Саркоидоз: симптомы, диагностика, лечение

Саркоидоз легких ( Болезнь Бенье-Бека-Шауманна , Саркоидоз Бека )

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

МКБ-10

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) – полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% – подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% – кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% – артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% – нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) – двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования “сотового легкого”. Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких – определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

  • I – пациенты с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен впервые;
  • IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
  • II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% – переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Саркоидоз: симптомы, диагностика, лечение

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Причины и факторы риска

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

  1. Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
  2. Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
  3. Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Читайте также:  Диффузный зоб: причины, лечение, прогноз

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

  • классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
  • с преобладанием поражения других органов;
  • генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

  • с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
  • с постепенным началом и хроническим течением;
  • рецидив;
  • саркоидоз у детей младше 6 лет;
  • не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

  1. Изменений нет (5% случаев).
  2. Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
  3. Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
  4. Поражение только легких (15% случаев).
  5. Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

  • стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
  • ателектаз (спадение) участка легкого;
  • легочная недостаточность;
  • сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, эмфиземы (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть одышка и постоянный кашель. Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – альвеол. Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

  • бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
  • туберкулез;
  • аллергический альвеолит;
  • грибковые инфекции;
  • ревматоидный артрит;
  • ревматизм;
  • злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, исследование функции внешнего дыхания.

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют бронхоскопию и анализ промывных вод бронхов. Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

  • перепады настроения;
  • отеки;
  • увеличение веса;
  • гипертония;
  • сахарный диабет;
  • повышение аппетита;
  • боли в желудке;
  • патологические переломы;
  • угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких — системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  1. Недомогание;
  2. Беспокойство;
  3. Утомляемость;
  4. Общая слабость;
  5. Потеря веса;
  6. Потеря аппетита;
  7. Лихорадка;
  8. Нарушения сна;
  9. Ночная потливость.
Читайте также:  Косолапость: симптомы, диагностика, лечение

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  1. Слабость;
  2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  3. Боли в суставах;
  4. Одышка;
  5. Хрипы;
  6. Кашель;
  7. Повышение температуры;
  8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  1. Кашель;
  2. Одышка;
  3. Боли в области грудной клетки;
  4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

  1. Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
  2. Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
  3. Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
  4. Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

  • ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
  • препятствие развитию новых гранулем;
  • противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

  • когда начинать лечение;
  • как долго проводить терапию;
  • какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

  • антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
  • при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
  • при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
  • общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
  • кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

Народные рецепты

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:

  • Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
  • Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
  • Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Питание

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

  • бобовые;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • мед;
  • черную смородину;
  • облепиху;
  • гранаты.

Прогноз

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

  • афроамериканское происхождение пациента;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
  • поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
  • рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Диагностика саркоидоза

Джеральд Джеймс, внесший огромный вклад в изучение саркоидоза, определял два главных критерия для диагноза: клинические проявления с рентгенологическими признаками заболевания и гистологическое подтверждение диагноза. Диагностика саркоидоза заключена в совокупности критериев: наличия только одного из этих признаков недостаточно.

Как происходит на практике? Достаточно большое количество людей, заболевших саркоидозом, не обращаются к врачу по причине того, что просто не замечают симптомов. Усталость списывается на стрессы в работе, потливость – на изменение погоды. Такие люди обычно попадают к врачу только после прохождения профилактической флюорографии, когда на снимке уже обнаруживаются патологические изменения.

Другая часть пациентов испытывают на себе определенные клинические проявления болезни и сразу же обращаются за медицинской консультацией. В процессе расспроса больного врач направляет на снимок, заподозрив саркоидоз легких.

Начальный этап диагностики саркоидоза

Человеку, помимо выполнения рентгенографического снимка, предлагается выполнить определенные лабораторные тесты:

  • Общий анализ мочи (ОАМ). Часто можно обнаружить повышение уровня кальция.
  • Общий анализ крови (ОАК). Эдакая «диагностика саркоидоза по крови»: возможен лейкоцитоз и увеличение СОЭ.
  • Также проводится биохимическое исследование. Особое внимание уделяется уровню кальция и оценки функции печени.
  • В некоторых случаях рекомендуется пройти анализ на количество АПФ (ангиотензин-превращающий фермент).

Компьютерная томография (КТ)

Получив первичные данные о состоянии здоровья пациента (лабораторные анализы), а также рентгенограмму легких, начинается следующий этап обследования – компьютерная томография. На снимке выявляются признаки саркоидоза по характерной для заболевания томографической картине. Заключение о результатах исследования выдает врач-диагност.

Узнать подробнее о том, как часто можно выполнять КТ, здесь.

Бронхоскопия

Одна из самых неприятных процедур. Врач вводит бронхоскоп через носовую полость пациента, направляясь в бронхи. Осуществляется попытка забора образца ткани (он же биоптат) – гистологическое исследование биоптата под микроскопом позволяет установить верный диагноз.

Если забор ткани по каким-либо причинам осуществить не удалось (либо при наличии показаний) – возникает необходимость получения образца другими способами. Чаще всего это происходит через видеоторакоскопию.

Видеоторакоскопия

Торакоскопия представляет собой оперативное вмешательство и является высокоинформативным методом диагностики, после которого обычно в диагнозе сомневаться не приходится.

Суть операции сводится к проведению в плевральную полость небольшой видеокамеры. На мониторе врач наблюдает за ее прохождением; при этом обычно проводится биопсия с последующим изучением образца ткани под микроскопом.

Установление диагноза

После прохождения описанных методов диагностики, «саркоидоз» как диагноз уже может быть выставлен: врач имеет комплексное представление о патологических изменениях в организме пациента.

Необходимо заметить, что бывают и исключения: если пациент отказывается от бронхоскопии и торакоскопии (то есть лишает врача возможности гистологически подтвердить или опровергнуть диагноз), созывается консилиум, состоящий из нескольких врачей. На основании симптомов и снимков медики могут установить диагноз «саркоидоз», но с оговоркой – без гистологического подтверждения заболевания.

После установления диагноза врач-специалист подбирает комплекс необходимого лечения. Терапия обычно индивидуальна для каждого пациента, что зависит от степени заболевания.

Саркоидоз

  • Бляшки багрового цвета с белым центром
  • Боль в грудной клетке
  • Затрудненное дыхание
  • Затуманенность зрения
  • Звон в ушах
  • Изменение тембра голоса
  • Нехватка воздуха
  • Одышка
  • Отек нижних конечностей
  • Ощущение жара
  • Повышенная температура
  • Потеря сознания
  • Появление узелков на коже
  • Появление язв
  • Слабость
  • Снижение зрения
  • Снижение слуха
  • Судороги
  • Сухой кашель
  • Шероховатость кожи

Саркоидоз – болезнь, при которой поражаются некоторые внутренние органы человека, а также лимфатические узлы, но чаще всего такому недугу подвержены лёгкие. Для заболевания характерно появление на органах специфических гранулём, которые содержат в себе здоровые и видоизменённые клетки. Для больных таким заболеванием характерны сильная утомляемость, жар и болевые ощущения в груди.

Болезни подвержены люди обоих полов в равной степени, в возрасте от двадцати до тридцати пяти лет. Главными причинами считаются наследственная предрасположенность и вирусные инфекции. Самым распространённым, встречающимся почти в 90% случаев от общего числа заболеваемости, является саркоидоз лёгких, при котором новообразования появляются на лимфатических узлах. Второе место по распространённости занимает саркоидоз кожи и глаз. Заболевание неинфекционное, вследствие чего не передаётся от заражённого человека к здоровому, хотя в медицине это полностью не доказано.

Гранулёмы, появляющиеся при саркоидозе, сливаются и образуют множество очагов различного размера. Если вовремя не начать заниматься их лечением, существует только два возможных исхода – либо новообразования рассосутся самостоятельно, либо произойдёт изменение структуры того органа, которой подвергся заболеванию, что может повлечь необратимые последствия для здоровья. Лечение саркоидоза происходит только комплексно и множеством средств — от фармацевтических препаратов различных групп до народных методов и диеты.

Этиология

Настоящие причины возникновения такой болезни в организме человека медикам неизвестны, существует лишь теория о предрасполагающих факторах, которые способствуют проявлению саркоидоза:

  • предрасположенность, обусловленная генетикой;
  • нарушение иммунитета из-за воздействия различных микроорганизмов, бактерий, вирусов;
  • загрязнённость воздуха;
  • курение может стать толчком к появлению болезни у людей подросткового возраста. Такой фактор затрудняет лечение саркоидоза;
  • туберкулёз. У людей, перенёсших инфекцию, повышаются шансы на обнаружение этого недуга;
  • условия труда, при которых человек контактирует с токсическими веществами;
  • побочные эффекты некоторых лекарственных препаратов, которые человек принимает длительное время;
  • ВИЧ-инфекция.

До конца не выяснены причины появления саркоидоза в человеческом организме, однако обнаружено, что один или несколько вышеуказанных факторов могут привести к образованию болезни.

Разновидности

По месту возникновения различают:

  • саркоидоз лёгких;
  • саркоидоз кожи и глаз;
  • саркоидоз сердца;
  • лимфатических узлов;
  • смешанный саркоидоз лёгких и лимфоузлов;
  • саркоидоз печени;
  • другие возможные комбинации поражения внутренних органов.

Саркоидоз лёгких может протекать в различных стадиях:

  • без изменений органов на рентгеновском снимке;
  • разрастание лимфоузлов внутри грудной клетки, но при этом патологий в тканях лёгких нет;
  • увеличение объёмов лимфатических узлов с изменением структуры лёгочной ткани;
  • отклонения в структуре ткани лёгких без поражения лимфоузлов;
  • необратимое поражение тканей и нарушение работы органа.

По протеканию болезни, саркоидоз делится на несколько степеней:

  • первая – интенсивное возникновение и разрастание гранулём. Появляются первые признаки заболевания;
  • вторая – новообразования некоторое время не увеличиваются в количестве, и замедляется их рост, гранулёмы полностью сформировались, симптомы выражаются также, но больному не становится хуже;
  • третья степень характеризуется небольшим увеличением гранулём. Появляются первые признаки нарушения функционирования работы поражённого органа.
Читайте также:  Уреаплазмоз у мужчин и женщин: симптомы, лечение, осложнения

По скорости распространения заболевание может быть:

  • хронической формы – протекает медленно и долго;
  • замедленным – поддаётся лечению;
  • прогрессирующим – профилактика проводится народными средствами;
  • рефракторным – не поддаётся никаким методикам лечения.

По выражению заболевания, пациентов делят на несколько групп:

  • люди, у которых саркоидоз находится в активной форме;
  • больные, диагноз которым был поставлен в первый раз;
  • пациенты с обострениями и отступлениями признаков;
  • те, у кого наблюдается неактивная форма.

Симптомы

Поскольку существует широкий спектр разнообразия видов и проявлений саркоидоза, то и симптомы его будут зависеть от того, какой орган был подвергнут заболеванию.

Признаки саркоидоза лёгких:

  • дискомфортные и болевые ощущения в области грудной клетки, которые обостряются при вдохе и выдохе;
  • затруднённое дыхание;
  • жар;
  • постоянная нехватка воздуха, отчего появляется одышка;
  • сильный сухой кашель.

Симптомы саркоидоза кожи:

  • появление на кожном покрове небольших плотных узлов — поначалу красного цвета. Через несколько дней приобретают желтовато-зелёный оттенок, немного возвышаются над здоровой кожей. Могут пройти самостоятельно, даже без лечения;
  • внезапное покраснение и интенсивная болезненность устаревших шрамов или рубцов;
  • появление на теле, конечностях и лице специфических бляшек багрового цвета с белым центром. Без должного лечения не проходят;
  • изменение цвета кожного покрова лица, ушей и пальцев в фиолетовый или красный цвет. Практически не поддаётся терапии;
  • нарушение структуры кожи — появляются язвы и шероховатость.

Проявление саркоидоза глаз:

  • понижение резкости зрения. Если вовремя не начать лечение, больной может полностью лишиться способности видеть;
  • затуманенная и расплывчатая картинка перед глазами.

Признаки саркоидоза сердца:

  • часто меняется ритм сердцебиения;
  • боль и дискомфорт в зоне сердца;
  • появление одышки не только при выполнении физических действий, но и в состоянии покоя;
  • повышение температуры тела;
  • сильная слабость организма;
  • отёчность нижних конечностей;
  • потеря сознания.

Поражение гортани и органов слуха:

  • изменение тембра голоса;
  • периодическое отсутствие голоса;
  • затрудненное дыхание;
  • понижение слуха;
  • непроходящий звон в ушах разной интенсивности.

Расстройство нервной системы:

  • нарушенное восприятие окружающего мира всеми органами чувств, пропадает ощущение вкусов, запахов и т. д.;
  • паралич некоторых нервов или полное обездвиживание одной половины лица;
  • появление приступов судорог;
  • пропажа чувствительности кончиков пальцев, постоянное ощущение мурашек на коже или покалывания;
  • слабость и боль мышц;
  • постоянная сонливость;
  • сильные головокружения;
  • мигрень;
  • лихорадка (возникает редко).

При поражении других внутренних органов наблюдается нарушение их функционирования. Во время патологического воздействия на лимфатические узлы происходит их уплотнение. Зачастую поражаются узлы шеи, локтей, ключицы, паха и зоны подмышек. Повреждение костей чревато для человека частыми переломами.

Осложнения

Саркоидоз, как самостоятельная болезнь, в очень редких случаях становится поводом для смерти человека или серьёзных нарушений здоровья. Опасность состоит в возможном развитии последствий заболевания, самыми распространёнными среди которых являются:

  • проблемы с психикой;
  • лёгочный фиброз;
  • полная потеря зрения или критическое его снижение;
  • нарушение ритма сердцебиения;
  • образование камней в почках;
  • хроническая пневмония;
  • кровоизлияния;
  • коллапсы лёгких.

Диагностика

Для утверждения точного диагноза, врач-пульмонолог должен иметь достаточно информации про болезнь, которую он получает от:

  • пациента, основываясь на жалобах, сроках появления им интенсивности выражения симптомов;
  • пальпации лимфатических узлов;
  • осмотра больного, для обнаружения характерных высыпаний;
  • анализа крови, общего и биохимического;
  • пробы Манту — проводят для определения восприимчивости организма к туберкулёзной инфекции;
  • рентгенографии поражённого органа, лимфатических узлов или глаз (в зависимости от того, что беспокоит пациента);
  • КТ внутренних органов;
  • изучения прохождения воздуха по лёгким;
  • биопсии;
  • ЭКГ;
  • МРТ;
  • УЗИ органов, вовлечённых в патологический процесс;
  • консультации с офтальмологом (после осмотра глаз);
  • эндоскопии.

Лечение

Лечение саркоидоза проходит несколькими способами:

  • лекарственными препаратами – не применяется для людей, которые ранее не болели такой болезнью, и не испытывали симптомы. Основу составляют глюкокортикостероиды, которые могут назначаться в виде таблеток или внутривенных инъекций. Показано назначение стероидов, средств против воспаления, и препаратов, укрепляющих иммунитет. Кроме этого, используют специальные мази для устранения высыпаний и применение лечебных глазных капель;
  • хирургическое вмешательство – к такому методу терапии обращаются при саркоидозе лёгких или других внутренних органов. Основан на удалении заражённой части органа, полной пересадки, остановки кровотечения в ЖКТ или удалении органа. Не применяется при саркоидозе глаз и лимфатических узлов;
  • облучением – экспериментальный метод, который применяют только в том случае, если другие способы терапии не помогли больному. Облучается только проблемный орган;
  • народными средствами;
  • соблюдением специальной диеты.

Лечение саркоидоза народными средствами включает в себя приготовление настоек из:

  • травяного сбора – шалфей, корень алтея, цветки календулы, листья подорожника;
  • крапивы, мяты, ромашки, зверобоя, календулы, чистотела, мать-и-мачехи и череды;
  • женьшеня и розовой родиолы;
  • прополиса;
  • сирени;
  • имбиря.

Важно помнить, что народные средства запрещено использовать как единственный способ терапии саркоидоза и применять их без предварительной консультации врача.

Немаловажная составляющая лечения саркоидоза отведена специальной диете, которая предусматривает минимальное употребление, а в некоторых случаях полное исключение:

  • мучных изделий;
  • сахара;
  • сладких газированных напитков;
  • солёных и жареных блюд;
  • острых приправ и соусов;
  • молочных и кисломолочных продуктов;
  • всех продуктов с высоким содержанием углеводов и кальция.

Диета при саркоидозе предусматривает приём в пищу в любых количествах:

  • нежирного мяса и рыбы, приготовленных на пару;
  • каш с добавлением сливочного масла;
  • бобовых культур;
  • фруктов и овощей;
  • свежевыжатых соков, компотов и морсов.

Профилактика

Основные профилактические мероприятия от саркоидоза включают в себя:

  • ограничить контакт с носителями инфекционных заболеваний;
  • здоровый образ жизни — полностью отказаться от никотина;
  • своевременное лечение заболеваний, которые вызывают ослабление иммунитета;
  • рациональный режим питания и соблюдение нестрогой диеты. Пищу употреблять небольшими порциями по пять или шесть раз в день;
  • по возможности сменить среду проживания, переехать в местность с более чистым и незагазованным воздухом;
  • несколько раз в год проходить полный врачебный осмотр в клинике.

Саркоидоз лёгких: симптомы, диагностика, лечение

Саркоидоз – хроническое, относительно доброкачественно протекающее заболевание, в основе которого лежит процесс образования в тканях специфических гранулём. Саркоидоз поражает различные ткани, включая соединительную и лимфатическую. Чаще всего гранулематозным процессом поражается лёгочная система (более 90 процентов всех случаев), и в таком случае болезнь носит название «саркоидоз лёгких». Кроме бронхолёгочной системы, включающей поражение грудных лимфатических узлов, саркоидоз может протекать в форме поражения глаз, печени, нервной системы, суставов.

По статистике, болезни более подвержены лица трудоспособного и молодого возраста, чаще женского пола. Несмотря на длительное доброкачественное течение, саркоидоз лёгких, при неблагоприятном исходе может вызывать пневмосклероз, эмфизему лёгких, плеврит, ателектаз.

Саркоидоз и его наиболее частая форма (саркоидоз лёгких) вызывается факторами, значимость которых окончательно не ясна. Считается, что инициировать саркоидоз могут некоторые инфекции (хламидии, боррелии, пропионобактерии, микобактерии туберкулёза, вирусы гепатитов и герпеса, плесневые грибки). Неблагоприятные условия среды, окружающей человека (сажа, металлическая пыль, нефтепродукты), профессиональный контакт с пылью и другими вредностями могут способствовать формированию гранулём, что и вызывает саркоидоз лёгких.

Саркоидоз характеризуется образованием гранулемы. Саркоидная гранулёма – множественное образование, состоящее из гигантских клеток и других элементов (макрофаги, эпителиоидные скопления), способное к росту и имеющее тенденцию к слиянию. Гранулёма, особенно при её значительном размере (или конгломерате гранулематозных образований), способна значительно изменять метаболизм и функционирование органа, сдавливать кровеносные сосуды и нервные стволы. Со временем, в лёгких формируются фиброзные изменения (пневмофиброз).

Саркоидоз лёгких: симптомы и жалобы

В некоторых случаях, саркоидоз (саркоидоз лёгких) может не иметь симптомов. В таком случае саркоидоз может быть случайно выявлен при профилактическом обследовании. В стадии явных клинических симптомов и жалоб, саркоидоз расценивается как активный процесс (обострение), который при лечении, или спонтанно может переходить в стадию ремиссии (стабилизации или затихания процесса).

Саркоидоз лёгких может принимать форму тяжёлого сочетанного поражения, когда кроме лёгких у пациента поражены другие органы (кожа, суставы, печень, нервная система, органы зрения). В ряде случаев, саркоидоз может иметь генерализованный (распространённый) характер, отличающийся тяжёлым течением. В исходе саркоидоз лёгких приводит к такому осложнению, как пневмофиброз и эмфизема лёгких (хроническая дыхательная недостаточность).

Саркоидоз лёгких поражает альвеолы – дыхательные пузырьки, выстланные однослойным эпителием, и интерстициальную (промежуточную) ткань. При этом в альвеолярной ткани образуются типичные гранулёмы и воспаление (альвеолит). Гранулёма может формироваться около бронхов и под плеврой. При любой форме, лёгочный саркоидоз сопровождается лимфаденопатией (патологией лимфатических узлов бронхопульмональной системы). К лимфатическим образованиям, наиболее часто поражающимся при саркоидозе, относятся лимфоузлы средостения, бронхопульмональные и бронхиальные лимфатические скопления.

Увеличенные лимфоузлы или их группы сдавливают бронхи – приводят к появлению жалоб. У больного прогрессирует одышка, которая вначале становится заметной только при очень сильной нагрузке. Одышка является симптомом дыхательной недостаточности (пневмофиброза). В последующем возможность переносить нагрузку прогрессивно снижается. Саркоидоз легких проявляется такими симптомами, как кашель, потливость, усталость, невозможность выполнять прежний объём работ из-за эмфиземы лёгких. Часто могут иметь место явления пневмонии, что ещё больше усиливает пневмофиброз.

У четверти больных, саркоидоз протекает с увеличением периферических лимфоузлов. Их можно пальпировать по задней поверхности шеи, в подмышечных и локтевых областях, под ключицей. Распространённый саркоидоз лёгких нередко сопровождается увеличением селезёнки и болями в левом подреберье.

Кашель имеет сухой характер, саркоидоз лёгких редко вызывает продуктивный кашель (с обильной мокротой), так как больше обусловлен интерстициальными изменениями и бронхообструкцией (сужением бронхов).

Саркоидоз лёгких отличается выраженной астенизацией. Больные жалуются на астенические симптомы саркоидоза: резкое снижение работоспособности, непереносимость нагрузок по причине утомляемости, немотивированную лихорадку (не доходящую до высоких фибрильных цифр). Часто саркоидоз лёгких сопровождается снижением аппетита и некоторым похуданием.

Наряду с другими лёгочными симптомами, саркоидоз лёгких нередко сопровождается суставными изменениями (воспалением суставов голеней, стоп, кистей, позвоночника, коленных и локтевых суставов). Боль в суставе (артрит) может носить острый характер, либо протекать длительно с периодами обострения. В таком случае хронический артрит может приводить к нарушению функций и деформациям.

Саркоидоз лёгких очень часто проявляется болями в грудной клетке, больше носящими характер дискомфорта в подлопаточной области, тяжести в грудной клетке, жжения. Нередко саркоидоз лёгких сопровождается болезненностью в мышцах грудной стенки и рёбрах.

Саркоидоз лёгких протекает стадийно. Первая стадия саркоидоза характеризуется двухсторонним увеличением лимфоузлов лёгких (трахеобронхиальные, околотрахеальные, бронхопульмональные). Лимфоузлы поражаются гранулематозным процессом несимметрично.

Вторая стадия саркоидоза характеризуется, наряду с поражением лёгочных лимфатических образований, вовлечением лёгочной ткани (инфильтрация ткани лёгкого гранулематозным процессом). Это ведёт к такому осложнению, как пневмофиброз.

Третья стадия саркоидоза отличается тем, что лёгочный фиброз (пневмофиброз) становится ещё более выраженным. Пневмофиброз характеризуется формированием склеротической ткани (конгломераты гранулём) и развитием дыхательной лёгочной недостаточности и других осложнений (эмфизема, ателектаз).

Саркоидоз лёгких может сочетаться с явлениями кардиосаркоидоза и нейросаркоидоза. В первом случае больного беспокоят следующие симптомы: боли в сердце (кардиалгии), колебания артериального давления, различные аритмии (тахикардии, перебои, экстрасистолы), появляются признаки недостаточности кровообращения. Саркоидоз, поражая нервную систему, может проявляться параличами лицевого и других нервов, головной болью, снижением памяти, головокружением. В редких случаях, саркоидоз с поражением нервной системы приводит к снижению интеллекта и судорогам.

Саркоидоз проявляется кожными изменениями (различные бляшки, узловатая эритема), иногда в воспалительный гранулематозный процесс вовлекаются слюнные железы (паротит). Кожные симптомы и проявления локализуются на груди, животе, конечностях, ягодицах. Кожный саркоидоз отличается симметричностью поражения. Тяжело протекает саркоидоз при вовлечении в патологический процесс органа зрения, при неблагоприятном течении саркоидоз может привести к слепоте.

Диагностика саркоидоза лёгких

В ряде случаев, диагностика саркоидоза может быть затруднена, поэтому в разных регионах регистрируется различная заболеваемость саркоидозом (в среднем на 100000 населения 7-35 случаев).

Саркоидоз лёгких может быть выявлен с помощью рентгенологических методов, таких как обзорная рентгенография (в двух проекциях) лёгких, компьютерное томографическое исследование и МРТ бронхолёгочной системы. При этом при визуализации лёгких диагностируются опухолевидные (иногда достигающие значительных размеров) разрастания лимфоузлов, лёгочная диссеминация различного характера, пневмосклероз, деформации бронхов.

В крови, особенно при активной стадии воспаления, диагностируется увеличение глобулинов, лимфоцитов и общего количества лейкоцитов, СОЭ.

Поскольку похожие на саркоидозные изменения (бугорки, гранулёмы), могут встречаться при других заболеваниях (туберкулёз лёгких, рак и различные опухоли лёгких, лимфогранулематоз), поставить диагноз иногда бывает возможно только после гистологического изучения ткани, полученной с помощью бронхоскопии или пункции.

Саркоидоз лёгких: лечение

Саркоидоз лёгких лечит пульмонолог, фтизиатр или врач-терапевт. При назначении лечения учитывается возможность при саркоидозе лёгких спонтанных ремиссий (улучшений течения болезни).

Для улучшения метаболизма и уменьшения болевого синдрома применяются противовоспалительные средства нестероидного ряда, пентоксифиллин, витаминные комплексы, антиоксиданты (витамин Е).

При тяжёлом течении, лечение саркоидоза лёгких осуществляется с помощью курсов глюкокортикоидных (гормональных) препаратов. Лечение возможно только под контролем врача, после исследования крови и постановки диагноза «саркоидоз».

Дозы и длительность гормонального лечения подбираются индивидуально с учётом противопоказаний и возможных побочных эффектов. Саркоидоз лёгких, при стойкой ремиссии, требует коррекции лечения. В тяжёлых случаях, для лечения саркоидоза применяют иммуносупрессивные лекарственные средства, плазмаферез и лимфоцитоферез.

Ссылка на основную публикацию