. С 2016 года работает в диагностическом центре №3.

ДВС-синдром (коагулопатия потребления): как развивается, течение и клиника, диагностика, лечение

© Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

ДВС-синдром, или синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, представляет собой сложный многокомпонентный патологический процесс в системе гемостаза, проявляющийся усиленным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла.

Это состояние встречается довольно часто в практике врачей любых специальностей, с ним сталкиваются акушеры-гинекологи, реаниматологи, хирурги, врачи скорой помощи. Кроме того, это самая частая форма нарушений свертывания крови (коагулопатий) в интенсивной терапии как у взрослых, так и у детей.

Коагулопатии – это состояния, сопровождающиеся теми или иными изменениями со стороны свертывания крови. Основные виды коагулопатий – врожденные (генетические) и приобретенные, одним из вариантов которых и является ДВС-синдром. В литературе можно встретить данные о так называемой гиперкоагуляционной коагулопатии, или гиперкоагуляционном синдроме, который характеризуется лабораторными признаками повышенного свертывания крови, однако тромбозы чаще всего отсутствуют.

ДВС-синдром имеет сложные механизмы развития, разнообразные клинические проявления, а точных диагностических критериев для него до сих пор не выделено, что вызывает значительные трудности в его распознавании и лечении. Это состояние всегда осложняет какие-либо другие заболевания, поэтому не является самостоятельной болезнью.

Тромбоз: норма или патология?

Для того чтобы разобраться, в чем же причина и каковы механизмы возникновения такого тяжелого нарушения как ДВС-синдром, нужно знать основные этапы свертывания крови.

Человек постоянно сталкивается с риском возможных травм, от мелких царапин или порезов до серьезных ранений, поэтому природой предусмотрен специальный защитный механизм – тромбоз, то есть образование кровяного свертка в месте повреждения сосуда.

В организме существует две противоположно направленные системы – свертывающая и противосвертывающая, правильное взаимодействие которых способствует тромбообразованию в случае необходимости, а также жидкому состоянию крови в сосудах при отсутствии каких-либо повреждений. Эти системы гемостаза играют очень важную защитную роль.

При нарушении целостности сосудистой стенки происходит активация свертывающей системы, целый каскад реакций которой и приводит к образованию тромба (сгустка в просвете сосуда или камере сердца). Непосредственное участие в этом принимают белки плазмы, в частности фибриноген, а также тромбоциты, факторы свертывания, образующиеся в печени, и различные ферменты. Результатом является формирование свертка крови, закрывающего дефект сосудистой стенки и препятствующего дальнейшему кровотечению.

Для поддержания жидкого состояния крови и препятствия бесконтрольному образованию тромбов существуют специфические антитромботические механизмы, реализуемые действием так называемых антикоагулянтов – веществ, предотвращающих возникновение массивного тромбоза (белки плазмы, протеолитические ферменты, эндогенный гепарин). Кроме того, препятствием тромбозу является быстрый кровоток и так называемый фибринолиз, то есть растворение белка фибрина и удаление его из сосудистого русла при помощи ферментов, циркулирующих в плазме крови и выделяемых лейкоцитами, тромбоцитами и другими клетками. Остатки фибрина после его разрушения поглощаются лейкоцитами и макрофагами.

При изменении взаимодействия компонентов системы гемостаза при различных заболеваниях и травмах, происходит дискоординация в работе свертывающей и противосвертывающей систем, что способствует массивному неконтролируемому тромбообразованию наряду с кровотечениями. Эти механизмы составляют основу патогенеза ДВС-синдрома, являющегося угрожающим жизни осложнением.

Читайте также:  Листериоз: симптомы, диагностика, лечение

Причины ДВС-синдрома

Поскольку ДВС не является самостоятельным заболеванием, то без какого-то воздействия, активирующего систему коагуляции, он не возникает. Наиболее частые причины его возникновения:

  • Инфекции – сепсис, септический шок, тяжелые бактериальные и вирусные поражения;
  • Различные виды шока (травматический, инфекционно-токсический, гиповолемический и др.), терминальные состояния;
  • Травмы, в том числе травматичные хирургические вмешательства (пересадка органов, протезирование клапанов сердца), использование аппаратов искусственного кровообращения и гемодиализа при проведении оперативных вмешательств;
  • Онкологические заболевания, особенно лейкозы и распространенные формы рака;
  • ДВС-синдром в акушерстве – массивные кровотечения, преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами;
  • При беременности в случае возникновения поздних токсикозов (эклампсия, преэклампсия), резус-конфликте матери и плода, внематочной беременности и др.;
  • Тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, гнойно-воспалительные процессы внутренних органов.

Таким образом, ДВС-синдром сопровождает большинство тяжелых заболеваний и терминальные состояния (клиническая смерть, последующие реанимационные мероприятия). На этапе установления их наличия, гиперкоагуляция либо уже имеется, либо разовьется в случае, если не принять соответствующих профилактических мер.

У новорожденных детей, родившихся здоровыми и в срок, ДВС-синдром встречается крайне редко. Чаще он бывает при тяжелой гипоксии, родовых травмах, эмболии околоплодными водами (в этом случае его признаки будут и у матери, и у плода), дыхательных расстройствах.

Стадии развития и формы ДВС-синдрома

Существуют разнообразные подходы к классификации тромбогеморрагического синдрома: по этиологии, особенностям патогенеза и клиническим проявлениям.

Исходя из механизмов возникновения, выделяют следующие стадии ДВС-синдрома:

  1. Гиперкоагуляции – характеризуется поступлением в кровь тромбопластина, запускающего процесс свертывания крови и тромбообразование;
  2. Коагулопатия потребления – интенсивный расход факторов свертывания, последующее увеличение фибринолитической активности (как защитный механизм против массивного тромбоза);
  3. Стадия гипокоагуляции – в результате расходования компонентов свертывающей системы наступает несвертываемость и дефицит тромбоцитов (тромбоцитопения);
  4. Восстановительная стадия.

тромбодинамика фибринового сгустка при различных состояниях свертывающей системы

Таким образом, при воздействии повреждающего фактора, например, травмы или кровотечения, запускается защитный механизм – тромбоз, но неконтролируемый расход факторов свертывания приводит к их дефициту и неизбежной гипокоагуляции, что выражается в выраженной кровоточивости. Если больному повезет и своевременно будет оказана вся необходимая квалифицированная помощь, то наступит восстановительная фаза с остаточными тромбозами.

Стоит отметить, что процесс тромбоза происходит в микроциркуляторном русле и носит генерализованный характер, поэтому в патологический процесс вовлекаются все органы и ткани, что создает тяжелейшие нарушения в их работе.

Инициирующие факторы и основные звенья патогенеза ДВС-синдрома

Клиническая классификация ДВС-синдрома подразумевает выделение следующих форм:

  • Острый;
  • Подострый;
  • Хронический;
  • Рецидивирующий;
  • Латентный.

Существует так называемый молниеносный ДВС-синдром, для возникновения которого достаточно нескольких минут. Особенно часто этот вариант встречается в акушерстве.

Острый ДВС-синдром длится от нескольких часов до нескольких суток и сопровождает травмы, сепсис, хирургические операции, переливания больших количеств крови и ее компонентов.

Подострое течение характерно для хронических инфекционных процессов, аутоиммунных заболеваний (например, системная красная волчанка) и продолжается несколько недель.

Хронический ДВС возможен при тяжелых заболеваниях сердца и сосудов, легких, почек, при сахарном диабете. Такая форма может длиться несколько лет и наблюдается в терапевтической практике. При нарастании признаков тромбогеморрагического синдрома происходит прогрессирование того заболевания, которое явилось его причиной.

Клинические проявления

Помимо данных лабораторных методов исследования, в диагностике ДВС-синдрома важное значение занимает клиника. В тяжелых случаях, когда поражаются легкие, почки, появляются характерные кожные изменения и кровотечения, диагноз не вызывает сомнений, однако при подострых и хронических формах течения диагностика бывает затруднительна и требует тщательной оценки клинических данных.

Поскольку основным патогенетическим звеном развития ДВС-синдрома является усиленное тромбообразование в сосудах микроциркуляторного русла, то страдать, прежде всего, будут те органы, в которых хорошо развита капиллярная сеть: легкие, почки, кожа, головной мозг, печень. Тяжесть течения и прогноз зависят от степени блокады микроциркуляции тромбами.

кожные проявления ДВС-синдрома – самые заметные для непрофессионального взгляда

Основные клинические признаки довольно типичны и обусловлены распространенными тромбозами, кровоточивостью и, как следствие, недостаточностью различных органов.

  • Кожа, как хорошо кровоснабжаемый орган, всегда вовлекается в патологический процесс, в ней появляется характерная геморрагическая сыпь вследствие мелких кровоизлияний, очаги некрозов (омертвения) на лице, конечностях.
  • Поражение легких проявляется признаками острой дыхательной недостаточности, симптомами которой будет выраженная одышка вплоть до остановки дыхания, отек легких вследствие повреждения мелких сосудов и альвеол.
  • При отложении фибрина в сосудах почек развивается острая почечная недостаточность, проявляющаяся нарушением образования мочи вплоть до анурии, а также серьезными электролитными изменениями.
  • Поражение головного мозга выражается в кровоизлияниях, влекущих неврологические расстройства.

Помимо органных изменений, будет наблюдаться склонность к наружным и внутренним кровотечениям: носовым, маточным, желудочно-кишечным и др., а также к образованию гематом во внутренних органах и мягких тканях.

В целом, клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов полиорганной недостаточности и тромбогеморрагических явлений.

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления диагноза тромбогеморрагического синдрома, помимо характерных клинических проявлений, большое значение имеют лабораторные тесты. С помощью анализов можно определить не только наличие нарушений гемостаза, но и стадию и форму ДВС-синдрома, а также проследить, насколько эффективно проводимое лечение.

Лабораторная диагностика включает в себя так называемые ориентировочные тесты, доступные всем лечебным учреждениям (коагулограмма), и более сложные и точные подтверждающие (определение агрегационных свойств тромбоцитов, толерантности плазмы крови к гепарину и т. д.).

В коагулограмме можно проследить снижение количества тромбоцитов, усиление свертывания и увеличение количества фибриногена в первую стадию, в то время как в период тяжелой коагулопатии потребления будет наблюдаться значительное снижение фибриногена, выраженная тромбоцитопения, снижение содержания факторов свертывания и, соответственно, увеличение времени свертывания крови.

Посмертная диагностика ДВС-синдрома посредством гистологического исследования тканей позволяет обнаружить характерные микроскопические признаки: скопление форменных элементов в просветах мелких сосудов, тромбозы, множественные кровоизлияния и некрозы во внутренних органах.

Поскольку в первые часы развития заболевания лабораторные показатели могут оставаться в пределах нормы, то важно обеспечить постоянное наблюдение и контроль за изменением показателей гемостаза, особенно у больных, имеющих высокий риск развития ДВС-синдрома. Также необходимо следить за изменениями электролитного состава крови, уровнем мочевины, креатинина (показатели функции почек), кислотно-щелочным состоянием, диурезом.

Лечение

По причине многофакторности происхождения коагулопатии потребления, осложняющей самые разные заболевания и патологические состояния, единой тактики лечения ДВС-синдрома на сегодняшний день нет. Однако, учитывая характерные стадийность и особенности течения, выделены основные подходы в профилактике и терапии такого опасного осложнения.

Важно как можно раньше устранить причинный фактор, вызвавший развитие тромбогеморрагического синдрома, это будет этиотропным направлением лечения:

  1. Адекватная антибиотикотерапия при гнойно-септических осложнениях;
  2. Своевременное восполнение объема циркулирующей крови при кровопотере;
  3. Поддержание функции сердечно-сосудистой системы и артериального давления при различных видах шока;
  4. Профилактика осложнений и своевременная хирургическая помощь в акушерской практике;
  5. Адекватное обезболивание в случае различных повреждениий и травматического шока и др.

Основные направления патогенетического и симптоматического лечения:

  • Антикоагулянтная терапия;
  • Использование фибринолитиков и антифибринолитических препаратов в зависимости от фазы заболевания;
  • Ззаместительная инфузионная терапия;
  • Улучшение реологических свойств крови, использование препаратов для нормализации микроциркуляции;
  • Экстракорпоральная детоксикация.

Важным принципом лечения ДВС-синдрома является применение антикоагулянтной терапии. Наиболее часто для этих целей используется гепарин, который восстанавливает нормальную свертываемость крови, препятствует образованию тромбов и способствует удалению уже образовавшихся, тем самым улучшается функция пораженных тканей и органов.

Для устранения дефицита факторов свертывания крови проводится заместительная инфузионная терапия. Оптимальным препаратом для этих целей является свежезамороженная плазма. Вместе с ней можно вводить также гепарин, ингибиторы протеаз (снижают активность ферментов и предотвращают развитие гипокоагуляции, препятствуют развитию шока – контрикал, гордокс).

Для улучшения микроциркуляции в тканях применяют аспирин, трентал, курантил и т. д., а также введение реологических растворов (реополиглюкин, волювен).

Очень важны в комплексной терапии ДВС-синдрома методы экстракорпоральной детоксикации – плазмаферез, цитаферез, гемодиализ.

В целом, терапия ДВС-синдрома представляет собой очень сложную задачу, а иногда решение о схеме применения препаратов и их дозировках должно приниматься в считанные минуты.

Необходимо проводить лечение ДВС-синдрома по стадиям, поскольку назначение того или иного препарата целиком и полностью зависит от состояния гемостаза больного в конкретный момент времени. Кроме того, должен осуществляться постоянный лабораторный контроль за показателями свертывания крови, кислотно-щелочного равновесия, электролитного баланса.

Неотложная помощь состоит в купировании болевого синдрома, борьбе с шоком, налаживании инфузионной терапии, введении гепарина в первую фазу ДВС-синдрома.

Больные, у которых был диагностирован тромбогеморрагический синдром, либо имеется высокий риск его развития, должны быть немедленно госпитализированы и помещены в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Смертность при тромбогеморрагическом синдроме по разным данным достигает 70% при III стадии, при хроническом течении – 100%.

Профилактика этого опасного осложнения состоит, прежде всего, в как можно более раннем лечении заболеваний, приведших к его возникновению, а также в восстановлении кровообращения и микроциркуляции в органах и тканях. Только раннее начало терапии и правильная тактика способствуют нормализации гемостаза и дальнейшему выздоровлению.

Видео: лекция А.И. Воробьева о ДВС-синдроме

ДВС-синдром – симптомы и лечение ДВС

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови — нарушение гемостаза, которое характеризуется рассеянным свёртыванием крови в циркуляции с образованием микросгустков и агрегатов клеток крови, которые вызывают блокаду микроциркуляции и глубокие дистрофические изменения в органах с последующим развитием гипокоагуляции и тромбоцитопении потребления и нередко кровотечений.

Причины ДВС-синдрома

ДВС-синдром часто возникает как осложнение инфекционно-воспалительных процессов различной локализации. Наиболее характерно развитие ДВС при грамотрицательных инфекциях – при менингококковом сепсисе ДВС-синдром развивается в 100% случаев. Причинами развития ДВС могут быть также грамположительные инфекции, в том числе:

  • брюшной тиф;
  • стафилококковый сепсис с деструкцией лёгких;
  • вирусная инфекция – герпес, краснуха, оспа, вирусный гепатит, геморрагические лихорадки и др.;
  • микозы – гистоплазмоз, аспергиллёз;
  • риккетсиозная инфекция;
  • протозойные инфекции – малярия, трипаносомиаз.

Инфекции могут быть причиной ДВС у больных с удалённой селезёнкой. В этих случаях часто развивается генерализованная, чаще всего пневмококковая, инфекция, которая почти во всех случаях приводит к развитию ДВС-синдрома. Причиной диссеминированного внутрисосудистого свёртывания могут быть все виды шока – анафилактический, травматический, ожоговый, септический шок, а также шок, возникающий при синдроме длительного раздавливания.

К развитию ДВС может приводить острый внутрисосудистый гемолиз в случае переливания несовместимой крови, во время криза у больных гемолитической анемией, при отравлениях гемолитическими ядами, при микроангиопатической гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

ДВС-синдром может развиваться при злокачественных новообразованиях различных локализаций – рак желудка, рак предстательной железы, поджелудочной железы, рак яичников, лёгких и др. Другой причиной могут выступать злокачественные заболевания системы крови – острый лейкоз, особенно промиелоцитарный вариант, бластный криз при хронических лейкозах, эссенциальная тромбоцитемия и др.

Частой причиной развития ДВС являются массивные повреждения тканей. Причинами таких повреждений могут быть ожоги, тяжёлые травмы, синдром длительного сдавления, переломах трубчатых костей с жировой эмболией, электротравма. ДВС-синдром может возникать и при обширных травматичных хирургических вмешательствах. Риск развития ДВС при обширных хирургических операциях значительно возрастает при наличии сопутствующей патологии (сердечно-сосудистых заболеваний, злокачественных опухолей), использовании сосудистых протезов. ДВС-синдром может развиваться также при проведении операций с использованием аппаратов искусственного кровообращения.

ДВС часто развивается при акушерско-гинекологической патологии: преждевременная отслойка, предлежание плаценты, эмболия околоплодными водами, септический аборт и хориоамнионит, пузырный занос, внутриутробная смерть плода, плодоразрушающие операции, кесарево сечение, тяжёлый поздний токсикоз беременности и др.

ДВС может развиваться при патологиях сердечно-сосудистой системы: врождённые пороки сердца, крупноочаговый инфаркт миокарда, атеросклеротическое поражение артерий, кавернозные и гигантские гемангиомы, застойная сердечная недостаточность, коарктация аорты, тромбоэмболия лёгочной артерии, заболевания миокарда (диффузный миокардит, кардиомиопатии).

Причиной ДВС могут выступать: системные заболевания соединительной ткани и системные васкулиты, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, узелковый периартериит и др.; острые и хронические воспалительные заболевания почек иммуновоспалительного генеза; тяжело протекающие лекарственно индуцированные аллергические реакции; ерансплантация органов и тканей. ДВС-синдром выявляется во всех случаях тяжёлых черепно-мозговых травм.

Другие причины ДВС-синдрома: сахарный диабет, острая интоксикация железом, отморожения, лучевая болезнь, эпилепсия (эпилептический статус), гипертермические и гипотермические состояния.

Клиническая картина ДВС-синдрома

Клиническая картина ДВС-синдрома характеризуется, с одной стороны, тромботическими и ишемическими повреждениями органов и тканей, а с другой — геморрагическим синдромом, при этом в первую очередь страдают органы и ткани, имеющие интенсивно функционирующую систему микроциркуляции (печень, почки, лёгкие, и др.).

Различают несколько типов течения ДВС-синдрома:

  • молниеносное — ДВС-синдром развивается в течение часа;
  • острое — патология развивается в течение нескольких часов;
  • подострое — синдром развивается в течение нескольких дней;
  • хроническое — синдром развивается месяцы и годы;
  • рецидивирующее – характеризуется периодическим обострением ДВС с промежутками ремиссии;
  • латентное.

В течении ДВС-синдрома выделяют несколько стадий (фаз):

  1. фаза гиперкоагуляции и гиперагрегации тромбоцитов;
  2. переходная фаза – наблюдается тенденция к гипокоагуляции по одним тестам и гиперкоагуляция — по другим;
  3. фаза гипокоагуляции и активации фибринолиза (геморрагическая фаза);
  4. восстановительная фаза (при неблагоприятном течении — фаза тяжёлых осложнений и летального исхода).

Симптомы острого ДВС-синдрома
Острое течение ДВС-синдрома характеризуется, как говорилось выше, развитием симптоматики в течение нескольких часов. Острая форма патологии наблюдается при сепсисе, тяжёлых комбинированных травмах, обширных ожогах, отморожениях, синдроме длительного сдавливания и других состояниях.

В гиперкоагуляционной фазе развивается картина гемокоагуляционного шока, который характеризуется спутанностью сознания, заторможенностью больного, сильным падением артериального давления (АД). Больной бледен, кожа покрыта холодным потом, отмечается акроцианоз, кисти и стопы холодные на ощупь. Пульс нитевидный, часто аритмичный, отмечается глухость сердечных тонов, тахикардия. Может наблюдаться клиническая картина тромбоэмболии лёгочной, почечной и других артерий. Возможны тромбозы вен.

У большинства больных наблюдается поражение органов дыхания, которое проявляется развитием острой дыхательной недостаточности, острого респираторного дистресс-синдрома. Появляется одышка, кашель с примесью крови. При аускультации лёгких отмечается крепитация и мелкопузырчатые хрипы, преимущественно в нижних отделах, в некоторых случаях — рассеянные сухие хрипы. Рентген лёгких показывает усиление лёгочного рисунка.

Поражение почек диагностируется у 66-70% больных и проявляется симптомами острой почечной недостаточности. Больных беспокоят выраженные боли в пояснице, уменьшается количество выделяемой мочи. Определяются цилиндры, эритроциты, белок в моче. Повышается уровень мочевины и креатинина в крови, что является отражением почечной недостаточности.

Поражение печени наблюдается примерно у половины больных. Проявляется болями в правом подреберье, ощущением горечи и металлического привкуса во рту, исчезновением аппетита, бледно-желтушной окраской кожи, потемнением мочи, увеличением размеров печени. При поражении печени развивается тяжёлая печёночная недостаточность, появляются печёночный запах изо рта и симптомы печёночной энцефалопатии – спутанное сознание, бред, галлюцинации и пр. Тяжёлое поражение печени может привести к развитию полной печёночной комы. Возможно возникновение острого тромбоза печёночной или воротной вены. При тромбозе воротной вены появляется сильная боль в животе, кровавая рвота, быстро развивается асцит, размеры печени при этом остаются нормальными. Острый тромбоз печёночных вен проявляется интенсивной болью в эпигастрии и правом подреберье, рвотой (иногда кровавой), печень быстро увеличивается, развивается асцит, примерно у половины больных появляется желтуха.

Поражение микроциркуляторного русла миокарда проявляется одышкой, аритмиями, расширением границ сердца, глухостью сердечных тонов и пр. Тяжёлое поражение микроциркуляторного русла миокарда приводит к возникновению левожелудочковой недостаточности.

Возникновение микротромбозов в кровяном русле надпочечников приводит к развитию острой надпочечниковой недостаточности. Появляется слабость, адинамия, тошнота, рвота (иногда с кровью), боль в животе, частый жидкий стул, резкое падение АД, нитевидный пульс. Кожа бледная, покрыта холодным потом; черты лица заострены, глаза запавшие, язык и губы сухие. Особенно тяжёлые поражения надпочечников наблюдаются у больных с ДВС на фоне менингококкового сепсиса. Острая надпочечниковая недостаточность значительно утяжеляет течение гемокоагуляционного шока и может привести к летальному исходу.

При ДВС-синдроме часто наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Характерны дистрофические изменения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, микротромбирование и стаз в их сосудах. Отмечаются множественные эрозии и геморрагии. Появляются боли в эпигастрии, усиливающиеся после еды, рвота (часто кровавая), изжога, отрыжка кислым. В некоторых случаях развиваются мезентериальные тромбозы, ведущие к инфарктам кишечника.

Поражение центральной нервной системы (ЦНС)в гиперкоагуляционной стадии ДВС-синдрома обусловлено тромбозами в микроциркуляторном русле. Поражения ЦНС характеризуются такими общими симптомами, как: головокружение, головная боль, спутанность сознания и др. Возможно развитие клинической симптоматики тромбозов сосудов мозга. При этом может наблюдаться психомоторное возбуждение с последующей потерей сознания, судороги, парезы и параличи вследствие ишемического инсульта.

В промежуточной фазе сохраняется симптоматика, характерная для гиперкоагуляционной стадии ДВС-синдрома. В то же время, в лабораторных тестах состояния системы гемостаза и в клинической картине появляются признаки гипокоагуляции. Промежуточная стадия ДВС-синдрома, как правило, быстро переходит в фазу гипокоагуляции и активации фибринолиза.

В фазе гипокоагуляции и активации фибринолиза развиваются коагулопатия и тромбоцитопения потребления, значительно активируется фибринолиз, что в результате приводит к развитию тяжёлого геморрагического синдрома. На коже возникают петехии, иногда обширные кровоизлияния, гематомы, экхимозы. Характерны кровотечения в местах подкожных инъекций, венепункций. Возникают локальные кровотечения в тканях и органах, которые подверглись травмам, хирургическим вмешательствам. Тяжёлые нарушения гемостаза приводят к возникновению кровотечений – желудочно-кишечных, почечных, маточных. Отмечается кровоточивость дёсен и носовые кровотечения. Могут развиваться внутримозговые кровоизлияния, кровоизлияния в перикард, полость плевры, брюшину.

В восстановительной фазе, при успешном лечении ДВС наблюдается купирование симптоматики и постепенное восстановление функционального состояния поражённых органов. Однако, иногда наблюдается тяжёлое течение ДВС-синдрома, при котором возможны глубокие нарушения функций поражённых органов, которые завершаются неполным или незначительным их восстановлением или даже летальным исходом.

Следует отметить, что такая стадийность развития ДВС-синдрома не всегда ярко выражена. Часто гиперкоагуляционная фаза быстро переходит в гипокоагуляционную, когда на первый план выступают тяжёлые геморрагические проявления. Промежуточная фаза распознаётся преимущественно лабораторными методами.

Симптомы подострого течения ДВС-синдрома
Подострое течение ДВС-синдрома характеризуется развитием клинической симптоматики в течение нескольких дней (до трёх недель). Клиническая картина при подостром течении ДВС в целом аналогична таковой при остром типе течения. В то же время она менее выражена и приводит к меньшим отрицательным последствиям для организма. Преобладают нарушения микроциркуляции и дисфункция внутренних органов.

Читайте также:  Стенокардия: виды, признаки, первая помощь и лечение

Симптомы хронического ДВС-синдрома
Хроническое течение ДВС продолжается месяцы и годы. Характерной особенностью хронической формы ДВС-синдрома является то, что при обострении основного заболевания, а также с нарастанием его тяжести, усиливаются симптомы ДВС. Развивается геморрагический синдром, возникают тромботические явления, микроциркуляторные нарушения. Обострение симптоматики ДВС в свою очередь значительно ухудшает течение основного заболевания. В поражённых органах развиваются склеротические изменения, благодаря чему в дальнейшем значительно снижается их функциональная способность. Клиническая картина хронической формы ДВС часто протекает под видом неспецифических воспалительных заболеваний отдельных органов (хронический нефрита, гепатит, панкреатит, пневмония). Обострения ДВС-синдрома могут вызывать также обострение ишемической болезни сердца.

Симптомы рецидивирующего ДВС-синдрома
Рецидивирующий ДВС имеет длительное многолетнее течение, характеризующееся частыми обострениями, рецидивами с последующим наступлением ремиссии. В периоде обострения основного заболевания наблюдается также обострение симптоматики ДВС. Это проявляется гиперкоагуляцией, тромботическими симптомами, микроциркуляторными нарушениями и расстройствами функции органов. Довольно часто в периоде обострения заболевания доминирует геморрагический синдром, который исчезает в периоде ремиссии. При частых рецидивах ДВС постепенно развиваются значительные дистрофические изменения в органах и тканях, что в результате приводит к нарушению их функций.

Латентное течение ДВС-синдрома
Клинически латентное течение ДВС никак не проявляется. Наблюдается только симптоматика основного заболевания. Обнаружить ДВС можно лишь при лабораторном обследовании больного.

Лечение ДВС-синдрома

Лечение ДВС-синдрома представляет значительные трудности и не всегда бывает успешным. Частота летальных исходов при острых формах ДВС достигает 30%.

Лечение направлено в первую очередь на борьбу с патологическими процессами, вызывающими и усугубляющими течение ДВС-синдрома. Основанием для начала такой терапии могут быть данные о связи ДВС с инфекцией, абортом, признаки менингиального синдрома, воспалительного процесса в лёгких, брюшной полости, мочевыводящих путях и др. Резкое повышение температуры тела, изменения показателей крови (лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево) являются дополнительным показанием для назначения антибактериальной терапии.

Другим ведущим направлением в лечении ДВС является купирование шокового состояния. Быстрая ликвидация нарастающих явлений шока может если не прекратить развивающийся ДВС-синдром, то значительно смягчить его осложнения. Для купирования шокового состояния применяют внутривенные инъекции солевых растворов, струйно-капельные вливания плазмы, реополиглюкин, глюкокортикоиды, наркотические анальгетики.

На ранних этапах развития ДВС назначают альфа-адреноблокаторы (фентоламин и др.). Эффективность их применения обусловлена улучшением микроциркуляции в органах, снижением агрегации тромбоцитов и предупреждением тромбирования сосудов.

Для улучшения микроциркуляции и сохранения в кровотоке активных тромбоцитов назначают комплексное применение трентала и курантила. Эти средства должны применяются как в ранней стадии патологического процесса, так и при развитии острой почечной и дыхательной недостаточности.

Применяют внутривенное введение гепарина – в стадии гиперкоагуляции в дозах 20 000-40 000 ЕД/сут, в переходной стадии – в дозах, не превышающих 20 000 ЕД/сут. В фазе гипокоагуляции его применяют в малых дозах – по 2500 ЕД перед переливаниями крови и плазмы. При сочетании с контрикалом и другими антипротеазами гепарин могут назначать в более высоких дозах. В фазе гипокоагуляции, при присоединении обильных кровотечений, несвертываемости крови, выраженной гипокоагуляции, применение гепарина категорически противопоказано. Ещё одним противопоказанием служит прогрессирующая тромбоцитопения, поскольку гепарин может резко усугубить это явление.

В стадии глубокой гипокоагуляции, кровотечений и тромбоцитопении прибегают к введению а больших доз ингибиторов протеаз (контрикал). При ДВС, возникшем на фоне кровотечений или связанном с поражениями внутренних органов, такими как стафилококковая деструкция лёгких, высокие дозы контрикала назначаются с самого начала лечения.

Основу лечения ДВС-синдрома составляет трансфузионная терапия, которая обеспечивает коррекцию нарушений гемостаза; возмещение объёма циркулирующей жидкости и восстановление ЦВД. Это достигается переливанием плазмы, содержащей все компоненты системы свёртывания крови и других ферментных систем. Переливание свежезамороженной плазмы начинают сразу, на стадии гиперкоагуляции, и продолжают до исчезновения всех признаков ДВС. Помимо плазмы могут применяться солевые растворы, раствор альбумина, полиглюкин.

Анемизация, снижение гематокрита, обильные кровотечения являются показанием к замещению эритроцитов. Для этого назначают переливания эритроцитной массы, эритроцитной взвеси.

В некоторых исследованиях отмечается положительный эффект применения плазмафереза в терапии ДВС-синдрома. Наиболее оправдано его применение при затяжных и рецидивирующих формах течения.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)

В этой статье речь пойдет о тромбогеморрагическом синдроме (ТГС-синдром) или как его называют иначе о синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме) на примере его проявления в акушерстве.
Тромбогеморрагический синдром (ДВС-синдром) это неспецифическая, общая, критическая реакция организма, которая характеризуется повышением свертывающей системы крови, повышением процессов тромбообразования и массивным кровотечением не свертывающейся крови.

Система гемостаза

В норме система гемостаза в организме складывается из двух равнодействующих и как бы противоположных систем: системы свертывания крови и антисвертывающей системы. Регуляция систем гемостаза обеспечивается нервной системой и является очень сложным как биохимическим, так и ферментативным процессом.

Свертывающая система

В тканях различных органов находятся компоненты, которые способствуют свертыванию крови, но они пребывают там в неактивном состоянии. Это такие вещества, которые называются прокоагулянтами. Их активация происходит в результате разных причин: это может быть травма, стресс, оперативное вмешательство, тяжелая инфекция и так далее. Сегодня таких факторов свертывания насчитывается много, но хорошо изученных факторов всего 35 (активный тромбопластин, протромбин, фибриноген и так далее).
В норме свертывание крови происходит в три фазы, которые связаны между собой и которые следует одна за другой и вызывают следующую фазу. Каждая предыдущая фазы можно сказать оживляет последующую фазу.
Первая фаза это то состояние, когда неактивный тромбопластин в результате одной из причин переходит в активный тромбопластин. Эта фаза длится коротко (она происходит в течение трех-пяти минут).

Вторая фаза — состояние, при котором непосредственно происходит переход протромбина в тромбин. Этот переход следующего фактора свертывания совершается еще короче в течение 2-5 секунд, а происходит это под воздействием организовавшегося активного тромбопластина и ионов кальция.
Третья фаза происходит под действием образовавшегося тромбина. В этом случае фибриноген переходит в фибрин. Продолжительность этой фазы от 2 до 5 секунд.
Таким образом происходит процесс свертывания крови. Нужно еще раз подчеркнуть что в переходе одной фазы в другую обязательно участвуют ионы кальция.

Антисвертывающая система

Антисвертывающая система включает в себя два вида факторов: это универсальные антикоагулянты и ингибиторы коагуляции, то есть те которые растворяют и те которые мешают коагуляции. Одним из таких универсальных антикоагулянтов является гепарин. Гепарин это вещество которое выделяется из клеток печени, выделяется в мышцах, кишечнике, в паренхиматозных органах.

Норма гепарина у здорового человека от 7 до 9 единиц.

Гепарин не только предотвращает свертывание крови, но и обладает целым рядом качеств, например он является гипотензивным средством, средством, стимулирующим микроциркуляцию, улучшает кровоток, антигипоксантом, стимулируют дыхательную и сердечную деятельность. Это один из первых факторов антисвертывающей системы.
Вторым фактором является циркулирующий в крови так называемый плазминоген. Он находится в неактивном состоянии и в случае, когдам антисвертывающая система активизировалась, как только активизировался гепарин, плазминоген переходит в плазмин, который блокирует третью фазу свертывания, то есть он блокирует образование фибрина. Так как он мешает образованию фибрина, то можно сказать, что он обладает свойством фибринолиза, то есть растворения ниточек фибрина.
Следующий фактор это фактор антитромбин III (АТ3) — он является ингибитором коагуляции, то есть он соединяется вместе с гепарином и обеспечивает блокаду всех прокоагулянтов (протромбина, фибриногена и тромбопластина).
В норме эти две системы, система гемостаза не система антисвертывающая система находятся в антагонистическом противоречии. Такое действие этих двух систем обеспечивает как нормальный кровоток, так и остановку возникающего кровотечения при небольших травмах. А вот если появляется большая травма тканей с повреждением эндотелия сосудов), выделяется большое количество неактивных тромбопластических веществ, которые затем становятся активными., при этом вот равновесие систем нарушается и развивается ДВС-синдром.
Далее речь пойдет о причинах развития этого синдрома в акушерстве.

Причины

Тромбогеморрагический синдром (или как его называют в последнее время синдром ДВС) это не самостоятельное заболевание, а это всегда осложнение одной из тяжелых акушерских патологий.

Патогенез

В результате одной из вышеназванных причин происходит изменение обменных процессов, развивается ацидоз и гипоксия, которые вызывают активацию кровяного и тканевого тромбопластина. В результате активации тканевого тромбопластина начинается процесс внутрисосудистого свертывания крови, а затем последовательно развиваются следующие изменения. Вначале образуется активный тромбопластин и в этом принимают участие как плазменный так и тромбоцитарный фактор. Затем происходит переход протромбина в тромбин под действием солей кальция. Тромбин вместе с ионами кальция, плазменным и тромбоцитарным факторами переходит в фибриноген. Начинается агрегация тромбоцитов с выделением биологически активных веществ, которые влияет на сосудистую систему организма. Они вызывают спазм сосудов и вызывают замедление кровотока. Помимо этого замедление кровотока происходит еще и в результате того, что эритроциты текут более медленно: они останавливаются, начинают образовываться мелкие тромбики, а вокруг этих тромбиков, состоящих из эритроцитов и тромбоцитов и нитей фибрина, образуются глыбки, которые называются сладжами. Кровоток замедляется еще больше и вязкость крови еще больше увеличивается.

В ответ на такую коагуляцию в организме (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) активизируется антисвертывающая система: начинается процесс растворения этих ниточек фибрина (фибринолиза) и начинается кровоточивость тканей.

Симптомы

Клиника ДВС-синдрома протекает по стадиям. Первая стадия эта стадия гиперкоагуляции, которая характеризуется повышенной свертываемостью крови, имеется готовность к образованию тромбов, идет активация трумбопластина. Эта стадия может протекать остро, например остро она протекает при преждевременной отслойке плаценты, при эмболии околоплодными водами. Помимо этого гиперкоагуляция может протекать хронически в течение 10-30 дней, так бывает например при тяжелом гестозе или при наличии мертвого плода в матке. Кроме того, переношенная беременность и некоторые экстрагенитальные заболевания также способствуют развитию гиперкоагуляции в организме.

Во время это стадии время свертывания крови уменьшается. Если в этот момент сделать анализ на время свертывания крови, то оно будет находиться в пределах от 2 до 3 минут, тогда как в норме кровь свертывается в течение 6-10 минут.

Количество тромбоцитов при этом понижено, увеличена адгезивность, то есть способность складываться в тромбики.
Состояние женщины остается удовлетворительным, но могут проявляться незначительные симтомы: ее беспокойство, гиперемия кожи, тошнота, цианоз, который сменяется мраморностью кожи, тахикардия, причем длится все это в течение нескольких минут и конечно очень часто на практике эта фаза врачами пропускается, так как ее просто не успевают заметить, проводя лечение той акушерской патологии, которая уже развилась.
Вторая статья носит название коагулопатия потребления при ДВС-синдроме. Почему именно так называются эта стадия? Дело в том, что эта стадия характеризуется недостатком факторов свертывания крови. Эти факторы «ушли» на тромбы они, на образование фибрина — все они израсходовались в момент фазы гиперкоагуляции. Так как имеется дефицит факторов свертывания наступает понижение свертываемости крови, то есть вторая фаза это фаза коагулопатии потребления или иначе фаза гипокоагуляции.
Продолжительность этой фазы бывает разная, но время свертывания крови увеличивается до 15-20 минут. Если у женщины имеются раны, разрывы то кровотечение поступает яркой алой кровью и кровь не свертывается.
На коже могут быть кровоизлияния в виде петехиальной сыпи на боковой поверхности грудной клетки, на бедрах, на верхнем веке, а также может возникнуть носовое кровотечение. Врачам очень важно не пропустить вот эти симптомы.
Состоянии женщин в этой фазе как правильно бывает тяжелым, а определяется это состояние количеством потерянной крови.
Четвертая стадия может протекать по двум вариантам. Первый вариант это терминальная стадия, когда кровотечение остановить не удается и оно приобретает постоянный характер, течет жидкая алая несвертывающаяся кровь, остановить которую становится почти невозможным никакими консервативными методами, а кровотечение будет называться афибриногенетическим.
В этом случае развивается острая почечная недостаточность, сердечной недостаточность, развивается нарушение мозгового кровообращения, а пациентке в этот момент грозит смерть.

Второй вариант возможен, когда имеет место стадия восстановления. Под воздействием своевременно проведенной эффективной терапии кровотечение останавливаются и начинает преобладать система свертывания крови, но при этом остаются те осложнения, которые были вызваны предшествующей акушерской патологии. Нужно сказать, что так как притствует нарушение функции всех жизненно важных органов, то необходима очень тщательная коррекция функции этих органов в течение определенного времени (иногда длительного вида) потому что в процессе восстанавливления процессов свертывание крови очень важно сохранение баланса между двумя системами. Потому что если начинает преобладать система свертывания, а при кровотечении врачи стараются чтобы она временно преобладала и кровотечение остановилось, то в дальнейшем возможны тромбозы, инсульт и инфаркт и так далее.
Поэтому очень важно пролечить женщину так, чтобы сохранить это равновесие и сохранить нормальную жизнь в будущем.
Особенности течения тромбогеморрагического синдрома в акушерстве также определяют и сопутствующие заболевания у женщин и характер течения беременности и осложнения в родах.

Например при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты ретроплацентарная гематома и матка Кювеллера являются источниками активации тромбопластина, при этом ДВС-синдром развивается остро и всего в течение часа уже начинаете фибринолиз.

А при нахождении мертвого плода в матке ДВС-синдром развивается потому что через 8-12 дней начинается мацерация, кожа мертвого плода слущивается, клетки эпидермиса попадают в кровяное русло, становясь активаторами тромбопластина, и собственно приводят к развитию ДВС-синдрома.
ДВС-синдром у беременных женщин развивается постепенно и медленно, врачи могут не распознать наличие этого симптома во время беременности, а вот уже в течение родов кровотечение может приобрести острый характер, который быстро переходит в коагулопатию потребления, гипокоагуляцию, фибринолиз, а затем развивается ДВС-синдром.
При эмболии околоплодными водами так же остро развивается ацидоз, потому что вот активаторами тромбопластина являются сами околоплодные воды и все частицы, которые в них содержатся, которые попадают в кровяное русло матери.
При тяжелом гестозе ДВС-синдром носит хронический характер, развивается в течение длительного времени, но всегда надо помнить что женщина с гестозом, даже несмотря на то, что врачи его пролечили перед родами, то в момент третьего периода родов или в раннем послеродовом периоде необходимо готовиться к гипофибриногенемическому кровотечение.
Проявление всех этих клинических симптомов может достигать 7-9 часов и более однако благоприятный исход может быть только в том случае если помощи оказана в течение 1 часа.

Диагностика

Для диагностики ДВС-синдрома очень важна клиническая картина: все симптомы, которые появляются в первую фазу трамбогеморрагического синдрома их действительно иногда акушеры могут не взять во внимание, но вот что точно невозможно просмотреть так это кровоточивость. Она наблюдается из мест разрывов во влагалище, шейке матки, кровотечения из матки, которое не останавливается после консервативных методов, возможно кровотечение из месте инъекции — все это характеризует начавшийся тромбогеморрагический синдром.
При диагностике ДВС-синдрома очень важно время свертывания крови (норма свертывания крови 6-10 минут) и определение времени свертывания поможет поставить диагноз и в том числе фазу ДВС-синдрома.
Коагулограмма, которая поможет определить протромбиновый индекс, время коагуляции и все остальные факторы, которые могут свидетельствовать о развитии данного синдрома.

Существуют и более простые пробы — это Ли-Уайта и проба с двумя пробирками.

Проба Ли-Уайта заключается в наборе сухой пробирки кровью методом самотека, а не шприцом, с последующим замером времеми свертывания. Окончанием пробы считается то время, когда кровь свернулась и при переворачивании пробирки сгусток крови из нее не выпадает. Если продолжительность этой пробы 2-3 минуты, то речь идет о фазе гиперкоагуляции. Если продолжительность этой право 10-30 минут — присутствует фаза гипокоагуляции. В случае, когда это длится более 30 минут, то речь идет о афибрингенемии.
Ещё одна проба проба с двумя пробирками, когда кровь берется из вены у здоровой женщины и у женщины, у которой подозревается наличие ДВС-синдрома. После того как образовался сгусток в пробирке с кровью здоровой женщины (а в другой пробирке кровь еще не свернулась), переливают эту кровь в пробирку здоровой женщины и там сгусток растворяется — это свидетельсвует о том, что имеет место фибринолиз.

Лечение

Ниже опишем основные принципы лечения ДВС и ТГС-синдрома.

Все эти мероприятия проводятся одновременно под регулярным контролем за свертыванием крови. Действовать нужно очень оперативно.

Только слаженная работа врача, акушерки, врача-анестезиолога может сохранить жизнь женщине.

Для остановки кровотечения, например если имеет место коагулопатическое кровотечение типа афибриногенемического, единственным методом должно быть оперативное лечение виде экстирпации матки. Экстирпация матки здесь необходима потому что именно матка является источником этого кровотечением.
Для нормализации гемостаза при развитии второй фазы начинают вводить прокоагулянты (свежезамороженная плазма до 2 литров, фибриноген 8-12 грамм, криопреципитат, антигемофильная плазма, донорская кровь). Через 4-5 часов после после остановки кровотечения если время свертывания 1-3 минуты (то есть короткое) надо обязательно начинать вводить гепарин. Гепарин вводят внутривенно-капельно в виде раствора в количестве до 500 тысяч единиц в час под обязательным контролем времени свертывания крови.

При необходимости в течение суток вводят 20-30 тысяч единиц гепарина.

Иногда имеет место передозировка гепарином (ввели гепарин, а кровь не свертывается за 10-12 минут). Нейтрализовать действие гепарина поможет препарат протамин сульфат. Он водится 0,5%-раствором из расчета 0,1 миллилитр на каждые 70 единиц введенного гепарина.
При симптомах фибринолиза вводят ингибиторы этого фибринолиза, такими препаратами являются «Трасилол», «Контрикал», «Гордокс».
Для профилактики фибринолиза вводится 5%-раствор аминокапроновой кислоты внутривенно в количестве 100-200 миллилитров или такие препараты как препарат «ПАМБА», «Транексам».
В последующие 5-7 дней для профилактики тромбоэмболических осложнений (из-за повышения свертываемости крови вызываются процессы тромбообразования) и чтобы не образовалось инфаркта или инсульта нужно обязательно вводить низкомолекулярный гепарин, например есть такой препарат пролонгированного действия «Фраксипарин». Его вводят в дозе 0,3 миллилитра 2 раза в день через 12 часов. Продолжительность курса бывает до 10 дней с обязательным контролем за состоянием свертывающей системы крови.

Видео по теме


Ссылка на основную публикацию