Синдром Туретта: степени, лечение, прогноз

Особенности диагностики и лечения детей с синдромом Туретта

Первоначально проявления синдрома Туретта расценивались в обществе как следствие дурного воспитания (или полного его отсутствия) в семействах высокородных: ребёнок избалован, ему позволено всё.

Либо же как результат низкого умственного развития, когда речь заходила о детях нищих (как говорят: овёс – от овса, а пёс – ото пса).

А как ещё можно было расценить поведение далеко уже не малого ребёнка, который вдруг начинал, как попугай, эхом повторять чужие слова и совершать странные (часто воспринимаемые, как непристойные) движения? Родители густо краснели, а по уходу гостей брались за ремень.

И любые попытки ребёнка объяснить, что в тот момент он просто не мог не похрюкать или не «потрясти гривой», вызывали ещё большую волну гнева родителей: ты ещё и издеваешься?! И очень часто к отборной родительской брани добавлялось отчаянная фраза: ты опять – за своё?!

Ибо этот случай «издевательского» поведения ребёнка был далеко не первым: в прошлый раз отец «по его милости» потерял работу. А ещё раньше мать чуть не избили на рынке, когда сына «прорвало» и он начал громко щёлкать языком и совершать чмокающие и сосательные движения, глядя на продавца дешёвой рыбы во время азартного торга с ним матери.

Лицу же дворянского происхождения (уровня и возраста шевалье д΄Артаньяна) и за меньшее «зло», чем подмигиванье, или складыванье губ трубочкой, или «бодание» головой, полагалась смерть на дуэли, ведь даже единственное неверно истолкованное движение бровью в то время уже считалось оскорблением!

Так было. Ибо изучение болезни в те далёкие времена, когда всё странное и необъяснимое можно было свести к одержимости бесами (первое описание симптомов сделано в 1489 году в «Молоте ведьм»), ещё только начиналось.

И первым наблюдением стало именно семейное, наследуемое вместе с фамилией и социальным положением, продолжение недуга в детях (особенно – в мальчиках).

Именем Жоржа Жиля де ля Туретта

Современные учёные вправе возмутиться: как, описал всего 9 случаев со сходными симптомами – и твоим именем уже называют болезнь?! А где же мониторинг и десятилетние скрупулёзные исследования?!

Но на дворе был год 1885, описание было неожиданным и блестящим, и было главное: любимый ученик Жана Мартена Шарко не просто заметил то, что не замечалось другими врачами – он свёл в систему разрозненные факты и создал психиатрическую концепцию болезни!

Отсюда и честь – состояние стали называть: синдром или болезнь Туретта (более полно: болезнь Жиля де ля Туретта), или болезнь конвульсивных тиков, или тикоидный гиперкинез, или генерализованный тик.

Все названия-синонимы отражают главную особенность недуга – дебют его (повторяющимися затем однотипными или имеющими разный характер) тиками.

Это сейчас, исследовав ткань мозга (скорлупы, долей височной, лобной и затылочной) посмертно и установив низкое содержание в ней АМФ,
либо используя магнитно-резонансную (или позитронно-эмиссионную) томографию, ЭЭГ и иные методы исследования головного мозга (прижизненные и бескровные) – заглянув в недра его подкорковых структур – можно:

  • установить недостаточность уровня насыщения мозга магнием и литием;
  • выявить сверхчувствительность постсинаптических рецепторов к дофамину;
  • определить уровень дефицита фермента, «размыкающего» замкнутую накоротко систему синапсов.

И на основании этого сделать вывод о нарушениях в работе экстрапирамидной системы, которые приводит к появлению моторных и вокальных тиков – разновидности насильственных движений-судорог, определяющих странное и неоправданное поведение страдающих синдромом Туретта.

Во времена же Жиля де ля Туретта на мысль о самостоятельно существующей болезни могло натолкнуть лишь пристальное внимание к возникшему впервые в детском (юношеском) возрасте классическому сочетанию симптомов:

  • вынужденные действия и позы, рождающиеся в результате мышечных сокращений (подёргиваний), не поддающихся управлению больным;
  • странные (явно насильственного характера) выкрики;
  • повторение эхом своих либо чужих слов (или слогов) – эхолалия, палилалия;
  • непреодолимая потребность вскрикивать и извергать из себя сквернословие прилюдно («словесный понос», или копролалия), имеющему в последующем волнообразное течение и склонность к прогрессированию (с риском остаться на всю жизнь).

Заколдованное наследство: причины и биохимия болезни

Многочисленными исследованиями доказано:

  • болезнь является наследственно обусловленной;
  • протекает по аутосомно-доминантному (реже по аутосомно-рецессивному) «сценарию», который создаёт предпосылки для структурно-функциональную незрелости (врождённого дефекта) базальных ганглиев головного мозга.

Проявлению же патологии (и её закреплению в теле и психике) в период беременности способствуют:

  • приём кокаина;
  • употребление анаболических стероидных препаратов;
  • состояние гипертермии;
  • перенесённая стрептококковая инфекция.

Но изменения состояния базальных ганглиев можно добиться с помощью:

  • биохимического воздействия (на обмен дофамина, серотонина, ГАМК);
  • нейрохирургического вмешательства (таломотомии, лейкотомии);
  • экстремального их «гашения» либо электростимуляции,

И это – не «последний туз в рукаве» медицины, так что надежда на исцеление есть!

Стадии развития и степени тяжести синдрома

Частота повторения тиков (в минуту) может составлять:

  • от 1 раза в 2 минуты (при I стадии болезни;
  • до 2-4 при стадии II;
  • нарастая до 5 и свыше того при стадии III;
  • и становясь ещё более частой при стадии IV.

Критерием степени тяжести болезни (синдрома) Туретта является степень контроля пациентом её проявлений:

  1. При первой (лёгкой) степени признаки болезни внешне почти не проявляются (в течение короткого времени могут даже полностью отсутствовать). При возникновении в общественных местах легко маскируются пациентами (чувствующими их приближение).
  2. Вторая (умеренно выраженная) степень проявляется гиперкинезами и вокальными расстройствами, явственными для постороннего окружения, а также отсутствием бессимптомного периода. Больной, чувствуя предвестие тика, может стать невнимательным либо гиперактивным, но преград для пребывания в обществе пока не возникает.
  3. При третьей (выраженной) степени контроль за очевидными проявлениями болезни становится для больного проблематичным – он кратковременен и малоэффективен, больной становится затворником, избегающим общества.
  4. Четвёртая (тяжёлая) степень: симптомы болезни выражены крайне резко и контролю больным практически не поддаются.

Первые признаки: «прости, мама, я – такой»!

Первые малозаметные «вывихи» поведения при синдроме Туретта могут появиться уже в 2,5 года. Родителей пока ещё не очень тревожат появившиеся у ребёнка гиперкинезы – совершаемые в избытке движения словно бы насильственного, непроизвольного характера, лишённые смысла как биологического, так и физиологического.

И, успокоенная отцом: «ничего, перерастёт» или «пусть развивается», мать ребёнка откладывает визит к врачу.

Но по мере развития речи к «несуразностям» телесным (эхопраксия – копирование чужих действий), присоединяются многократное повторение слов (палилалия – слова своего или эхолалия – чужого).

Вместе со стремлением к независимости от родителей (и от чужого мнения вообще) развивается копролалия (кажущееся демонстративным сквернословие) и копропраксия (повторение вульгарных жестов и телодвижений), а также непроизвольно частое сплёвывание (птизеомания).

В случае копролалии эпизоды ремиссии особенно редки и непродолжительны, и, поскольку «лечение» ремнём всё только усугубляет, родители начинают понимать: здесь что-то не так.

Туретт-симптомы: «судорога слова и дела»

Несмотря на волнообразность течения – чередование обострений (длительностью в несколько месяцев и лет) и ремиссий – болезнь имеет тенденцию к постепенному прогрессированию.

Её особенностью является непреодолимое, мучительное желание «выплеснуться наружу» словом или действием, которое приносит больному несказанное облегчение («словно внутри рухнула плотина» или «гора свалилась с плеч»).

Облегчение это кратковременное, но оно жизненно необходимо больному, вынужденному сдерживать внутри себя целый «вулкан» разнообразных страстей и стрессов, и он периодически «выпускает пар», чтобы этот «вулкан» не взорвался, и делает это, не прерывая своей обычной жизнедеятельности.

Хотя на умственных способностях синдром Туретта не сказывается, но «судорога слова и дела» приводит в сильное замешательство окружение «пострадавшего», и ему приходится изо всех сил сдерживаться. Но чем более сдержанным эмоционально пытается быть больной, тем чаще его «прорывает».

Первоначальным проявлением синдрома служат моторные тики, которые (подобно незримым корням дерева), начав «расти» из головы и быстро «оплетая» её, постепенно захватывают шею и конечности.

Простые тики наименее продолжительны и вовлекают в процесс одну группу мышц, сложные – развиваются в нескольких мышечных группах.
Возникновение моторных тиков непредсказуемо по времени, они не только бессмысленны внешне и способны причинять неудобства, но и могут быть весьма болезненными. Тики могут проявляться:

  • клацаньем зубами;
  • надавливанием на глаза;
  • прикусыванием губ;
  • ударами головой о предметы;
  • подпрыгиваниями;
  • хлопаньем в ладоши;
  • непроизвольным касанием себя, окружающих людей, предметов;
  • гримасами, непристойными жестами.

Повторившись необходимое количество раз, тик прекращается.

В тики моторные затем органично «вплетаются» тики вокальные, с течением времени неимоверно усложняя простые поначалу симптомы.

Вокальные тики возникают среди обычной речи, имеют характер воспроизведения странных звуков и шумов (покашливания, лая, шипения), отдельных слогов, вставленных в начало слова либо предложения, напоминать заикание или иные речевые дефекты.

Это может быть также пропуск в разговоре основной информации, без которой смысл фразы понять невозможно, или акцент на каком-либо второстепенном слове или направлении мысли.

Подобно моторным тикам, вокальные подразделяются на простые (звук или шум) и сложные («жонглирование» словами и слогами).

К этому же типу тиков относится и эхолалия, и палилалия. Особенно поражает собеседника копролалия – моменты, когда нарочито громкое употребление (выкрикивание) бранных слов и выражений, имеющих сексуальную направленность, ни к человеку, с которым происходит разговор, ни к обсуждаемой с ним ситуации не относится.

К другим признакам болезни Туретта относятся поведенческие нарушения в виде:

  • обсессивно-компульсивного синдрома (с действиями принудительного характера, вызванными навязчивыми мыслями);
  • синдрома дефицита внимания;
  • импульсивности (агрессивности), эмоциональной лабильности.

Видео-фильм о том, как это быть больным синдромом Туретта в реальной жизни:

Дифференциальная диагностика: тики и «пики»

Диагностическими (в том числе и дифференциально-диагностическими) критериями в мировой практике принято считать следующие:

  • проявление «пика» заболевания до 20-летнего возраста;
  • комплекс движений быстрого, повторного (при этом непроизвольного и нецеленаправленного характера) с вовлечением больших мышечных групп;
  • обязательное присутствие вокальных тиков (одного или более числом);
  • волнообразность течения (с чёткой выраженностью обострений и ремиссий, с изменением интенсивности симптомов в продолжение короткого периода времени);
  • неизменность сохранения симптомов в течение определённого срока (более 1 года).

В отличие от других сходных по клинике заболеваний, тики синдрома Туретта отличаются:

  • однообразием;
  • быстротой;
  • неритмичностью;
  • возможностью быть подавленными на исключительно малый период времени;
  • возникновением перед началом тика продромальных позывов – сильной доминанты (сходной по интенсивности с невыносимым кожным зудом), резкого напряжения, которое можно разрешить, только позволив тику быть.

Дифференцируют синдром Туретта от следующей патологии:

В случаях, когда необходимо исключение иной патологии нервной системы, с целью диагностики используются томография (как МРТ, так и компьютерная), допплерография сосудов головы и шеи, а также ЭЭГ и биохимические исследования биологических жидкостей.

Сбросить цепи, разрядить обойму

Лечение синдрома Туретта – дело весьма деликатное. Ведь, несмотря на внешнюю «активность», дети, страдающие им, зажаты в тиски многочисленных, наложенных ими на самих себя запретов.

Их жизнь настолько скована «цементом» стыда, долга, совести, что только «взрывающие» его изнутри тики могут проделать в нём трещины, через которые на малое время может прорваться наружу их маленькое, но обязательное для каждого человека «я».

Поэтому объектом лечения здесь не может быть только тело – его целью, в первую очередь, должна стать тонкая и деликатная перенастройка всего уклада жизни, мыслей и чувств ребёнка. Эта работа похожа на разматывание невидимой цепи, в которую он сам себя закрутил натуго.

Цепи, которой психика страдающего синдромом Туретта ребёнка оплетёна до состояния практически полной обездвиженности, моральной и эмоциональной.

В этом – основная сложность работы с такими детьми. И здесь никак не обойтись без воспитания родителей ребёнка, которые сами полны различными схожими комплексами, хотя для них кризисный возраст как будто бы уже миновал. Только в тесном сотрудничестве с родителями детский психиатр способен вернуть дитя к полноценной жизни в теле, семье и обществе.

Конкретно это означает применение:

  • психотерапии;
  • аутогенных тренировок;
  • гипнотерапии;
  • когнитивно-поведенческой терапии с использованием метода обратной связи, проводимых в специализированных центрах реабилитации.

А «разрядить обойму» импульсов к моторным и вокальным тикам, «скручивающим» тело в «верёвку», в особо сложных случаях способно лечение медикаментозное – индивидуально подобранные комбинации нейролептиков, антидепрессантов, гипотензивных средств и блокаторов дофаминовых рецепторов (в адекватных дозах).

Наиболее эффективной, но и достаточно щадящей в настоящее время признана комбинация Галоперидола и Клонидина.

Но последнее слово в лечении синдрома Туретта медиками и учёными ещё не сказано.

Осложнения и последствия: возможны варианты

К середине подросткового периода жизни (от 12 до 14 лет) синдром достигает своего пика, и у 90% страдающих им идёт на спад, к 20-летнему возрасту почти полностью сходя на нет.

Но в оставшихся 10% прогресс продолжается, и в зрелом возрасте способен привести даже к инвалидности с полной потерей трудоспособности.

Поскольку полное исцеление недуга на данный момент невозможно, взрослые (уже не с синдромом, а с болезнью Туретта) могут подвергаться паническим атакам, депрессии либо проявлять себя асоциальным поведением.

Профилактика: с пониманием и бережно

Несмотря на научно доказанную наследственную природу недуга, картирование гена (генов), ответственных за развитие данной патологии, до сегодняшнего дня не состоялось.

Поэтому упор должен делаться на воспитание здоровых навыков общения в семье и социуме – на сохранение психического здоровья нации.

Социальная адаптация больных синдромом (болезнью) Туретта не только необходима, но и возможна при надлежащей постановке вопроса и грамотном его разрешении.

Воспитание социальной терпимости к «не таким, как все» должно стать одним из важнейших задач человеческого общества. И тогда станут больше не нужны ни войны, ни дуэли!

Синдром Туретта

Синдром Туретта – нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда – глубокая стимуляция мозга (DBS).

Общие сведения

Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией.

Читайте также:  Острый и хронический цистит у женщин: симптомы, лечение

Причины синдрома Туретта

Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.

Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.

Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия, недоношенность, внутричерепные родовые травмы.

На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией, интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.

Симптомы синдрома Туретта

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи. Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита, синусита, трахеита. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).

В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:

  1. (легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
  2. (умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
  3. (выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
  4. (тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.

Диагностика синдрома Туретта

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона, малой хореи, болезни Вильсона, торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита, аутизма, эпилепсии, шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ.

Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные электромиографии и электронейрографии (увеличение скорости проведения нервных импульсов).

Лечение синдрома Туретта

Вопрос о методах лечения синдрома Туретта решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений. Хорошим эффектом при легких и умеренно выраженных проявлениях синдрома Туретта обладает детская арт-терапия, музыкотерапия, анималотерапия. Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка и создание благоприятной эмоциональной атмосферы, окружающей ребенка.

Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.

Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.

Течение и прогноз синдрома Туретта

На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.

Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии, паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.

Синдром Туретта — симптомы, причины, стадии развития

Синдром Туретта – это расстройство психики, которое выражается в виде приступа, в результате которого человек не способен контролировать свое поведение.

Появляются судороги конечностей, агрессия и выкрикивание различных оскорбительных фраз. При этом после приступа человек не способен вспомнить все, что с ним происходило.

Неадекватное поведение делает человека опасным для общества, а неконтролируемая агрессия способна причинить вред окружающим людям.

Сложное многокомпонентное нервно-психическое расстройство имеет свои особенности и механизм возникновения. Какие симптомы определяют синдром Туретта, и в чем опасность заболевания, узнаем далее.

Причины развития

Однако, в ходе наблюдений было определено, что синдром Туретта способен передаваться по наследству, от родителей к детям.

Нервно-психическое расстройство обусловлено несколькими факторами воздействия, которые способны оказывать прямое воздействие на формирование синдрома Туретта:

  1. Усиленный синтез дофамина – когда в головном мозге происходит сбой, секреция дофамина не контролируется. Из-за этого процесса человек ощущает гипервозбудимость, а также может становиться неадекватным.
  2. Повышенная чувствительность организма к дофамину – наблюдается в том случае, когда рецепторы искаженно воспринимают информацию о дофамине, в результате чего все процессы, связанные с нервной системой ускоряются в несколько раз.

К косвенным причинам, которые способны формировать благоприятные условия для развития синдрома Туретта, относят следующие:

  1. Пренатальный фактор риска – обусловлен наличием токсикоза на протяжении всей беременности, а также приемом определенных ноотропных медикаментов, способных оказывать воздействие на нервную систему не только матери, но и будущего ребенка.
  2. Инфекционные заболевания – особенно опасной считается стрептококковая инфекция, поскольку ее невероятная «живучесть» и способность приспосабливаться к любым условиям среды, делает организм безоружным. В группу риска попадают те люди, которые имеют хронические воспалительные процессы, вызванные этой группой бактерий.
  3. Хроническая интоксикация – возникает при длительном контакте с ядохимикатами и веществами, частицы которых способны накапливаться в организме и оседать в тканях. Также сюда относят хронический алкоголизм и развивающуюся на его фоне токсическую энцефалопатию.
  4. Психо-эмоциональные перенапряжения – постоянные стрессовые ситуации значительно расшатывают психику, что также является благодатной почвой для формирования синдрома Туретта.

Ученые заметили, что заболевание не развивается на ровном месте. Для его возникновения всегда имеются предпосылки, которые называются провокационными факторами. К ним относят:

  • затяжные депрессии и отсутствие полноценного отдыха;
  • хроническая интоксикация;
  • наличие хронических очагов воспаления.

Одной из редких патологий нервной системы является синдром Туретта. Заболевание было описано еще в первой половине XIX века. Читайте интересные факты о данной болезни на нашем сайте.

Симптомы и методы лечения невротической депрессии подробно описаны тут.

Эпилепсия может протекать в разных формах. В следующей теме http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/epilepsiya/idiopaticheskaya.html разберем идиопатическую форму эпилепсии. Общая характеристика заболевания и методы лечения.

Классификация

В зависимости от типа, синдром Туретта классифицируют следующим образом:

Моторные тики – выглядят в виде самопроизвольных хаотичных движений конечностей и головы, что провоцирует спазм мышечной ткани. Возникают внезапно, так же как и заканчиваются. Имеют различную интенсивность и место локализации.

Симптоматика моторных тиков у каждого пациента индивидуальна, зависит от возраста и умственного развития.

Могут быть двух видов:

  • простые – задействованы небольшие группы мышц, тик локализован в отдельном участке тела;
  • многокомпонентные – принимают участие большое количество мышц, что проявляется в виде резких движений, бега, жестикуляции.

Звуковые тики – человек в ходе беседы начинает произносить странные звуки, повторяет свои же слова, речь его становится бессвязной. При чем этот процесс невозможно контролировать, а проявляется звуковой тик чаще всего в момент повышенной концентрации внимания.

Также имеется классификация заболевания, относительно продолжительности его развития:

  1. Хронический синдром – развивается более года, когда своевременно не была оказана медицинская помощь на начальных этапах проявления.
  2. Приходящий синдром – возникает время от времени, чему предшествует определенная жизненная ситуация.

У каждого человека патология нервной системы проявляется по-своему, однако первые признаки нарушений появляются еще в детском возрасте, что важно вовремя заметить.

Синдром Жиль де ля Туретта — симптомы

Симптоматика проявлений синдрома полностью зависит от того, насколько сильно прогрессирует заболевание.

Если своевременно обратиться за помощью к опытным специалистам, прогнозы на выздоровление самые благоприятные.

Основными симптомами, которые с достоверностью указывают на наличие синдрома, считают:

  1. Наличие копролалий – выкрикивание неприличных слов и выражений повышенным тоном.
  2. Затяжные эхолалии – человек длительное время повторяет одно и то же услышанное слово, концентрируя свое внимание на нем.
  3. Появление палилалий – повторяется слово или фраза, которая находится в мыслях.
  4. Навязчивый кашель, не связанный с наличием заболеваний органов дыхание.
  5. Имитация голосов животных, а также воспроизведение непонятных окружающим звуков.
  6. Удары головой об стену или умышленное причинение себе физической боли.
  7. Сильное прикусывание губ, что провоцирует появление язв и рубцов.
  8. Копропраксия – человек демонстрирует неприличные жесты, что может сопровождаться агрессией.
  9. Повышенная двигательная активность, неуместная в конкретной ситуации. Некоторые люди путают гиперактивность именно с этим симптомом опасной патологии нервной системы.
  10. Вырывание волос на голове и другие поступки, которые сложно поддаются объяснению.

Все эти симптомы могут проявляться как по отдельности, так и в комплексе, усложняя клиническую картину и состояние больного.

В ходе исследований учеными было установлено, что тик имеет свои фазы развития:

  1. Пред-тик – больной чувствует ком в горле, сухость во рту, а его тело начинает зудеть.
  2. Пик тика – определяется максимально высокой реакцией на повышенный уровень дофамина, что объясняется наличием судорожных движений тела и звуковых колебаний.
  3. Пост-тик – наступает полное расслабление тела, после чего человек способен адекватно оценивать ситуацию.

Стадии развития патологии

Выделяют 4 стадии заболевания, каждая из которых имеет свои особенности:

  1. Начальная стадия – человеку удается контролировать и самостоятельно купировать приступ. Появляется временное заикание, невозможность произношения определенных слов, ступор. Активизируется симптоматика, когда человек испытывает повышенное психическое напряжение. Для посторонних симптоматика скрыта, что позволяет человеку чувствовать себя полноценным членом общества.
  2. Легкая стадия – сохранятся способность к самоконтролю, однако клиническая картина дополняется новыми признаками, а тики становятся более продолжительными. Появляются звуковые тики, человек часто заговаривается, повторяет слова и фразы, которые уже говорил ранее. Появляется ярковыраженное заикание. Отмечается легкий спазм глазных мышц век и носогубного треугольника.
  3. Прогрессирующая стадия – человек полностью утрачивает самоконтроль, а тики становятся более продолжительными и комплексными. Больной становится опасным не только для общества, но и для себя самого, поэтому нуждается в постоянном контроле со стороны.
  4. Тяжелая стадия – отмечаются все виды тиков, речь становится бессвязной и медлительной, человек утрачивает способность к общению и выражению собственных мыслей и эмоций. Постоянные хаотичные мышечные сокращения вызывают патологии и невралгии, что сопровождается болью. Тики возникают часто, сопровождаются повышенной интенсивностью, а также могут быть самыми непредсказуемыми.

С каждой последующей стадии эта способность утрачивается, а человек постепенно становится изгоем общества, поскольку теряет коммуникабельные способности и не может находиться в коллективе.

Таким образом, синдром Туррета, который имеет наследственный фактор, определяется нервным расстройством в виде отсутствия должной реакции на гормон дофамин.

У человека появляются тики, которые привлекают внимание окружающих, что приводит к постепенной инвалидизации.

Форма аутизма, при которой у человека сохраняются интеллектуальные и речевые способности, носит название синдром Аспергера. Психологические тесты позволяют выявить наличие такого отклонения.

Туберкулезный менингит — опасное заболевание. О течении болезни, методах лечения и возможных осложнениях читайте далее.

Читайте также:  Разрыв яичника: причины, симптомы, последствия

Видео на тему

Что такое синдром Туретта: описание, характерные признаки и методы лечения

Синдром Туретта проявляется неконтролируемыми двигательными или звуковыми расстройствами. Оказывая значительное воздействие на эмоциональную сферу ребенка, он не влияет на его умственные и физические способности.

Точный механизм появления симптомов до настоящего времени не определен, однако существует несколько гипотез.

Синдром Туретта

По статистике, до 10 детей из 1000 страдают от непроизвольных движений или звуков, до 5 взрослых из 10 000 пытаются скрыть тики от других людей, боятся выходить на публику, общаться с новыми людьми. Неконтролируемые движения, выкрикивания непонятных слов, брани, различные звуки были объединены как признаки синдрома Туретта в 19 в.

В 1885 г. французский невролог Жиль де ла Туретт опубликовал отчет о 9 больных с одинаковыми симптомами. Ранее их описывали, в том числе и в художественной литературе, но именно он произвел классификацию и анализ.

Появляются первые признаки синдрома Туретта чаще всего у детей в возрасте от двух до пяти лет, в дальнейшем их интенсивность несколько уменьшается. В подростковом возрасте, однако, они могут проявиться с новой силой. После 20 лет тики остаются у небольшого числа людей. Их интенсивность и частота заметно снижается.

Расстройство чаще поражает мальчиков – у них оно встречается приблизительно в 3 раза чаще, чем у девочек.

Тики могут проявляться при самых разных заболеваниях. Они бывают транзиторными, которые характеризуются изменением локации и интенсивности, только хроническими вокальными или только двигательными. Однако о синдроме Туретта говорят, если тики:

  • появляются до 18 лет;
  • возникают как первичное явление и не связаны напрямую ни с каким заболеванием;
  • сохраняются без ремиссии более года;
  • проявляются как вокальные и как моторные, причем сначала могут проявляться одни, через какое-то время другие.

Впрочем, иногда тики, возникающие как следствие некоторых патологий, тоже приписывают синдрому Туретта и называют туреттизмами. Такие непроизвольные движения возникают на фоне энцефалопатии , идиопатической дистонии, шизофрении, психогенных патологий.

Справочно. Синдром Туретта поддается лечению благодаря детской психотерапии . Мы рекомендуем обращаться в специализированный центр «Алвиан», где работают опытные специалисты.

Симптомы

Основными симптомами синдрома Туретта являются непроизвольные двигательные и голосовые нарушения. Они различаются по длительности, возникают и усиливаются под воздействием стрессовых ситуаций, не обладают ритмичностью.

Исследователи отмечают, что перед началом тика у ребенка возникает сильное возбуждение, напряжение. Появляется желание почесать кожу, чихнуть, убрать соринку из глаза, откашляться. Таким образом он чувствует приближение тика. Само непроизвольное движение воспринимается как содействие в устранении неприятного ощущения.

Голосовые нарушения

Синдром Туретта часто проявляется непроизвольными звуками, криками, которые появляются либо сами по себе, либо вместе с неконтролируемыми движениями. Маленькие дети неожиданно вскрикивают, воют, шипят, мычат, урчат, кашляют. Порой выкрикивают непонятные, несуществующие слова, слоги.

Читайте также по теме

У детей постарше отмечают 3 вида вокальных нарушений. При эхолалии они повторяют услышанные со стороны слова, части слов, фразы. При палилалии бесцельно повторяют выдуманные ими самими слова и предложения. Самым тяжелым проявлением являются копролалии. При этом расстройстве ребенок выкрикивает ругательства, оскорбления, в том числе, нецензурные. Наблюдается оно не чаще, чем в 10% случаев.

Двигательные нарушения

Моторные расстройства проявляются преимущественно в виде непроизвольных подмигиваний, мимических движений, гримас, вытягивания губ, сморщивания лба. Ребенок может трясти головой, пожимать плечами, дергать руками, шмыгать носом.

В некоторых случаях двигательные тики носят более сложный характер. Ребенок непроизвольно приседает, подпрыгивает, хлопает руками, прикасается к предметам, ударяется головой о различные поверхности, кусает губки до крови.

Степени тяжести

Учеными выделены 4 степени тяжести проявления синдрома Туретта. При легкой степени тики мало заметны. Больной их может контролировать. При умеренной степени контроль удается сохранить не всегда. Непроизвольные движения заметны окружающим и появляются все чаще.

Для выраженной характерны частые приступы тиков, больному крайне сложно их сдерживать волевым усилием. При тяжелой степени он выкрикивает ругательства. При этом остальные расстройства выражены очень ярко, подавить их невозможно.

Читайте также по теме

Другие симптомы

Синдром Туретта характеризуют и некоторые другие признаки. В частности, это неусидчивость – ребенок не может долго сидеть на одном месте и заниматься одним делом. Связана с этим плохая концентрация внимания – малыш постоянно отвлекается, его внимание переключается с одного предмета на другой.

Часто дети с синдромом Туретта не могут контролировать свои поступки, совершают их под влиянием момента, не могут их объяснить, найти им причину.

Причины

Расстройство связано с нарушениями деятельности центральной нервной системы. Точные причины появления синдрома Туретта до сих пор не выяснены. Существует несколько гипотез:

  1. Генетическая. По наблюдениям ученых, расстройство возникает чаще у детей тех родителей, которые сами в детстве страдали от непроизвольных тиков. Это происходит приблизительно в 50% случаев. Проявляются неконтролируемые движения чаще не так, как у родителей или близких родственников. Иногда вместо тиков возникают навязчивые состояния. Степень тяжести проявления симптомов расстройства у детей и родителей также различается.
  2. Аутоимунная. Патология возникает в результате перенесенного заболевания, вызванного стрептококками.
  3. Нейроанатомическая. Связана с нарушением работы головного мозга, в частности, патологией лобных долей, таламуса, базальных ядер.
  4. Дофаминовая. По одной из теорий, возникновение непроизвольных расстройств связано с высоким уровнем дофамина.
  5. Нарушение обмена веществ. В соответствии с данной гипотезой, синдром Туретта возникает из-за дефицита магния. Восполнение недостатка и одновременный прием витамина B6 позволяет избавиться от тиков.
  6. Неблагополучная беременность. Во время внутриутробного развития плод испытывает гипоксию, влияние токсикоза, алкоголя или никотина. Под воздействием этих факторов возникают невротические нарушения.
  7. Воздействие нейролептиков. Побочное действие психотропных веществ заключается в том, что они вызывают непроизвольные движения.

Диагностика

При появлении у ребенка непроизвольных движений показана консультация невропатолога. Врач соберет анамнез, узнает все детали относительно появления тиков, уточнит наличие их у родственников и назначит исследования. Основной их целью является дифференциальная диагностика синдрома от других патологий: ревматической хореи, возникновения новообразований, ювенильной формы болезни Паркинсона.

Ребенку назначается электроэнцефалография, МРТ, биохимический и общий анализ крови.

Лечение

Вылечить полностью синдром Туретта невозможно. Комплексной терапии, которая бы позволила вылечить тики, в настоящее время не существует. Основную роль в лечении играет психотерапия. Занятия проводятся регулярно и в течение долгого времени. Их цель заключается в том, чтобы узнать, что вызывает приступы, как ребенок себя чувствует при них. Психиатр учит его узнавать приближение тика, переключаться на другие действия для того, чтобы избежать его возникновения.

Занятия также направлены на снижение психического напряжения и выработку умения справляться с тревогой, напряжением и волнением. Важной частью является оказание помощи в адаптации к школе, к обществу. В занятиях могут участвовать не только дети, но и их родители.

Основными методами, используемыми для коррекции нарушения или их предотвращения, являются сказкотерапия, арт-терапия.

Применение лекарственных препаратов оправдано только в тяжелых случаях течения заболевания, когда тики становятся препятствием для социальной адаптации ребенка, его успеваемости или самореализации. Назначение препаратов производится врачом и зависит от индивидуальных особенностей пациента.

В тоже время, для облегчения симптомов возможен прием биологически активных добавок, чей принцип действия аналогичен нейролептикам. Эффективность БАДов может быть ниже чем у лекарственных препаратов, но вместе с этим они практически не имеют противопоказаний и могут назначаться без рецепта.

Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК, GABA)

Незаменимая аминокислота и один из главных нейромедиаторов влияющих на процессы торможения в центральной нервной системе. Подобно нейролептикам ГАМК снижает передачу нервных импульсов, что способствует снижению общей возбудимости.

Глицин

Глицин также является одновременно нейромедиатором и аминокислотой. Повышает уровень ГАМК и вместе с этим производит тормозящий эффект на нейроны. По данным исследований глицин снижает побочные эффекты от приема нейролептиков. Имеет ноотропные свойства, влияет на улучшение памяти.

Л-Теанин

Еще одна аминокислота, которую получают из листьев зеленого чая. Способствует снижению тревожности без влияния на когнитивные функции.

Осложнения

Последствия синдрома Туретта касаются преимущественно психоэмоциональной сферы. Из-за постоянных насмешек в школе ребенок становится тревожным, нервным, замыкается в себе, часто переживает депрессию, стресс. Иногда такой ребенок становится склонным к агрессии. Эмоциональное неблагополучие приводит к нарушениям сна, мешает адаптироваться в обществе, знакомиться с новыми людьми, иметь друзей.

Со временем постоянное повторение неблагоприятных и тяжелых ситуаций ведет к формированию черт личности, которые в дальнейшем еще больше мешают адаптации. Они остаются с человеком даже после того, как тики уже исчезли, стали редкими и незначительными.

В целом, расстройство не влияет на продолжительность жизни, умственное или физическое развитие.

Профилактика

Влияние генетической предрасположенности исключить каким-либо образом невозможно. Для уменьшения риска возникновения неврологических нарушений у ребенка при беременности будущей маме важно наблюдаться у врача. Нужно правильно питаться, принимать лекарства только по назначению врача, не курить и не пить алкоголь.

Снизить частоту и интенсивность приступов можно, если:

  • избегать стрессовых ситуаций;
  • любить ребенка и давать ему убедиться своих чувствах;
  • избегать конфликтных ситуаций, в том числе тех, в которые не вовлечен ребенок;
  • заниматься с психологом или психотерапевтом;
  • помогать ему адаптироваться к детским коллективам;
  • развивать художественные или музыкальные способности.

Синдром Туретта это не приговор, он не влияет на умственное и физическое развитие. Воздействия на эмоциональную сферу можно избежать, если создать благоприятные условия в семье, посещать психолога, помогать ребенку во всем. Чаще всего симптомы проходят после 18-20 лет.

Синдром Туретта

Что это такое – синдром Туретта специфическое психоневрологическое расстройство, при котором у человека наблюдается один или несколько различных тиков, в некоторых случаях дополняющихся копролалией, то есть неконтролируемым выкрикиванием бранных слов.

Начинается оно в детском или подростковом возрасте у людей, имеющих к этому генетическую предрасположенность. Чаще всего к зрелому возрасту степень выраженности симптомов уменьшается.

Умственное развитие при этом заболевании не страдает. Опасных для жизни осложнений патология не вызывает.

Причины возникновения синдрома Туретта

Какие причины способствуют развитию синдрому Туретта, и что это такое? Считается, что заболевание развивается у людей-обладателей специфического гена (его точное расположение не выяснено). Он может передаваться аутосомным путем: как доминантным (чаще), так и рецессивным. Дети больного синдромом Туретта имеют 50% шанс «получить» дефектный ген.

При этом неизвестно, насколько выраженным будет заболевание – или тик легкой степени, или как навязчивые и раздражающие мысли без тиков, воспринимающиеся как собственные. Считают, что пол влияет на выраженность заболевания: у мужчин оно проявляется чаще.

В некоторых случаях заболевание развивается у человека, родители которого здоровы. Риск развития заболевания значительно повышается, если во время беременности мать принимала лекарственные препараты, анаболические стероиды, перенесла заболевание, сопровождающееся повышением температуры или патологию, вызванную бактерией стафилококк.

Проявляться синдром начинает не на «пустом месте», а после одного или нескольких событий, называемых пусковыми факторами:

  • заболевания, запускаемые микробным фактором (особенно те, которые вызваны стрептококком: ангина, скарлатина, гломерулонефрит, ревматизм);
  • стрессы;
  • интоксикации: алкогольная, отравление токсичными веществами;
  • заболевания, при которых повышается температура тела;
  • прием детьми психотропных веществ (в основном, нейростимулирующего действия) для лечения различных неврологических расстройств.

В основе синдрома Туретта – нарушение баланса между химическими веществами, вырабатываемыми в головном мозге:

  • дофамин;
  • серотонин;
  • норадреналин;
  • ацетилхолин;
  • ɣ-аминомасляная кислота;
  • некоторые нейропептиды: динорфин, энкефалин, субстанция P).

Основным «виновником» считается дофамин. При назначении препаратов, которые блокируют или его выработку, или накопление вещества между нейронами, отмечается уменьшение симптомов синдрома Туретта.

Симптомы синдрома Туретта

Характерные симптомы при синдроме Туретта проявляется в виде различных тиков, то есть непроизвольных движений, условно разделяемых на два вида: вокальные (голосовые) и моторные (двигательные). Каждый из них бывает простым или сложным.

Тики при синдроме Туретта характеризуются:

  • быстротой;
  • однообразием;
  • неритмичностью;
  • полной осознанностью происходящего;
  • возможностью волевого их подавления – только на небольшое время;
  • предшествующим сильным побуждением совершить тиковое движение или звук (сродни сильному зуду, который тик помогает разрешить);
  • эмоциональные переживания влияют на частоту и выраженность тиков.

Вокальные тики

Это воспроизведение каких-то повторяющихся звуков (покашливание, хмыканье), шумов, слогов или даже целых словосочетаний, введенных в предложение или употребляющихся отдельно, произвольно, не необходимых для объяснения смысла предложения.

Они могут напоминать заикание или другой дефект речи. При этом простыми тиками будет считаться воспроизведение шумов, звуков или слогов, сложными – если человек употребляет целое слово или словосочетание.

Вокальными тиками считаются также: опускание важной смысловой части предложения или постановка акцента на слове или их сочетании, не несущих смысловой нагрузки. Отдельными звуковыми тиками (их еще называют феноменами) считаются:

  1. 1) Копролалия – непроизвольное (перед этим человек чувствует побуждение к этому) выкрикивание бранных или нецензурных слов, выражений сексуальной, агрессивной направленности, которые являются лишними в данном предложении и не характеризуют описываемую человеком ситуацию. Этот симптом встречается только в 10% синдрома Туретта, не является характерным именно для этого заболевания.
  2. 2) Эхолалия – повторение вырванных из контекста чужих слов или словосочетаний.
  3. 3) Палилалия – повторение собственного слова несколько раз.

«Толчком» к развитию одного из звуковых феноменов могут послужить «знаки» окружающих людей: покашливание, стук и другие.

Моторные тики

Это однообразные неритмичные движения, которые возникают после появления в мозгу доминанты выполнить именно такое движение.

Доминанта может ощущаться как чувство напряженности в конечности, после чего человек начинает ей шевелить, ощущение «песка» в глазах, из-за чего человек вынужден моргать, и так далее. Двигательные тики могут выглядеть как прыжки, хлопки в ладоши, нанесение себе телесных повреждений, неприличные жесты, нахмуривание.

Простые двигательные тики возникают в одной группе мышц (мигание, нахмуривание, пожимание плечами); сложные – в нескольких (касание себя или окружающих, удары головой об предметы, гримасы, прикусывание губ). Такие движения могут быть крайне неудобными для выполнения, из-за них человек вынужден прервать свою предыдущую деятельность.

Синдром Туретта обычно начинается с появления простых моторных тиков; имеет склонность к прогрессированию: тики распространяются от головы к верхним, а затем и нижним конечностям, становятся сложными, вскоре к ним присоединяются и звуковые тики и/или феномены.

Наибольшее количество и максимальная их выраженность наблюдается обычно в подростковом возрасте, затем симптомы постепенно регрессируют. К 20 годам обычно остаются минимально выраженные тики, но у 10% больных болезнь продолжает прогрессировать, и может даже приводить к потере трудоспособности.

Диагностика синдрома Туретта

Специальных тестов для подтверждения диагноза нет. Ставится он на основании таких критериев:

  1. 1) Тики выглядят как непроизвольные нецеленаправленные движения, возникающие в одной или нескольких группах мышц.
  2. 2) Тики появились до 20 лет жизни.
  3. 3) Наблюдаются не менее года.
  4. 4) Выраженность симптомов изменяется, что можно характеризовать как обострения и ремиссии.
Читайте также:  Главное о миокардите: симптомы, лечение, анализы

КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография, ЭЭГ, некоторые биохимические анализы выполняются для того, чтобы исключить органическую патологию нервной системы.

Лечение синдрома Туретта

Прогноз

Проявления заболевания обычно уменьшаются после окончания подросткового возраста, не вызывая опасных для жизни осложнений и не влияя на продолжительность жизни.

У взрослого человека могут оставаться некоторые проявления синдрома (тики, копролалия), а также различные психические расстройства (депрессия, панические атаки, перепады настроения, антисоциальное поведение).

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к неврологу.

Что такое синдром Туретта? Причины, симптомы и лечение

«У ребёнка сначала появились навязчивые движения, моргания глазами, затем — вокальные и разнообразные моторные тики, в т.ч. подпрыгивания, приседания, вздрагивания. Было подозрение на синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), но врачами в итоге поставлен диагноз «синдром Туретта»… »

Что такое синдром Туретта? Каковы причины и наиболее распространённые симптомы этого заболевания? Какова его связь с СДВГ? Излечим ли симптом Туретта? Об этом — читайте в нашей статье.

Синдром Туретта (также синдром Жиля де ла Туретта) – это генетически обусловленное нервно-психическое расстройство. Оно характеризуется непроизвольными и повторяющимися движениями, вокальными тиками и нарушением поведения, которые могут доставлять разную степень беспокойства больному, в зависимости от степени их проявления: от незначительной неловкости до весьма изнурительных симптомов.

Чаще всего первые проявления синдрома наблюдаются в юном возрасте. Выделяют два наиболее вероятных пика проявления симптомов — в возрасте 2-5 или 13-18 лет. В 2/3 случаев синдром Туретта диагностируется у мальчиков.

Синдром Туретта встречается у 0,05% населения. Заболевание получило своё название в честь французского невролога Жоржа Жиля де ла Туретта, который дал подробную характеристику этого синдрома. Первые упоминания о синдроме Туретта встречаются ещё в документах времён средневековья, однако точная причина возникновения заболевания неизвестна до сих пор. Заболевание подробно изучается генетиками, неврологами, психиатрами.

Синдром Туретта: признаки и симптомы. Тики

Первые симптомы синдрома Туретта (так называемые тики) близкие больного замечают, как уже говорилось выше, в юном возрасте. Ребёнок начинает совершать резкие повторяющиеся движения, дёргаться или издавать внезапные крики. По мере прогрессирования болезни ребёнок начинает непроизвольно повторять слова или движения других людей, как бы передразнивая их, выкрикивать преимущественно оскорбительные и грубые слова.

Тики – это повторяющиеся внезапные быстрые неритмичные сокращения мышц, включающие звуки или вокализации.

Тики могут быть:

  • моторные или вокальные;
  • простые или сложные.

Выкрикивание слов называется вокальными тиками. Среди вокальных тиков особенно распространены 3 типа:

  • эхолалия (повторение за другими людьми произнесённых фраз);
  • копролалия (выкрикивание нецензурных слов);
  • палилалия (постоянное повторение одного слова или предложения).

Синдром Туретта диагностируется при наличии у пациента и моторных, и вокальных тиков в течение более 1 года. Диагноз синдром Туретта ставится только врачом. Также должно быть наличие других психических или неврологических расстройств, например, в детском возрасте — непроизвольных двигательных расстройств, таких как дистония, психические расстройства, повторяющиеся движений.

Простые тики представляют собой очень быстрое движение или голосовой звук, как правило, без социального значения.

Сложные тики длятся дольше и могут включать комбинацию нескольких простых тиков (слова, жесты). Несмотря на то, что некоторые пациенты могут подавлять свои тики в течение короткого времени (от секунд до минут), тики не являются произвольными движениями.

Перед началом приступа больной начинает чувствовать сильное эмоциональное возбуждение, подъём, напряжение внутри. По мере приближения приступа оно возрастает настолько сильно, что больной уже не может справиться со своим организмом и либо начинает дёргаться, либо издавать звуки. После приступа наступает облегчение, больной приходит в себя и успокаивается.

Тики, согласно Диагностическому и статистическому руководству по психическим расстройствам DSM-5, классифицируются на 3 типа:

  • Временные тики: один или несколько моторных и/или вокальных тиков, которые длятся менее 1 года.
  • Стойкие тикозные расстройства (хронические тикозные расстройства): один или несколько моторных или вокальных тиков (но не их сочетание), которые длятся более 1 года.
  • Синдром Туретта: моторные (двигательные) и вокальные тики, которые длятся более 1 года.

Во всех случаях, как уже было упомянуто выше, тики впервые проявляются в возрасте до 18 лет и они не могут возникать вследствие физиологических эффектов отдельных веществ (например, кокаина) или других расстройств (например, болезни Гентингтона, вирусного энцефалита).

Согласно шкале тяжести тиков существует 4 стадии заболевания:

1. Лёгкая степень. Иногда эта степень даже незаметна для близкого окружения. Больной хорошо справляется с эмоциональным напряжением, контролирует своё поведение и может полноценно жить. Характеризуется также длительными периодами без тиков.

2. Умеренная степень. Она более заметна, чем лёгкая. Больной не может полностью сдерживать себя, тики заметны для окружающих.

3. Выраженная степень. Эта степень, когда больной практически полностью утрачивает контроль над своим поведением, он с трудом существует в социуме, работа и повседневные дела даются с трудом.

4. Тяжёлая степень. При этой степени поведение совершенно не поддаётся контролю больного, двигательные и вокальные тики сильно выражены, пациент фактически недееспособен.

Следующее видео рассказывает о том, как проявляется синдром Туретта и как живёт подросток, страдающий этим расстройством.

До настоящего момента нет специальных диагностических систем или лабораторных анализов, которые с точностью могут выявить синдром Туретта. Часто диагноз ставится на основании семейного анамнеза, если один из родственников страдает данной болезнью.

Основным диагностическим критерием, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, является дебют заболевания в молодом возрасте (до 18 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с другими серьёзными заболеваниями, такими как: болезнь Вильсона, торсионная дистония, постинфекционный энцефалит, аутизм, эпилепсия, шизофрения.

Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребёнка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение дополнительных исследований: компьютерной томографии (КТ), электроэнцефалограммы (ЭЭГ), а также магнитно-резонансной томографии (МРТ), сдачу биохимических анализов крови.

Синдром Туретта: причины

Точные причины появления заболевания не выявлены до сих пор. Принято считать, что это в большей степени генетически обусловленное заболевание, развитие которого может быть спровоцировано дополнительными факторами. Очевидно, что заболевание связано с нарушениями деятельности центральной нервной системы, но как именно оно возникает до сих пор не понятно. Существует несколько гипотез:

Генетическая. По наблюдениям учёных, расстройство довольно часто возникает у детей тех родителей, которые сами в детстве страдали от непроизвольных тиков. Это происходит приблизительно в 50% случаев выявления синдрома Туретта. Проявления болезни отлично от проявления синдрома у родителей или близких родственников. Вместо тиков могут возникать навязчивые состояния. Также отличается тяжесть проявления болезни.

Аутоимунная. Синдром возникает в результате перенесённого заболевания, вызванного стрептококками.

Нейроанатомическая. Связана с нарушением работы головного мозга, в частности, патологией лобных долей, таламуса, базальных ядер.

Дофаминовая. По одной из теорий, возникновение синдрома Туретта может быть связано с высоким уровнем дофамина в организме.

— Синдром возникает в результате нарушения обмена веществ. В соответствии с данной гипотезой, синдром Туретта возникает из-за дефицита магния. Восполнение недостатка магния совместно с одновременным приёмом витамина B6 позволяет избавиться от тиков.

Пренатальные проблемы. Влияние на плод гипоксии, сильного токсикоза, алкоголя или никотина. Под воздействием этих факторов могут возникать невротические нарушения.

Воздействие нейролептиков. Побочное действие психотропных веществ заключается в том, что они вызывают непроизвольные движения.

Когнитивные нарушения у больных синдромом Туретта

Заболевание не приводит к снижению интеллекта, но примерно у половины школьников с синдромом Туретта возникают те или иные трудности при обучении. Однако лишь у 10-15% больных они бывают столь выраженными, что делают необходимым обучение по специальным программам.

Опыт показывает, что в начальных классах больным особенно трудно даются математика и письмо, тогда как обучение чтению обычно проходит более успешно. Основная причина затруднений при обучении — СДВГ (синдром дефицита внимания и гиперактивности). Но рассеянность в школе может иметь и иные причины, например, неконтролируемый наплыв мыслей, компульсивная фиксация взора, которую больной не может преодолеть, несмотря на все его усилия, побочное действие лекарственных средств, а также постоянное напряжение, вызванное попытками держать тики «под контролем». Когнитивные нарушения могут возникать до развития тиков и усугубляться при обострении гиперкинезов.

При синдроме Туретта выявляют преимущественно следующие когнитивные нарушения, нейродинамические и регуляторные расстройства:

— флуктуация и быстрая истощаемость когнитивных процессов;

— снижение речевой активности (снижение числа вербальных ассоциаций, актуализируемых за одну минуту);

— нарушение способности копировать как простые, так и сложные рисунки (визуомоторной интеграции);

— нарушение механизма планирования, выявление тенденции к импульсивности в ответах и поведении;

-замедление переключения между этапами при проведении многоэтапных заданий. Обычно преодолевается при предоставлении подсказок;

— расстройства корковых функций — дислексия, дисграфия.

У детей, как правило, могут наблюдаться следующие сопутствующие заболевания:

Возможные сопутствующие заболевания у подростков и взрослых:

Синдром Туретта: лечение и практические советы

Методику лечения выбирает врач. Он принимает решение о той или иной тактике ведения лечения в зависимости от тяжести симптомов.

В лечении синдрома Туретта используется различные методы:

  • Психологическое лечение синдрома Туретта

При психологическом лечении применяют 2 основных направления:

1. Психолого-педагогическая консультация. Больному рассказывают про его недуг, объясняют природу явлений, что успокаивает и помогает уменьшить интенсивность симптомов.

2. Когнитивно-поведенческая терапия. В этой методике тики приравнивают к приобретённым рефлексам. При их возникновении производится определённая последовательность действий, проводятся специфические тренинги, направленные на самоконтроль. Больного обучают создавать и разрушать подобные цепочки.

Обычно лечение ограничивается только психологическими методиками, лишь при отсутствии эффекта от них назначают медикаменты либо оперативное вмешательство.

  • Медикаментозное лечение: фармакотерапия нейролептиками

Испытания лекарств при синдроме Туретта затруднены волнообразным течением болезни с постоянно чередующимися обострениями и ремиссиями, которые необязательно возникают под влиянием приёма лекарственных средств.

На кратковременные колебания выраженности симптомов необязательно реагировать немедленно и изменять лечение синдрома Туретта. Цель лечения заключается в частичном ослаблении симптомов. Эффективность в уменьшении тиков показывают только сильнодействующие наркотические препараты. Поэтому их назначают лишь в случаях крайней необходимости. Такая осторожность связана не только с привыканием, но и с отсутствием гарантированного 100% эффекта и большим количеством осложнений. Медикаменты могут назначать как при болях во время тика, так и при больших психоэмоциональных нагрузках у больного.

  • Хирургическое лечение синдрома Туретта

При отсутствии эффекта от других методов терапии рекомендуется установка кардиостимулятора мозга. Операция предполагает подкожное размещение прибора в области живота. Эффективность метода достаточно высока. Но хирургическое вмешательство, как и любое лечение, также не даёт 100% гарантии на исцеление.

Дети с синдромом Туретта: практические рекомендации родителям

  1. Перестройка имеющегося навыка. Ребёнка следует попытаться научить контролировать тики. Этим должен заниматься квалифицированный специалист. Для перестройки навыка ребёнку нужно будет иметь чёткое представление о тикозном поведении, чтобы впоследствии научиться его корректировать.
  2. Регулярные встречи с лечащим доктором, психиатром. Врач обязан проводить беседы и занятия с ребёнком. Оказывать психологическую поддержку, помощь в овладении своими мыслями, чувствами и поведением. Участие в консультациях должны принимать также члены семьи, где растёт ребёнок с данной проблемой.
  3. Собственное просвещение и просвещение окружения. Понимание того, что представляет собой синдром Туретта, даёт возможность глубже вникнуть в проблемы ребёнка и понять его. Источником знаний должен стать лечащий врач, а также такие информационные ресурсы, как: интернет (медицинские и психологические порталы), медицинские учебники, журналы и статьи на данную тему.
  4. Родителям нужно понять механизм, который становится причиной запуска очередного тика. Определению стартовой точки поможет то, что предшествовало очередному вокальному и поведенческому нарушению.
  5. Внесение корректировок в окружение больного, его распорядок дня. Для снижения количества тиков целесообразно упорядочить распорядок дня, чтобы наименьшим образом волновать больного, а также исключить из окружения людей, вызывающих чрезмерное психоэмоциональное возбуждение. Зачастую помогают перерывы в выполнении домашних заданий, возможность дополнительного отдыха в школе и пр.
  6. Нужно обеспечить расширенное количество возможностей для обучения больных детей. Например, детям следует предоставить возможность печатать на клавиатуре. При значительных двигательных тиках печатать на клавиатуре, конечно, легче, чем выполнять каллиграфические упражнения. Об этом следует предупредить учителей в школе и согласовать с ними методики обучения. Также не стоит запрещать ребенку подвигаться или покинуть класс, если он в этом нуждается. Иногда таким детям следует предоставить возможность уединения.
  7. При необходимости можно практиковать занятия с репетитором или перейти на домашнее обучение. Необходимы специальные образовательные программы для больного, его семьи и школьного персонала, способствующие пониманию особенностей заболевания и развитию толерантности к симптомам.

Синдром Туретта: прогноз

Несмотря на выраженную симптоматику, синдром Туретта не влияет на продолжительность жизни человека и его интеллектуальное развитие. Как избавиться от синдрома Туретта?

Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами. Синдром Туретта никогда полностью не уходит, однако лечение синдрома обычно приносит положительные результаты уже через несколько месяцев. У больных стабилизируется общее состояние, становятся заметные первые, небольшие улучшения.

Своевременное лечение помогает пациенту овладеть эффективными методиками борьбы с симптомами, научиться управлять своей болезнью и вести полноценную здоровую жизнь.

Для этого больному необходимо посещать невролога, психолога и специальные занятия, которые направлены на расслабление нервной системы. Однако в тяжёлых случаях, когда терапия была проведена некачественно или несвоевременно, тики могут приобрести пожизненный характер.

В любом случае нужно быть внимательным к своему психическому здоровью и здоровью своих близких. Если вы замечаете странное, неадекватное поведение у себя или своих близких – не стесняйтесь обратиться к врачу. Болезнь всегда легче предотвратить или вылечить на начальной стадии.

Дипломированный психолог в области телесно-ориентированной психологии и психокоррекции с 2014 года. Ведёт психокоррекционные группы и занимается личной практикой. Прошла курсы повышения квалификации по программам: «Физиология центральной нервной системы», «Психодиагностика», «Нейролингвистическое программирование». В настоящее время обучается в магистратуре по профилю «Нейролингвистика» и на курсах МГУ «Нейрофизиология поведения», «Нейропсихология».

Ссылка на основную публикацию