Поликистоз почек: симптомы, диагностика, лечение

Поликистоз почек – что это такое и как лечить?

Поликистоз почек – врожденное заболевание, сопровождающееся кистозной трансформацией почечной паренхимы. Вследствие этого происходит значительное угнетение функций парного органа, которое может сопровождаться целым комплексом симптомов. У большинства пациентов болезнь носит двусторонний характер, но иногда встречается и односторонняя локализация кист.

При ПКП больные часто страдают от артериальной гипертензии, болей в пояснице, тошноты, головных болей и пр. Диагностика поликистоза почек включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Лечение может быть консервативным или хирургическим.

Основной причиной развития поликистоза почек считается генная мутация. Но точные факторы, способствующие такому отклонению, пока остаются до конца не изученными.

Что это такое?

Поликистозная болезнь почек – эмбриональный порок, при котором происходит нарушение развития почечных канальцев. Вследствие этого в паренхиме парного органа образуются мелкие кисты. Они могут иметь разные размеры – от диаметра серной головки спички до объемов спелой вишни.

Болезнь манифестирует, как правило, к 40-50-летнему возрасту. В это время появляются первые выраженные признаки патологии. До этого возраста выявить поликистоз можно только при проведении УЗИ почек по другому поводу.

Кистозные новообразования могут иметь разные формы и размеры. Внутри они заполнены экссудатом светлого или коричневатого цвета. При поликистозе происходит увеличение почки в объемах, поэтому она с трудом выполняет свои функции. Чем больше становятся кисты, тем сильнее сокращается объем функционирующей паренхимы. Следствием этого становится развитие почечной недостаточности.

Причины

Поликистоз почек является генетическим заболеванием. В большинстве случаев оно передается по аутосомно-доминантному типу. Развитие патологии происходит в том случае, когда у одного из родителей имеется подобное отклонение. Эта форма наследования поликистозной болезни почек выявляется у 85-90% пациентов. Признаки болезни проявляются, как правило, ближе к 30-40 годам. Намного реже патология с таким типом наследования обнаруживается в детском возрасте.

Аутосомно-рецессивный тип наследования – явление редкое. Он возможен только в том случае, если мутированный ген передается сразу от обоих родителей. Это менее распространенная форма болезни, которая выявляется преимущественно у новорожденных детей.

Течение поликистоза почек зависит от локализации мутированной хромосомы. Так, при мутации в коротком плече хромосомы 16 наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности. При мутациях, происходящих в 4 хромосоме, болезнь имеет более благоприятное течение. Почечная недостаточность развивается ближе к 70-летнему возрасту.

Выявить предрасположенность к поликистозу почек можно еще в период внутриутробного развития плода. Для этого проводится ряд специальных пренатальных скринингов. С целью предотвращения опасных осложнений лечение поликистозной почечной болезни начинают с первых дней жизни новорожденного ребенка.

Классификация

Согласно типу наследования выделяют 2 разновидности поликистоза почек:

  1. Аутосомно-рецессивный. Возникает при мутации гена в 4 хромосоме. Данная аномалия проявляется в раннем возрасте и нередко сочетается с другими пороками развития. При проведении лабораторных исследований выявляются гигантские митохондрии в печеночных клетках. Если кистозная дисплазия развивается медленно, то болезнь диагностируется в более позднем возрасте.
  2. Аутосомно-доминантный. Болезнь, вызванная этим типом наследования, встречается гораздо чаще, и обусловлена мутациями гена в 16 хромосоме. Патология протекает менее тяжело, поскольку в большинстве случаев состояние пациента удается скорректировать с помощью медикаментов. Аутосомно-доминантный тип поликистозной почечной болезни выявляется у людей старше 30 лет.

Сами кисты в почках бывают 2 типов:

  1. Закрытыми. Такие кисты выглядят как замкнутые полости, не имеющие связи с мочевыводящим протоком. Чаще выявляются при аутосомно-рецессивном почечном поликистозе. Обычно диагностируются еще в младенческом возрасте.
  2. Открытыми. Полости данного типа не заключены в ткани, а представляют собой выпячивание канальцевых стенок, сообщающихся с лоханками. Такие новообразования формируются при аутосомно-доминантном типе наследования. В этом случае выделительная функция почек сохраняется в течение длительного периода времени.

В зависимости от тяжести протекания патологии выделяют 3 этапа ее развития:

  1. Стадия компенсации. Клинические проявления патологического процесса отсутствуют. Общее функционирование почек в стадии компенсации поликистоза остается нормальным.
  2. Фаза субкомпенсации. Признаки почечной недостаточности проявляются ярче, интенсивнее. Нарушение почечного функционирования провоцирует полиурию в сочетании с изостенурией, эритроцитурией и цилиндрурией. При развитии пиелонефрита возникает лейкоцитурия. Возможно нагноение кисты, которое сопровождается лихорадкой, ознобом, интоксикацией организма. Развитие мочекаменной болезни характеризуется приступами почечной колики.
  3. Стадия декомпенсации. Это самая тяжелая степень поликистоза почек, для которой характерна хроническая уремия. Прогрессированию болезни сопутствует нарастание симптомов артериальной гипертензии. Спровоцировать ускорение развития патологии могут травмы, операции, период беременности, кровотечения. А присоединение вторичной инфекции способно привести к усугублению состояния больного вплоть до летального исхода. При нагноении кист возможно развитие уросепсиса.

Симптомы

Симптомы поликистоза почек, как отмечалось ранее, зависят от степени его тяжести. В фазе компенсации обычно всякие симптомы отсутствуют. Но по мере прогрессирования болезни пациент может страдать от:

  • чувства давления в пояснице;
  • болей в животе;
  • проблем с мочеиспусканием.

Нарушение мочевыделительной функции связано с растяжением почек. Вместе с вышеперечисленными симптомами, у больных могут наблюдаться:

  • быстрая утомляемость;
  • приступы головной боли;
  • примесь крови в моче.

В фазе субкомпенсации болезнь продолжает прогрессировать. Симптоматика становится более выраженной и проявляется:

  • тошнотой;
  • сухостью во рту;
  • сильной жаждой;
  • головными болями с периодическими мигренозными приступами;
  • артериальной гипертензией.

Повышенное АД наблюдается в течение длительного периода времени. При присоединении вторичной инфекции и образования гнойника в области кисты к общим симптомам присоединяются:

У некоторых больных образуются камни в почках. Это приводит к развитию приступов почечной колики.

Стойкая АГ, по мере своего прогрессирования, вызывает возникновение сердечной недостаточности. Также возможно развитие аневризмы сосудов головного мозга и инсульта.

Диагностика

Поликистоз почек – серьезный диагноз, требующий проведения всестороннего обследования. Лечением этого заболевания может заниматься как нефролог, так и врач онколог-нефролог. Для постановки диагноза необходимо провести:

  1. Общеклинический анализ крови. По его результатам можно выявить анемию (которая часто сопутствует поликистозу почек), а также определить наличие воспалительного процесса в организме.
  2. Биохимическое исследование крови. Внимание обращают на уровни креатинина, мочевины, общего протеина, калия, натрия и железа в биоматериале.
  3. Общий анализ мочи. Важным диагностическим критерием является присутствие эритроцитов и лейкоцитов в исследуемой жидкости.
  4. Посев мочи на патогенную микрофлору. Помогает выявить инфекционные патологии мочевыделительной системы и определить их возбудитель.
  5. УЗИ почек. Позволяет выявить кисты, оценить размеры и нарушения в деятельности парного органа.
  6. УЗИ печени и органов малого таза. При поликистозе почек пациенты часто страдают от кистозных новообразований в тканях печени и яичников.
  7. ЭКГ. Проводится с целью оценки функционирования сердца и выявления аритмии.

Также для верификации диагноза назначают проведение экскреторной урографии и нефросцинтиграфии. В неясных случаях выполняют:

  • ретроградную пиелографию;
  • почечную ангиографию;
  • генетическое исследование (для выявления семейных форм поликистоза почек).

Только комплексный подход к диагностике дает возможность правильно установить причину появления тревожных симптомов, и назначить индивидуальное лечение каждому пациенту.

Лечение

При легком течении поликистоза почек проводится симптоматическая терапия. Общие рекомендации для пациентов с таким диагнозом сводятся к:

  • избеганию чрезмерных физических нагрузок;
  • профилактике ОРВИ, кариеса, тонзиллита и других инфекционных заболеваний;
  • соблюдению высококалорийной, обогащенной витаминами диеты;
  • ограничению потребления соли и белка.

При развитии пиелонефрита проводится курс антибиотикотерапии. Используются препараты цефалоспоринового или фторхинолонового ряда.

Могут также назначаться уроантисептики. Макрогематурия лечится посредством использования гемостатиков:

При уменьшении объема выделяемой мочи в сутки больному назначают мочегонные средства. Но их применение должно быть обязательно согласовано с врачом: некоторые препараты запрещены к приему при тяжелых формах почечной и/или сердечной недостаточности.

Крайне важным является подбор правильной гипотензивной терапии при поликистозной болезни почек. Она предусматривает разные комбинации бета-адреноблокторов (Анаприлина, Атенолола, Бисопролола и пр.), ингибиторов АПФ (Эналаприла, Энапа, Липрила, Липразида), блокаторов кальциевых каналов (Нифедипина, Фармадипина и др.). При необходимости список препаратов может быть дополнен мочегонными лекарствами. Схема лечения разрабатывается нефрологом, но может быть скорректирована кардиологом.

При белково-энергетической недостаточности прописываются аминокислоты (Супро, Кетостерил). Они позволяют пополнить запас протеинов в организме.

Низкий уровень гемоглобина корректируется препаратами железа и эритропоэтина. Также важно своевременно лечить кальциево-фосфорные нарушения с помощью лекарств на основе кальция или альфа-кальцидола.

Если кисты начали расти, в стадии компенсации возможно проведение их вскрытия и дренирования. Это способствует уменьшению почек, улучшению их функционирования, нормализации кровообращения в них. В терминальных стадиях, когда прогрессирует почечная недостаточность, назначается проведение сеансов гемодиализа, или выполняется операция по пересадке донорской почки.

Диета

При поликистозе почек важно соблюдать диету, которая снизит нагрузку на почки. Также правильное питание способствует поддержанию стабильного состояния больного. Общие правила диеты при данном заболевании базируются на:

  • ограничении потребления соли до 3 г в сутки;
  • исключении специй из рациона;
  • снижении количества животных белков;
  • включении в ежедневное меню растительных жиров и углеводов;
  • минимизации употребления любых напитков, кроме чистой негазированной воды;
  • отказе от активного и избегании пассивного курения;
  • дробном питании с употреблением пищи маленькими порциями по 5-6 раз в сутки;
  • полном исключении алкоголя;
  • отказе от жирной продукции.

В сутки организм больного человека должен получать не менее 2200 килокалорий. Для этого в рацион можно и нужно включить:

  • свежие огурцы;
  • перец;
  • томаты;
  • корень сельдерея;
  • цветную капусту;
  • яблоки;
  • груши;
  • киви;
  • грейпфруты;
  • кинзу;
  • петрушку;
  • горох и фасоль;
  • свекольный и морковный фреши;
  • овсянку;
  • ячневую кашу;
  • рисовые блюда;
  • морепродукты;
  • разные виды грибов;
  • сою и содержащую ее продукцию;
  • творог с низкой жирностью;
  • птицу;
  • нежирные сорта мяса.

Коррекция такой диеты возможна, но только с разрешения лечащего врача. Также во время прохождения курса лечения пациентам с поликистозом почек рекомендуется принимать витамины А и В.

Хирургическое лечение

Проводить операцию при поликистозе почек необходимо только в случае тяжелого его течения, либо неэффективности консервативных методов лечения. В зависимости от ситуации, могут применяться разные хирургические тактики:

  1. Радикальное удаление кистозных новообразований. Такая операция проводится при единичных кистах, и может быть выполнена как на почке с нарушенным функционированием, так и на обоих органах одновременно. При тяжелом расстройстве почечной деятельности, подтвержденном лабораторно-инструментальными методами исследования, резекция кист не назначается.
  2. Удаление больной почки. Выполняется только в том случае, если пораженный орган практически или полностью перестал нормально функционировать. Данная операция помогает добиться стабилизации состояния больного, а также значительно снижает риск развития опасных для здоровья и жизни осложнений. Стоит отметить, что удаление поврежденной почки в большинстве случаев не является отдельной операцией. Как правило, такая манипуляция выполняется с целью подготовки пациента к другому хирургическому вмешательству.
  3. Паллиативная резекция отдельных кистозных новообразований. Этот метод хирургического лечения поликистозной болезни почек применяется преимущественно в том случае, когда наблюдается нагноение определенных почечных кист. Такое осложнение наблюдается редко, но, все же, ни один пациент с подобным диагнозом от него не застрахован. Паллиативная резекция позволяет прекратить дальнейшее развитие гнойных процессов в почках, но на само течение патологии не влияет. Это можно объяснить тем, что чаще осложнения такого типа развиваются на фоне тяжелого течения поликистоза почек. А при подобном развитии событий удаление отдельных кист не даст ожидаемого эффекта в плане стабилизации состояния больного.
  4. Пересадка донорской почки. Если операция проходит успешно и почка приживается, то пациент получает шанс на полное выздоровление. Чтобы поддерживать оптимальное функционирование мочеобразующей и мочевыделительной систем, человек, перенесший подобное хирургическое вмешательство, должен неукоснительно следовать всем предписаниям и рекомендациям лечащего врача.

Народные средства

Применение лекарственных растений усиливает действие назначенных доктором медикаментов. В некоторых случаях, а именно, при легком течении болезни, народные средства могут полностью заменить препараты. Но все, что касается терапии столь серьезной патологии, должно заранее обсуждаться с врачом.

При поликистозе хорошие результаты дает лечение с использованием алоэ.

Лист трехлетнего алоэ нужно промыть, нарезать кусочками или пластами и положить в холодильник на неделю. Затем взять 1 ч. л. сырья, поместить его в стеклянную баночку. Красный острый перец промыть, очистить и измельчить, затем добавить к алоэ. Взять по 1 ч. л. березовых почек и травы полыни и также всыпать в банку. Залить смесь ½ л водки и поставить в темное прохладное место на 10 дней. Когда лекарство будет готовым, его нужно хорошо процедить. Пить настойку следует трижды в день, разбавляя 15 мл средства 45 мл воды.

Продолжительность жизни

Сколько живут с поликистозом почек? Для новорожденных младенцев, увы, прогнозы неутешительные: в 80% случаев они умирают до 4-недельного возраста, а 20% – до года. Смерть наступает вследствие поражения 90% ткани органа, из-за чего он практически не функционирует. Но с возрастом шансы на жизнь повышаются, поскольку в дошкольном и школьном возрасте кистозные новообразования покрывают около 60% органа, а в подростковом возрасте – 10-20%.

У взрослых пациентов патология протекает благоприятнее, поэтому, и продолжительность жизни болеем долгая, ведь существует немало методов терапии – как консервативных, так и хирургических.

Осложнения

Поздняя диагностика и отсутствие правильного лечения поликистоза почек чреваты развитием опасных осложнений:

  • гипертрофии левого желудочка (происходит при стойкой АГ);
  • пролапса митрального клапана;
  • сердечной недостаточности;
  • аневризмы сосудов головного мозга;
  • геморрагического инсульта;
  • преэклампсии и эклампсии при беременности;
  • печеночных кист;
  • дивертикулеза толстого кишечника.

Следствием возникновения таких осложнений может стать летальный исход.

Прогноз

Прогноз является наиболее благоприятным при раннем диагностировании патологии. Если почечная недостаточность еще не проявилась, ее развитие можно предотвратить или замедлить при помощи соблюдения всех рекомендаций врача. Но при возникновении ПН прогноз несколько ухудшается, а терминальная стадия болезни грозит тяжелыми осложнениями и летальным исходом.

Профилактика

Предотвратить поликистоз почек в принципе невозможно, поскольку нельзя предугадать его развитие. Все профилактические меры направлены на предотвращение развития воспалений и осложнений болезни. Превентивные меры подразумевают:

  • своевременную терапию инфекционно-воспалительных патологий мочеполовой системы;
  • избегание переохлаждений;
  • отказ от чрезмерных физических нагрузок;
  • исключение курения (в том числе и пассивного);
  • регулярное прохождение УЗИ почек (раз в 6-12 месяцев);
  • прохождение профилактических осмотров у нефролога и/или уролога;
  • снижение потребления продуктов, содержащих калий и натрий (соли, бананов, орехов);
  • уменьшение количества животных белков в меню;
  • регулярную сдачу крови и мочи для исследования;
  • употребление достаточного количества жидкости в сутки (не менее 2 л);
  • постоянный контроль уровня кровяного давления;
  • отказ от крепкого черного чая и кофе;
  • исключение спиртного;
  • избегание переедания;
  • минимизацию употребления жирного мяса;
  • отказ от маринадов и консервации;
  • занятия ЛФК (с разрешения врача).

Соблюдение вышеперечисленных рекомендаций поспособствует значительному улучшению состояния больного, а также повысит качество его жизни.

Поликистоз почек ( Поликистозная болезнь почек )

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

МКБ-10

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Причины

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Читайте также:  Пузырный занос: симптомы, диагностика, лечение

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Классификация

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

Симптомы поликистоза почек

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Осложнения

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Диагностика

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

  • УЗИ почек
  • экскреторной урографии
  • нефросцинтиграфии
  • МРТ и КТ почек
  • селективной ангиографии
  • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

Лечение поликистоза почек

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Почему у человека бывают поликистозные почки и можно ли это вылечить

Поликистоз почек – это многочисленные кисты (полости) в почечной ткани. Болезнь эта генетическая. Структурные изменения провоцируют нарушения в работе почек. Поликистоз проявляется болями в нижней части спины, примесями крови в моче, повышением артериального давления. Диагностика основана на изучении семейного анамнеза, МРТ, УЗИ почек, анализа мочи и крови. Лечение проводится консервативными и хирургическими методами.

Что такое поликистозная болезнь почек

Почечный поликистоз – генетическая болезнь, вызванная неправильным формированием почечных канальцев. Сопровождается формированием множественных полостей с жидким содержимым в обеих почках. Кисты достигают в диаметре 6-10 см. Из-за их роста уменьшается объем здоровой паренхимы, вследствие чего возникает почечная недостаточность.

Пороки внутриутробного развития и аномальное формирование почки у плода – ключевые причины поликистоза. Полости возникают при неправильном формировании нефронов на этапе соединения экскреторных и секреторных структур. В результате выделение урины затрудняется, поэтому давление в канальцах растет. Впоследствии они деформируются, образуя кистозные полости.

В нефрологии выделяют ряд факторов, которые провоцируют увеличение кистозных полостей в почках:

  • злоупотребление кофе;
  • табакокурение;
  • нерациональное питание.

Стенки кист состоят из соединительной ткани, а внутри полостей содержится желтоватый или коричневатый секрет. Паренхима между кистами испытывает серьезное давление, из-за чего деформируется и перестает функционировать. Поликистоз значительно тяжелее протекает у мужчин.

Образование патологических полостей связано с нарушением закладки внутренних органов плода в первые недели беременности.

Формы почечного поликистоза

В урологической практике различают 2 формы поликистоза:

  • Аутосомно-доминантная. В 80% случаев аномальное формирование почечной ткани происходит у людей, чьи родители (хотя бы один) страдали поликистозом. Дисфункция почек проявляется у мужчин и женщин к возрасту 35-40 лет.
  • Аутосомно-рецессивная. Характерна для новорожденных, очень часто заканчивается гибелью ребенка. Эта форма патологии встречается только в 20% случаев. Возникает при передаче ребенку мутантного гена. Если в семейном анамнезе отсутствуют случаи поликистозной болезни, предполагается появление новых мутаций в гаметах матери или отца.

Аутосомно-рецессивный поликистоз диагностируется сразу после рождения, а аутосомно-доминантный – в 15 лет или уже в зрелом возрасте. В почках обнаруживаются кисты двух типов:

  • открытые – мешкообразные расширения почечных канальцев, которые соединяются с лоханками;
  • закрытые – изолированные полости, которые не сообщаются с канальцами.

При открытых кистах работоспособность почек долгое время остается сохранной.

Клинические симптомы у взрослых по стадиям

Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.

Компенсированная фаза

На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:

  • дискомфорт в нижней части спины;
  • болезненность живота;
  • быструю утомляемость;
  • нарушение мочеиспускания;
  • помутнение мочи.

На стадии компенсации функции почек остаются неизменными. Первые симптомы поликистоза возникают при уменьшении рабочей площади паренхимы на 15-20%

Субкомпенсированная стадия

Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:

  • приступы головной боли;
  • частая тошнота;
  • постоянная жажда;
  • сухость во рту;
  • рвотные позывы;
  • повышение АД.

В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.

Стадия декомпенсации

Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.

Симптомы декомпенсированного поликистоза:

  • запах мочи изо рта;
  • хроническая усталость;
  • отечность конечностей;
  • головные боли;
  • сердечная недостаточность.

На фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.

Особенности протекания у младенцев

У грудных детей чаще диагностируется аутосомно-рецессивный поликистоз, который опасен быстрым переходом в почечную недостаточность.

К характерным проявлениям относятся:

  • повышение АД;
  • рвота;
  • увеличение почек;
  • расстройства мочеиспускания;
  • отечность лица и конечностей.

Поликистозная болезнь у новорожденных отличается злокачественным течением. При образовании в почках кист закрытого типа в 57% случаев ребенок погибает до родов. Обычно патологические полости покрывают 90% почек, из-за чего появляется почечная недостаточность. Она приводит к летальному исходу в первые 2-4 месяца жизни.

Гибель новорожденных часто наступает вследствие сопутствующих респираторных болезней, скопления жидкости в плевральной полости.

Поликистоз и беременность

Поликистоз во время вынашивания плода сопровождается нарушением работы мочевыделительной системы. По мере увеличения матки и плода нагрузка на почки растет, но из-за деформации и перерождения паренхимы они не выполняют своих функций. В результате возникают осложнения, которые представляют угрозу для матери и ребенка:

  • артериальная гипертензия;
  • анемия;
  • уремия;
  • пороки развития плода;
  • внутренние кровотечения;
  • отслоение плаценты;
  • гипоксия плода.

Поликистоз у женщины на стадии суб- и декомпенсации провоцирует замирание плода, преждевременные роды и мертворождение. Чтобы избежать негативных последствий, в течение всего гестационного периода пациентки находятся под наблюдением врача. Если болезнь осложняется недостаточностью почек, беременность прерывают, чтобы не допустить гибели женщины.

Сколько живут с поликистозом

Прогноз жизни зависит от формы поликистоза, количества кистозных камер в почках, скорости их увеличения:

  • При аутосомно-рецессивной форме почечная ткань быстро перерождается, что приводит к недостаточности. Даже при своевременной и адекватной терапии работоспособность органов постепенно снижается. Единственно возможным решением в этом случае станет трансплантация почки.
  • Аутосомно-доминантный поликистоз отличается доброкачественным течением. Кисты в почках увеличиваются медленно, поэтому болезнь выявляется только к 35-40 годам жизни. При своевременной диагностике и поддерживающей терапии человек продолжает жить полноценной жизнью.

Если поликистоз осложняется недостаточностью почек, прогноз ухудшается. Пациенты погибают вследствие нарастания симптомов уремии, нарушения работоспособности сердца.

Методы диагностики

Диагностика поликистоза включает сдачу анализов и аппаратные методы. При выявлении семейных случаев поликистозной болезни потребуются:

  • анализ крови – в нем выявляется анемия, повышенное содержание креатинина;
  • анализ мочи – присутствуют клетки крови, белковые компоненты;
  • УЗИ – почки увеличены, структура паренхимы неоднородная;
  • КТ – на послойных снимках просматриваются множественные кистозные полости в почках.

В неясных случаях прибегают к почечной ангиографии – рентгенологическому исследованию кровеносных сосудов посредством введения в вену рентгеноконтрастного раствора. По результатам обследования поликистоз отличают от опухолей почки, вялотекущего гломерулонефрита или пиелонефрита.

Как лечить поликистоз

Специфическая терапия поликистоза не разработана. Основная цель лечения – предупреждение осложнений и купирование симптомов.

Препараты

Медикаментозная терапия нацелена на снижение артериального давления, уничтожение инфекции в почках, восстановление метаболизма. Чтобы вылечить сопутствующие патологии, используют следующие лекарства:

  • антибиотики (Сульбацин, Амписид, Аугментин) – уничтожают бактериальную фору при пиелонефрите;
  • препараты железа (Мальтофер, Хеферол) – устраняют проявления железодефицитной анемии;
  • антигипертензивные средства (Индапамид, Лабеталол) – снижают артериальное давление и нагрузку на миокард;
  • иммуностимуляторы (Имудон, Крестин) – стимулируют организм на борьбу с инфекциями;
  • спазмолитики (Новиган, Но-Шпа) – уменьшают боли в пояснице, препятствуют спазму мочеточника;
  • диуретики (Амилорид, Фуросемид) – стимулируют мочеотведение, уменьшают отечность и выраженность гипертонии.

Продолжительность лекарственной терапии регулируется врачом. При пиелонефрите антибиотики принимают не менее 5-7 суток.

Народная медицина

Лечение средствами альтернативной медицины допускается только по одобрению нефролога или уролога. Лечить поликистоз можно травами с диуретическим и противовоспалительным действием:

  • Настойка. Литровую стеклянную банку до половины наполняют цветками календулы, а оставшуюся половину – коровяком. Травы заливают водкой (сколько поместится). Настаивают 2-3 недели. Профильтрованную настойку принимают по 1 ч. л. трижды в день 1 неделю, после чего увеличивают разовую дозу до 1 ст. л.
  • Отвар. Смешивают по 2 ст. л. корня сельдерея и петрушки. Проваривают в 1 л воды 10 минут. Профильтрованную жидкость выпивают по 150 мл 4 раза в сутки.

Людям с гипертонической болезнью не рекомендуется принимать спиртовые настойки.

Образ жизни

Здоровый образ жизни предупреждает увеличение кист в почках. Чтобы избежать прогрессирования поликистоза, следует:

  • отказаться от курения и алкоголя;
  • поддерживать артериальное давление в пределах нормы;
  • избегать переохлаждения;
  • заниматься спортом;
  • дважды в год обследоваться у врача.

Периодический прием витаминно-минеральных комплексов стимулирует работу иммунной системы. Это препятствует рецидивам простуды, тонзиллита и других ЛОР-болезней, которые создают избыточную нагрузку на почки.

Диета

Рекомендации по питанию нацелены на поддержание кровяного давления в пределах нормы. При поликистозе необходимо:

  • огранить потребление соли – не более 3-5 г/сутки;
  • снизить количество белка до 115 г/сутки;
  • исключить напитки с кофеином – чай, какао, кофе, горячий шоколад.

Чтобы предотвратить уремию, нужно много пить, желательно – минеральную воду. Интенсивное мочеотделение препятствует скоплению в организме продуктов обмена, которые негативно влияют на работу сердечно-сосудистой системы.

Другие методы

Если патология почек осложняется абсцессами, разрывами кист, прибегают к хирургическому лечению:

  • Чрескожная декомпрессия – опорожнение кисты путем введения в почку пункционной иглы. Операция проводится под местной анестезией при небольших размерах кистозных полостей. Жидкость откачивается под контролем УЗИ.
  • Эндоскопическое рассечение – малоинвазивная операция, предусматривающая разрезание многокамерных полостей в почках под контролем эндоскопа. Во время процедуры врач делает в коже несколько разрезов длиной до 3 см, в которые вводятся инструменты и эндоскоп с камерой. После опорожнения кист поликистозная почка лучше снабжается кровью.
  • Удаление почки – иссечение пораженного органа. Проводится при гнойных осложнениях, вялотекущем пиелонефрите и потере жизнеспособности почки из-за ее кистозного перерождения.

Поликистоз почек – врожденная болезнь, специфическое лечение которой пока не разработано. Пациенты должны постоянно наблюдаться у нефролога, корректировать АД и своевременно лечить инфекционные болезни. При соблюдении профилактических мероприятий удается замедлить прогрессирование поликистоза и предотвратить осложнения.

Причины возникновения поликистоза почек, методы диагностики и лечения

Поликистоз почек — заболевание, которое поражает почечную ткань и выражается в появлении кист разной величины. Причины поликистоза почек связаны с пороком эмбрионального развития (эта болезнь почек является наследственной).

Читайте также:  Бронхит: симптомы, лечение, диагностика

В результате в почках больного человека происходят функциональные изменения, что проявляется характерными клиническими симптомами и требует серьезного лечения.

Что такое поликистоз почек

Причины развития поликистоза почек заключаются в действии генетического фактора и мутации генов. Киста почки может развиваться у детей, чьи родители имели такое же заболевание почек. Поврежденный ген, отвечающий за формирование ткани почек, может находиться в 4-й или 16-й хромосоме. От того, в какой из хромосом находится поврежденный ген, зависит, в каком возрасте у человека разовьется в почках поликистоз.

Такая болезнь, как поликистоз, может проявиться только в 40-50 лет (а до этого возраста обнаружить патологию почки можно случайно во время медицинского обследования, проводимого в целях диагностики других заболеваний, или во время профилактического осмотра).

По этой причине зарегистрированных случаев поликистоза почек до 40 лет значительно меньше, чем фактически имеющихся. Нередко патология, при которой поражается паренхима, приводит к поражению близко расположенных органов: в результате могут возникнуть проблемы с печенью, поджелудочной железой, яичниками и щитовидной железой. В этом случае патология выявляется раньше (еще до 40 лет).

Кисты в почках бывают разных размеров и форм, а внутри образований в пораженной почке содержится экссудат светлого или коричневого оттенка. Так как при этом заболевании происходит неестественное увеличение размеров почки, свои функции больной орган нормально выполнять не может.

Несмотря на относительно благоприятный прогноз, нужно знать о том, что такое заболевание может привести к почечной недостаточности и другим серьезным последствиям. Поэтому людям, у которых имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию, необходимо периодически проходить медицинское обследование.

При наследственной форме патологии поликистоз одной почки не встречается.

Симптомы поликистоза почек

При поликистозе почек признаки болезни могут отсутствовать, и пациент часто ни на что не жалуется. Постепенное разрастание кист и увеличение их количества приводит к появлению таких симптомов:

  • болевые ощущения;
  • тошнота;
  • наличие крови в моче;
  • отсутствие аппетита;
  • головная боль.

У больного человека начинается артериальная гипертензия, при которой давление превышает 140/90, появляется общая слабость и сильная утомляемость. Выделение мочи становится слишком обильным (около 3 л в сутки). Для таких больных характерно чередование диареи и запора.

Формы поликистоза почек

Поликистоз почек делится в зависимости от типа наследования на два вида:

Первая форма заболевания характерна для детей (более часто такая форма встречается у младенцев) и развивается по причине мутации гена, ответственного за кодировку белка фиброцистина. В результате в почечной паренхиме появляются патологические образования с экссудатом, пораженный орган начинает увеличиваться, а почечные каналы сдавливаются кистами.

Аутосомно-доминантная форма в большинстве случаев появляется у взрослых людей после 30 лет и считается самым распространенным генетическим заболеванием в мире. Как показывает статистика, нарушением функции почек, вызванным данной патологией, страдает около 12 миллионов человек.

Существует две формы кист могут быть открытыми и закрытыми. Открытые кисты выглядят как образования с дивертикулезными расширениями канальцев, которые сообщаются с чашечками и лоханками. При таком типе образований выделительная функция в течение длительного времени остается неизменной. Закрытые виды кист обычно встречаются у новорожденных и не имеют сообщения с канальцами, поэтому приводят к нарушению выделительной функции.

Стадии заболевания

У взрослых людей поликистоз почек при развитии проходит три основные стадии:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

В самом начале развития болезни отсутствуют какие-либо симптомы, но со временем больной человек может испытывать давление в области пораженного органа. При поликистозе почек появляются боли в животе без четко выраженной локализации. В связи с тем, что кистозные образования растут, начинает растягиваться почечная паренхима и появляется дизурия и гематурия.

В дальнейшем начинают присоединяться признаки почечной недостаточности, появляется постоянная жажда, рвотные позывы, мигрень. При развитии стадии субкомпенсации больного беспокоит кожный зуд, тошнота и сухость во рту. Иногда в кистах начинается нагноительный процесс. Из-за нарушения функции почек в анализах будет эритроцитурия, лейкоцитурия и цилиндрурия.

Декомпенсированная стадия характеризуется появлением хронической уремии и присоединением вторичной инфекции. Состояние человека, у которого отказывают почки из-за поликистоза, начинает резко ухудшаться, у него сильно повышается артериальное давление. Больной может умереть из-за развития осложнений и нарушения работы внутренних органов и систем.

Течение поликистоза у новорожденных имеет неблагоприятный прогноз, так как образования увеличиваются довольно медленно и из-за этого часто не обнаруживаются на ранних стадиях (кроме того, из-за возраста ограничивается возможность проведения оперативного вмешательства). Клиническая картина обычно бывает очень скудной: развивается почечная недостаточность у младенцев не сразу, при этом из-за нарушенного развития почечных канальцев и патологий правой почечной доли начинается гидронефроз, что может стать причиной гибели почки.

Диагностика поликистоза почек

Чтобы врач мог при поликистозе почек назначить адекватную терапию, больному потребуется сдать общий анализ мочи и анализ мочи по Зимницкому, а также пройти ряд других обследований. Определить размер почек пальпаторным способом бывает сложно, поэтому назначается УЗИ, КТ или МРТ.

Эти методы позволяют хорошо рассмотреть пораженный орган и выявить в нем любые структурные изменения. В спорных случаях в качестве дополнительного вида диагностики в урологии применяется ангиографическое исследование и пиелография.

Лечение поликистоза

При данном заболевании людей часто беспокоит боль в области поясницы и живота. Она может быть тянущей или ноющей, так как возникает по причине растяжения почечной капсулы и внутренних органов. Основные признаки поликистоза неспецифичны и могут приниматься за симптомы других заболеваний, поэтому в первую очередь при обращении пациента врач проводит опрос и собирает анамнез, чтобы поставить предварительный диагноз.

Также, чтобы оценить работу сердца и исключить патологии сердечно-сосудистой системы, врач может назначить электрокардиограмму. После получения результатов анализов и установления точного диагноза лечащий врач назначает подходящую терапию с учетом вида образования и возраста пациента.

Поликистоз – хроническое заболевание, поэтому вылечить полностью больного не получится, но существенно улучшить его состояние можно при помощи симптоматического лечения и корректировки образа жизни. Основные усилия медиков направляются на устранение характерных клинических симптомов заболевания и улучшение общего самочувствия.

Методов лечения поликистоза почек существует несколько, и каждый из них имеет свои особенности и преимущества:

  • лекарственные препараты;
  • хирургическое вмешательство;
  • народные методы.

Медикаментозное

Чаще всего поликистоз почек лечится лекарствами. Обращаться за их назначением нужно к врачу-нефрологу. При наличии болевых ощущений на фоне поликистоза почек лечить болезнь нужно обезболивающими препаратами (чтобы убрать болевой синдром, врачи используют спазмолитики и анальгетики).

Также в комплекс лечения при поликистозе почек входит антигипертензивная терапия: в различной вариации используются бета-блокаторы, диуретики и блокаторы кальциевых каналов (назначает эти лекарственные средства врач-кардиолог или другой специалист). Нормализация артериального давления помогает при нарушении кровообращения.

Антибактериальное лечение назначается при наличии инфекционного процесса, когда есть признаки воспаления почечной ткани. К этому типу препаратов относятся фторхинолоны и цефалоспорины, которые помогают предупредить распространение инфекции, снимают отечность тканей и уменьшают воспалительный процесс. Одновременно с ними врач может назначать антибиотики длительным курсом на 10-14 дней или даже один месяц.

Кроме того, проводятся необходимые мероприятия по устранению анемии и нарушений, связанных с недостатком минеральных веществ и фосфора. При наличии у человека от 22 до 50 кистозных образований назначается комплексная реабилитация с витаминотерапией и оздоравливающими мероприятиями. Задачей специалистов в этом случае является снижение частоты обострений и продление периода ремиссии.

Развитие этого заболевания в детском возрасте считается наиболее сложным в плане лечения и состоит в первую очередь из дезинтоксикационной терапии. В результате человек становится полностью зависимым от определенных лекарственных препаратов и аппарата искусственной почки, который представляет собой специальный прибор, помогающий организму очищать кровь от токсических веществ. Проводить процедуру гемодиализа при таком заболевании нужно часто, так как токсины быстро накапливаются и наносят вред организму.

Хирургическое

Делать операцию необходимо, если все другие средства и лекарственные препараты были испробованы и не дали результата. В этом случае без хирургического вмешательства человек может умереть от осложнений, таких как кровотечение или нагноение. Хирургическое лечение поликистоза может заключаться в трансплантации почки, лапароскопическом удалении содержимого образований или пунктировании.

Чаще всего врачи удаляют кистозное образование, и лишь изредка проводится полное удаление пораженного органа. Во время лапароскопии все манипуляции проводятся через небольшие разрезы в области живота, а все действия врача контролируются при помощи оптической системы.

В случае нагноения проводится паллиативная резекция отдельных образований с целью остановить гнойный процесс (такая операция возможна, только если вторая почка хотя бы частично сохраняет свои функции). Добиться полного выздоровления можно при помощи пересадки донорского органа от здорового человека. При полном приживлении и соблюдении всех рекомендаций специалистов прогноз после трансплантации благоприятный.

Народное

Только народными средствами поликистоз лечить нельзя, но этот метод можно использовать в комплексе с другими способами лечения. Хорошо при этом заболевании помогают фасоль, листья лопуха, солодка, чеснок, цикорий, календула и грецкий орех, но использовать любой народный рецепт следует только с разрешения врача. Если неверно подобрать дозировку или ошибиться при выборе трав, можно существенно ухудшить свое состояние.

Особое значение при почечных патологиях уделяется правильному питанию. Суть диеты при поликистозе почек заключается в нормализации общего состояния больного и остановке процесса развития патологического процесса. Больной поликистозом человек должен выпивать достаточное количество жидкости в сутки и ограничивать употребление соли.

Питаться следует дробно, небольшими порциями за несколько приемов. Из меню полностью исключается жареная пища, сладости, жирная еда и фастфуд. Ежедневный рацион должен быть богат продуктами с большим количеством витаминов и других полезных веществ. Все продукты с кофеином способствуют росту кистозных образований, поэтому от них рекомендуется полностью отказаться.

Осложнения и последствия

Поликистоз почек обязательно со временем приводит к определенным осложнениям и проблемам со здоровьем. При этой патологии могут поражаться не только ткани почки, но и также другие органы. В результате попадания инфекции может начаться пиелонефрит, что приводит к усилению болевых ощущений в поясничной области, повышению температуры тела, нарушению сердечного ритма (способствует этому изменение электролитного состава крови и недостаток калия).

Хуже всего протекает поликистоз у новорожденных детей, у них это заболевание нередко приводит к летальному исходу. Главной причиной является уремия, которая вызывает отравление всего организма ребенка из-за накапливания азотистых шлаков. Появление кист во внутриутробном периоде часто становится причиной рождения мертвого плода.

При сочетании с другими болезнями, которые могут возникнуть на фоне этого генетического заболевания, нередко требуется пересадка органа или гемодиализ (практически всегда причиной этого является почечная недостаточность или разрыв кистозного образования). Необходимость регулярно делать гемодиализ очень осложняет жизнь человека, а при отсутствии органа для пересадки продолжительность его жизни существенно сокращается.

Можно ли вылечить поликистоз почек, во многом зависит от того, на какой именно стадии было выявлено заболевание. При своевременном обращении к специалисту и выполнении всех его предписаний повышается вероятность того, что человек будет жить еще достаточно долго и не испытывать при этом слишком сильного дискомфорта. Во всех других случаях, поскольку болезнь со временем приводит к патологическим процессам, прогноз будет не таким благоприятным.

При наличии генетической предрасположенности рекомендуется регулярно проверять состояние почек и избегать употребления провоцирующих рост кист продуктов. При развитии такой патологии необходимо серьезного отнестись к своему диагнозу и строго соблюдать все предписания врачей. Только внимательное отношение к своему здоровью и своевременное лечение помогут улучшить дальнейший прогноз и добиться длительной стойкой ремиссии.

Поликистоз почек

Поликистоз почек — генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера.

При поликистозе почек процесс всегда двусторонний. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм. Данные изменения почечной ткани происходят в эмбриогенезе.

Причина в мутации генов. Существуют варианты мутаций гена поликистоза почек: мутация в коротком плече хромосомы 16; мутация в хромосоме 4. Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

Что это такое?

Поликистоз почек – наследственная хроническая болезнь, связанная с генной мутацией, приводящей к нарушению формирования почечных канальцев у эмбриона и развитию множественных кистозных образований в паренхиме (основной функционирующей ткани) органа.

Классификация

Предрасположенность к врожденному поликистозу почек выявляется у нескольких членов семьи или близких родственников. Мутации происходят в генах, кодирующих белки фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Обособлены базовые виды патологии в соответствии с типом наследования:

  1. Аутосомно-рецессивная. Прогрессирует из-за мутации гена в 4 хромосоме. Аномалия характерна для раннего возраста. Сочетается с другими врожденными пороками. В лабораторных исследованиях проявляется присутствием гигантских митохондрий в клетках печени. При медленном развитии кистозной дисплазии патология встречается и у возрастных пациентов.
  2. Аутосомно-доминантная. Более распространенная генетическая патология, которая развивается по причине мутации генов в 16 хромосоме. Менее тяжелая форма, при которой высока вероятность на медикаментозное поддержание удовлетворительного состояния фильтрующей и мочевыделительной системы органа. Аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностируется у людей от 30 лет.

Поликистоз почек у новорожденных возникает у 1 из 250 младенцев, и ребенок рождается с частично или полностью пораженными органами (тотальная форма), или с зачатками кист. В последнем случае, ввиду замедленного течения болезни, диагноз часто ставят уже в зрелом возрасте. Поликистоз почек у детей раннего возраста определяется в десять раз реже, чем у взрослых.

Сами кистозные структуры классифицируют на 2 видах:

  1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком, блокируя выделительную функцию. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
  2. Открытые. Представляют собой не закрытые капсулы в ткани, а выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При формировании таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется длительное время.

Механизмы развития

Аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды. Белки полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин входят в состав первичных ресничек на поверхности клеток млекопитающих. В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи. В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.

На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист (отсюда название: поли- + киста + -оз) в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона. В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг). Кисты в почке больного возникают фокально, не более чем в 2-5 % нефронов, но из-за увеличения объёма кист происходит сдавление соседних здоровых нефронов, и постепенно почка теряет фильтрующую функцию.

Читайте также:  Системная красная волчанка: симптомы, диагностика, лечение

Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.

Симптомы и первые признаки

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

  • давление в пояснице;
  • боль в животе;
  • нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • жажда;
  • головная боль (причем с приступами мигрени);
  • повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Диагностика

Человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

  1. Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.
  2. Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа).
  3. Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови).
  4. Посев мочи.
  5. УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек).
  6. УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников).
  7. ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма).

Осложнения

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности.

У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Как лечить поликистоз почек?

К сожалению, наследственные и врождённые патологии лечению не поддаются. Однако благодаря современным терапевтическим методам удаётся бороться с осложнениями и сохранить пациенту не только жизнь, но и работоспособность. Главное, придерживаться всех врачебных назначений.

Необходимы периодически повторяющиеся курсы медикаментозной терапии и диета. В рацион вводят дополнительные белковые продукты, а потребление поваренной соли, животных жиров и простых углеводов снижают.

Медикаментозное лечение включает в себя:

  1. Антибактериальную терапию. Поликистоз осложняется пиелонефритом, возникающим из-за нарушения оттока мочи. Препараты подбирают в зависимости от выявленного штамма микроорганизмов, но с учётом их нефротоксичности.
  2. Гипертензию лечат обычным способом, рекомендуют в основном диуретики.
  3. Обезболивающее назначают при интенсивных болях.

При возникновении тяжёлых осложнений рекомендуют хирургическое вмешательство. Большинство специалистов считает, что операции по иссечению кист необходимо проводить на субкомпенсированной стадии, не дожидаясь появления тяжёлых осложнений. Перед этим необходимо убедиться (с помощью ангиографии, УЗИ), что большая часть паренхимы и сосудистая сеть почек не нарушена.

Также хирургическое лечение рекомендуют при:

  • интенсивных болях;
  • нагноении кист;
  • сильном кровотечении;
  • гипертензии, не поддающейся лечению гипотензивными препаратами;
  • сдавливании магистральных сосудов;
  • наличии крупных камней.

В зависимости от степени заболевания, осложнений прибегают к различным хирургическим методам:

  1. Радикальное удаление (иссечение) кист – применяют при небольшом числе кист, как на одной, так и на обеих почках. При этом обязательным условием для проведения данного типа вмешательства является достаточно высокий процент нормально функционирующей почечной ткани, что подтверждается перед операцией при помощи лабораторных и инструментальных методов обследования. Результаты таких вмешательств благоприятные.
  2. Резекция поликистозно удаленной почки. Проводится в ситуациях с односторонней формой заболевания, когда одна из почек ввиду обилия кист просто не функционирует. Это позволяет добиться нормализации состояния пациента за счет отсутствия обострений и избежать возникновения гнойных и иного типа осложнений на больной почке. Необходимо отметить, что в чистом виде удаление почки используется сравнительно редко, чаще всего это подготовительный этап к оперативному вмешательству другого типа.
  3. Паллиативная резекция отдельных кист – этот метод лечения поликистоза почек используется в основном при возникновении такого тяжелого, но к счастью достаточно редкого осложнения, как нагноение содержимого кисты. Этот вид хирургического вмешательства позволяет избежать дальнейшего развития гнойного осложнения со стороны почек, при этом на течение основного заболевания – поликистоза особо не влияет, так как чаще всего такого рода осложнения возникают при тяжелом течении заболевания у ослабленных больных со снижением иммунитета.
  4. Трансплантация или пересадка здоровой донорской почки. Выполняемая по всем правилам трансплантологии – она может обеспечить организм полноценной почкой функционально и анатомически. Полное приживление донорской почки гарантирует излечение пациента. В дальнейшем человек выполняет все необходимые рекомендации по укреплению общего состояния, а также проходит курсы терапии со стороны трансплантолога.

При кровотечениях обязательно вскрывают все кисты, это позволяет снизить внутрипочечное давление, улучшить венозный отток, нарушаемый из-за передавливания сосудов.

Из-за нагноения также требуется вскрывать все кисты, а не только инфекционные, чтобы предупредить дальнейшее заражение.

К игнипунктуре, чрескожной пункции прибегают, когда большая часть паренхимы не изменена, так как это позволяет сохранить функции почки, в противном случае спасать просто нечего и требуется трансплантация.

При повышенном содержании в крови креатинина, мочевины больным требуется пожизненный гемодиализ или пересадка почек.

Диета

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

  • употреблять достаточное количество жидкости;
  • ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
  • питание при поликистозе почек должно быть дробным;
  • уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
  • увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
  • обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
  • из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

Народные средства

При поликистозе почек лечение народными средствами подразумевает использование следующих рецептов:

  • настойка чертополоха. 1 ст.л. листьев заливается 1,5 ст. горячей воды и настаивается. Это суточная норма и выпивается за 3-4 приёма;
  • настойка из чеснока. 1 кг сырья перемолоть в кашицу и залить холодной водой. Отстаивается средство в течение 30 дней. Принимать по ст.л. трижды в день;
  • отвар из репейника. 10 г сухого корня залить стаканом воды и кипятить 15-20 мин. Настаивать средство полчаса, затем процедить. Выпивается отвар в течение дня за несколько приёмов;
  • петрушка. Используются листья и корешки растения. 400 г сухого средства залить водой. Настаивать 8 ч. Профильтровать и выпить за 8 приёмов в течение дня;
  • осиновая кора. Продукт перетирают до порошкообразного состояния (кофемолкой). Каждый раз перед едой следует съедать половину ч.л. средства. Курс — 1 неделя. Повторить лечение можно через 14 дней.

Прогноз для жизни

Прогноз при поликистозе почек зависит от формы патологии и клинического течения, скорости развития и тяжести осложнений (гипертензии, дисфункции почек).

  • При 1 типе — аутосомно-рецессивной форме заболевания — наблюдается быстрое нарастание признаков почечной недостаточности. Если аномалия диагностирована при рождении или в раннем возрасте, прогноз для большинства детей неблагоприятен. Даже на фоне поддерживающего лечения, к возрасту 15 – 20 лет (и раньше) развивается острая дисфункция почек. В этом случае реальный шанс на выживание – пересадка органа.
  • При 2 типе — аутосомно-доминантной форме — течение болезни является доброкачественным, все симптомы менее выражены, и признаки тяжелой почечной недостаточности появляются только у возрастных пациентов – старше 40 лет. Если заболевание обнаружено в ранней фазе, пациент может полноценно жить, работать, регулярно проходя лечение, не допуская переохлаждений, соблюдая режим питания.

При развитии почечной недостаточности, если пациент не пропускает процедуры гемодиализа и строго соблюдает клинические рекомендации, продолжительность жизни достигает средней продолжительности жизни здоровых людей – 70 лет.

5 основных признаков поликистоза почек у детей и взрослых

Поликистоз почек – врождённое генетическое заболевание, при котором происходит замещение нормальной почечной ткани кистами.

Основные причины образования кист в почках

Доказано, что поликистоз – наследственное заболевание, его развитие не зависит от всех других факторов внешней среды. Существовало множество различных теорий формирования поликистоза. Общепринятым считается мнение, что поликистоз формируется в результате сбоя развития почек в эмбриональном периоде.

  • новорождённых;
  • детей;
  • подростков;
  • взрослых.

Какие изменения происходят в почках?

Размеры и количество кистозных образований в почках часто отличается. Полости формируются по всей площади почек в толще нормальной почечной ткани. Нередко у больных помимо поликистоза почек обнаруживают поликистоз других органов – печени и поджелудочной железы.

Кисты заполнены желтоватым водянистым содержимым, включающим мочевину, мочевую кислоту, холестерин. При прогрессировании заболевания и образовании все большего количества полостей, происходит сдавливание сосудов и нервов, почка перестаёт нормально функционировать. Создаются условия, благоприятствующие развитию инфекции. Чаще всего возникает двусторонний пиелонефрит. Содержимое кист нагнаивается, возникают гнойные очаги воспаления.

Как проявляется поликистоз почек?

Проявления заболевания определяются размером кист, их количеством, а также участком сохранённой рабочей почечной ткани.

Самым выраженным симптомом, встречающимся у большей части больных, является боль. Она чаще периодическая, сопряжена с обострениями пиелонефрита. Боли усиливаются с ростом полостей и, соответственно, по мере сдавливания окружающих органов и тканей.

Боли локализуются в поясничной области (соответственно проекции почек) и в эпигастральной области (при поддавливании органов брюшной полости поражёнными почками).

У ряда больных отмечаю гематурию – выделение крови с мочой (появляется данный синдром в терминальных стадиях почечной недостаточности как результат воспаления в области лоханки почки).

При осмотре у больных можно прощупать увеличенные почки, верхний, нижний полюс, они бугристые, плотные.

На более поздних стадиях у больных развивается почечная недостаточность со всеми её проявлениями. Жажда, увеличение объёма выделяемой мочи, как правило, беспокоят больных. Эти признаки связаны с прогрессирующей утратой функций почек и неспособностью в полной мере фильтровать плазму для образования мочи. Присоединяются расстройства со стороны сердца и сосудов: часто повышается давление, возникают эпизоды учащённого сердцебиения и боли в сердце.

В течении самого заболевания условно выделяют стадии: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

Компенсированная стадия

Как видно из названия данной стадии, симптомы здесь выражены слабо, так как функция почек ещё компенсирована оставшейся тканью почки. Артериальное давление пациентов беспокоит редко, боли в пояснице если и возникают, то изредка и являются незначительными.

Субкомпенсированная

На данном этапе нормальная жизнедеятельность организма становится затруднительной. Размеры и количество кист увеличиваются, рабочая ткань не может в полной мере справиться с водной нагрузкой. Симптомы почечной недостаточности становятся более выраженными: жажда, сухость во рту, АД все чаще беспокоит больных. Снижается трудоспособность, отмечаются головные боли.

Декомпенсированная

Эта стадия является терминальной. Почечная недостаточность прогрессирует. Почки фактически не функционируют, страдают все системы органов, нарушаются все виды обмена веществ. Организм не может выводить азотистые продукты обмена никакими другими способами, кроме как через кожу.

Диагностика состояния

Включает комплексное обследование, состоящее из сбора жалоб, осмотра, данных истории настоящего заболевания и опроса (с целью выявить именно наследственный характер заболевания).

Внешний осмотр может выявить значительные размеры поликистозных почек, в ряде случаев они заметны в области подреберий, при пальпации – ощущаются как плотные болезненные образования.

Также обращает на себя внимание сухость и желтизна слизистых и кожи, расчёсы (как следствие зуда кожи, возникающего в ответ на раздражение её азотистыми шлаками).

Обязательно проводят исследование мочи – она становится менее концентрированной, в ней обнаруживаются лейкоциты (клетки, указывающие на присоединение инфекции и начало воспаления – пиелонефрита), в моче появляется белок.

Также проводят исследование мочи по Зимницкому: эта проба позволяет определить степень концентрации мочи в равные промежутки времени в течение суток.

В общем анализе крови также выявляют лейкоциты (что тоже говорит о присоединении пиелонефрита), на более поздних стадиях заболевания определяется анемия (снижение количества гемоглобина в единице объёма крови).

В биохимическом анализе крови определяют мочевину и креатинин (для оценки функции почек).

Из инструментальных методов диагностики проводят внутривенную урографию, УЗИ почек, КТ и МРТ.

При проведении внутривенной урографии выявляют специфические признаки поликистоза:

  • неровные очертания почек, некоторое их опущение, увеличение их размеров;
  • деформация лоханок и чашечек почки;
  • сосуды почки изменяются (диаметр, деформация контуров и пр.).

Лечение поликистоза почек

Необходимо комплексное, повторяющееся периодически лечение: антибиотики (при обострениях пиелонефрита), симптоматические средства и специализированная диета.

Особенности лечения у детей

Лечение у детей имеет те же основные направления: режим и питание (оно должно соответствовать по калориям и количеству белка, не менее 2 г/кг массы тела.).

В лечении предусмотрены препараты от давления (антигипертензивных), антибактериальные препараты, препараты железа, препараты, применяемые для профилактики остеопороза, средства, стимулирующие образование клеток крови (именно в почках синтезируется эритропоэтин – стимулятор кровеобразования).

Подходы к лечению у взрослых

Диета

Должна включать достаточное количество белковой пищи (не менее 100 г в сутки). Углеводы и жиры необходимо ограничить, также как и количество потребляемой соли. Рекомендован приём витаминов курсами.

Медикаменты

При назначении антибактериальной терапии следует руководствоваться результатами посева мочи на флору и чувствительность к антибиотикам.

При появлении крови в моче назначают гемостатические препараты – Дицинон (Этамзилат), Аминокапроновую кислоту.

Хирургическое лечение

Проводят чрескожную пункцию кист под УЗИ-контролем, по данным некоторых авторов — 1 раз в 4-6 месяцев. Метод отличается меньшей травматичностью и меньшим риском возникновения осложнений.

Открытые операции проводят при возникновении осложнений:

  • интенсивные боли;
  • нагноение кист;
  • частые подъёмы давления до критических значений, не поддающиеся терапии;
  • кровотечения, угрожающие жизни;
  • злокачественное перерождение кист.

Прогноз заболевания

Прогноз определяется скоростью прогрессирования почечной недостаточности. Также отмечено, что поликистоз, впервые проявивший себя в молодом возрасте, имеет менее благоприятный прогноз, чем поликистоз, проявившийся в более зрелом возрасте.

Своевременная коррекция сопровождающих поликистоз симптомов позволит улучшить качество жизни и замедлить необратимые изменения почечной ткани.

Можно ли избежать состояния, или Профилактика

Заболевание является врождённым, связанным с мутацией генов. В настоящее время не разработаны меры профилактики данной патологии.

Образ жизни при поликистозе почки

Каких-то определённых ограничений для жизни не отмечается. Только на стадии субкомпенсации и декомпенсации приходится говорить о нетрудоспособности и ограничении привычного образа жизни.

Заключение

Как и любое другое заболевание, поликистоз почек требует полноценного обследования. В данном случае нет возможности осуществить какую-либо профилактику данного недуга. Однако своевременно поставленный диагноз и совместные усилия врача и пациента позволят скорригировать все нежелательные последствия и продлить жизнь пациенту.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Ссылка на основную публикацию