Системная красная волчанка: симптомы, диагностика, лечение

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит – плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца – ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

13 симптомов волчанки, которые опасно игнорировать

Доктор Хаус отнюдь не параноил, подозревая у своих пациентов волчанку по поводу и без.

Что такое волчанка

Волчанка Lupus — Symptoms and causes — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.

Это заболевание — гений маскировки: его симптомы совпадают с признаками сотен других недугов. Если ошибиться и принять волчанку за что‑то другое, она может достаточно быстро убить.

Волчанка входит Lupus facts and statistics в число 20 частых причин смерти среди женщин 5–64 лет.

С другой стороны, если вовремя распознать волчанку, с ней вполне можно научиться жить. И даже долго.

Откуда берётся волчанка

С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.

Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:

  • Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
  • Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
  • Сильные эмоциональные переживания.

По возможности старайтесь избегать этих факторов.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

  • Почки. Болезнь способна серьёзно повредить их. Почечная недостаточность едва ли не основная причина смерти людей с диагнозом «волчанка».
  • Мозг и центральная нервная система. Если мозг поражён волчанкой, человек может испытывать необъяснимые приступы головокружения, головной боли. Меняется его поведение, возникают нарушения зрения, могут случаться судороги и даже инсульты. Многие люди с такой формой волчанки имеют проблемы с памятью и выражением собственных мыслей.
  • Кровь и кровеносные сосуды. Волчанка может менять свёртываемость крови, приводить к анемии и повышенной кровоточивости. Иногда на фоне заболевания возникает воспаление кровеносных сосудов (васкулит).
  • Лёгкие. Волчанка увеличивает риск заработать воспаление слизистой оболочки грудной полости (плеврит). А это может затруднить дыхание. Также возможно кровотечение в лёгких и частые пневмонии.
  • Сердце. Волчанка может вызвать воспаление сердечной мышцы, артерий или сердечной мембраны (перикардит). Риск сердечно‑сосудистых заболеваний и сердечных приступов также значительно увеличивается.

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Каковы симптомы волчанки

Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет Common Symptoms of Lupus себя волчанка.

  • Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
  • Головные боли.
  • Ухудшение памяти.
  • Скованность и боль в суставах.
  • Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
  • Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
  • Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
  • Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
  • Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
  • Выпадение волос.
  • Сухость глаз.
  • Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
  • Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.

Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:

  • Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
  • Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
  • Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
  • Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
  • Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
  • Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
  • Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
  • Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Как лечить волчанку

Способов вылечить волчанку пока не существует. Лечение в основном симптоматическое. Понимая, по каким законам развивается заболевание, врач предложит терапию, которая будет наиболее эффективной в конкретном случае. Кроме того, постоянное наблюдение поможет не допустить негативных сценариев.

Чаще всего применяют такие препараты:

  • Безрецептурные обезболивающие. Например, на основе ибупрофена. Они помогают снять боль, отёчность и лихорадку, связанную с волчанкой. Иногда могут потребоваться более сильные обезболивающие, рецепт на которые выписывает врач.
  • Средства против малярии. Такие лекарства влияют на иммунную систему и уменьшают риск обострения волчанки. У них есть побочные эффекты (вплоть до повреждения сетчатки глаз), поэтому принимать противомалярийные препараты можно только по назначению медика.
  • Кортикостероиды. Помогают снять воспаление. Нередко используются для борьбы с заболеваниями, поражающими почки и мозг. Также имеют серьёзную побочку.
  • Иммунодепрессанты. Эти лекарства подавляют чрезмерную активность иммунной системы.
Читайте также:  Ишиас (воспаление седалищного нерва): симптомы, лечение

Системная красная волчанка: симптомы, диагностика, лечение

Системная красная волчанка (СКВ) – это серьезное заболевание, при котором своя собственная иммунная система воспринимает клетки организма человека в качестве чужеродных. В результате она разворачивает против них иммунный ответ и провоцирует поражение органов. Поскольку элементы иммунной системы присутствуют в любой части организма, то и поражаться при волчанке могут практически все органы. Согласно статистике, примерно в 90% случаев заболевание развивается у представителей женского пола. В абсолютном большинстве случаев первые симптомы болезни проявляются в возрасте от 15 до 25 лет.

Многих интересует происхождение названия данного заболевания, и какое отношение к нему имеют волки? История уходит в далекие средние века, когда в Европе все еще можно было натолкнуться на дикого волка и серьезно пострадать при такой встрече. Особенно актуально это было для ямщиков, которые зачастую вынуждены были по долгу службы ехать в любое время суток и в любую погоду. При нападении на них волк стремился кусать в незащищенную часть тела, которым оказывалось лицо (нос и щеки, если быть конкретнее). Позже будут перечислены основные симптомы заболевания, и одним из них является волчаночная «бабочка» – поражение кожи в области скул и носа.

Помимо системной красной волчанки выделяют еще два процесса: дискоидную и лекарственную красную волчанку. Не следует отождествлять эти понятия, поскольку патологии друг от друга отличаются как клиническими проявлениями, так и вероятностью развития серьезных осложнений.

Причины развития системной красной волчанки

До сих пор медикам не удалось установить точную причину развития такого сложного заболевания. По всему миру десятки лабораторий ищут ответ на данный вопрос, но не могут решительно продвинуться вперед.

  • На основании данных, полученных при сборе анамнезов, врачам удалось установить, что чаще других волчанкой заболевают люди, которые много времени проводят на холоде или жаре. В большинстве случаев это связано с их профессиональной деятельностью. В пользу ультрафиолетового излучения (его содержит солнечный свет) говорит тот факт, что очень часто болезнь у пациентов обостряется летом.
  • Наследственная предрасположенность, по сути, причиной заболевания не является. Это всего лишь субстрат, на который впоследствии наслаиваются остальные факторы. Тем не менее, доказано, что у родственников людей, столкнувшихся с этой проблемой, риск развития болезни на порядок выше.
  • Некоторые авторы утверждают, что волчанка является своеобразным системным ответом иммунной системы организма на частые раздражения. Раздражителями же выступают микроорганизмы, паразиты желудочно-кишечного тракта, грибковые инфекции, вирусы. Если иммунитет человека ослаблен и постоянно подвергается отрицательному воздействию, то вероятность развития извращенной реакции по отношению к своим клеткам и тканям возрастает.
  • Воздействие некоторых агрессивных химических соединений (тоже практически всегда больной сталкивается с ними на своем рабочем месте).

Некоторые факторы способны вызвать ухудшение состояния человека с системной красной волчанкой или спровоцировать очередное ее обострение:

  • Курение – очень плохо сказывается на состоянии сосудов микроциркуляторного русла, которые и так страдают от СКВ.
  • Прием женщиной препаратов, содержащих половые гормоны в больших дозах.
  • Лекарственный препарат может не только стать причиной развития лекарственной волчанки, но и вызвать обострение СКВ (помним, это разные заболевания).

Патогенез заболевания

Многие пациенты не могут понять врачей, которые заявляют им, что собственная иммунная система вдруг начала атаковать своего хозяина. Ведь со школьной парты даже далекие от медицины люди знают, что иммунитет – защитник организма.

Изначально в организме человека дает сбой механизм, осуществляющий регуляторную функцию. Как уже было сказано выше, причины и механизм именно данного звена не установлены, и врачам пока остается лишь констатировать сей факт. В результате некоторые фракции лимфоцитов (это клетка крови) проявляют избыточную активность и провоцируют образование крупных белковых молекул – иммунных комплексов.

Далее эти самые комплексы распространяются по организму и откладываются в разных тканях, преимущественно стенках мелких сосудов. Уже на месте прикрепления белковые молекулы провоцируют высвобождение из клеток ферментов, которые в норме заключены в специальные микроскопические капсулы. Агрессивные ферменты проявляют свое действие и повреждают нормальную ткань организма, вызывая множество симптомов, с которыми пациент обращается за помощью к врачу.

Симптомы системной красной волчанки

Как можно заметить из предыдущего раздела, провокаторы заболевания по организму разносятся с током крови. Это говорит о том, что можно ожидать поражения практически любого органа.

Неспецифические симптомы

Поначалу люди даже не подозревают о том, что у них развилась системная волчанка ввиду того, что проявляется она следующим образом:

  • повышение температуры тела, которое человек не может связать с какими-либо причинами;
  • боли в мышцах и быстрая утомляемость при выполнении работы;
  • головная боль и общая слабость.

Понятно, что такие проявления характерны практически для любой болезни и что в отдельности они ничего ценного для врачей не представляют. Однако заболевание имеет еще много симптомов, которые для удобства разделены на группы в зависимости от того, какой орган или система органов поражается.

Проявления со стороны кожных покровов

  • Классическим симптомом заболевания является характерная «волчаночная бабочка». Она представляет собой покраснение кожи и появление на ней сыпи в области щек, переносицы, носа. Несмотря на то, что кожные покровы поражаются у 65% пациентов с СКВ, этот всем известный симптом отмечается лишь у 30-50% больных. Нередко женщины утверждают, что это покраснение у них связано с волнением или перегревом на солнце.
  • Высыпания могут обнаруживаться также на туловище и руках.
  • Несколько реже человек отмечает выпадение волос и гнездное облысение.
  • Появление язвочек в полости рта, влагалище, носу.
  • На ногах и руках в самых тяжелых случаях кожа страдает настолько, что появляются трофические язвы.
  • Производные кожи – волосы и ногти тоже могут повреждаться в результате прогрессирования волчанки. Ногти становятся ломкими, а волосы выпадают.

Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата

При волчанке больше других страдает соединительная ткань, которая в относительно большом количестве представлена в области суставов.

  • Большинство пациентов с СКВ отмечает боли в области суставов. При этом чаще и сильнее поражаются мелкие суставы на кистях рук и запястьях.
  • Несколько реже развивается воспаление симметричных суставов – полиартрит.
  • В отличие от ревматоидного артрита, на который очень похоже поражение суставов при системной красной волчанке, не происходит разрушение костной ткани.
  • У каждого пятого больного с повреждением сустава развивается его деформация. Плохо то, что данное изменение формы носит постоянный характер и может быть устранено только при помощи хирургического вмешательства.
  • У мужчин очень часто заболевание проявляется воспалением крестцово-подвздошного сустава. При этом появляется боль в области крестца и копчика (немного выше ягодиц). Симптом может беспокоить мужчину постоянно, а может проявляться после физической нагрузки в виде дискомфорта и чувства тяжести.

Проявления СКВ со стороны кроветворной системы

  • Одним из самых специфичных и характерных проявлений волчанки является появление в крови LE-клеток (они иногда называются волчаночными). Это лейкоциты, внутри которых лаборанты при большом увеличении обнаруживают ядра других клеток крови. Такой феномен является следствием ложного распознавания собственных клеток в качестве опасных и чужеродных. Лейкоциты получают сигнал их уничтожить, разрушают на части и поглощают в себя.
  • У половины больных при клиническом исследовании крови обнаруживаются анемия, тромбоцитопения, лейкопения. Не всегда это является следствием прогрессирования заболевания – нередко такой эффект отмечается в результате проведения медикаментозной терапии заболевания.

Проявления со стороны сердца и крупных кровеносных сосудов

  • У некоторой части пациентов при обследовании врачи обнаруживают перикардит, эндокардит и миокардит.
  • При проведении обследования врачи не обнаруживают инфекционного агента, который мог бы спровоцировать развитие воспалительного заболевания сердца.
  • При прогрессировании заболевания поражаются в большинстве случаев митральный или трикуспидальный клапаны.
  • Системная красная волчанка, как и многие системные заболевания, увеличивает вероятность развития атеросклероза.

Нефрологические проявления СКВ

  • Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек. Вероятность поражения почек выше при остром и подостром течении заболевания. В случае хронического течения СКВ волчаночный нефрит развивается значительно реже.
  • Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.

Неврологические и психические отклонения

Прогрессирование заболевания может спровоцировать такие грозные нарушения со стороны ЦНС, как энцефалопатия, судороги, нарушение чувствительности, цереброваскулит. Плохо то, что все изменения носят достаточно стойкий характер и трудно поддаются коррекции.

Диагностика системной красной волчанки

На основании всех имеющихся данных врачи выделили наиболее часто встречающиеся симптомы красной волчанки. Одни из них встречаются чаще, другие несколько реже. При выявлении у человека 4 и более критериев вне зависимости от того, как давно они появились, выставляется диагноз – системная красная волчанка. Эти критерии следующие:

  • «Волчаночная бабочка» – сыпь на скулах.
  • Дискоидные высыпания.
  • Повышенная чувствительность кожных покровов к воздействию солнечного света – фотосенсибилизация. У человека могут появляться сыпь или просто выраженное покраснение.
  • Язвочки на эпителии полости рта.
  • Воспалительное поражение двух и более периферических суставов, без вовлечения в процесс костной ткани.
  • Воспаление серозных оболочек – плеврит или перикардит.
  • Выделение с мочой в сутки более 0.5 г белка или цилиндрурия.
  • Судороги и психоз, другие неврологические нарушения.
  • Гемолитическая анемия, снижение в крови количества лейкоцитов и тромбоцитов.
  • Обнаружение антител к собственной ДНК и другие иммунологические отклонения.
  • Повышение титра АНФ.

Лечение системной красной волчанки

Больной должен изначально настраиваться на то, что заболевание это нельзя вылечить за несколько дней или просто провести операцию. Пока что диагноз выставляется на всю жизнь, но и отчаиваться тоже нельзя. Правильно подобранное лечение позволяет избегать обострения и вести достаточно полноценную жизнь.

  • Препараты с глюкокортикоидами – именно их больные принимают регулярно на протяжении всей своей жизни. Изначально доза выставляется относительно большая – чтобы ликвидировать обострение и все проявления. После врач отслеживает состояние пациента и медленно снижает количество принимаемого препарата. Минимальная доза значительно снижает вероятность развития у больного побочных эффектов от лечения гормонами, которых достаточно много.
  • Цитостатические препараты.
  • Ингибиторы ФНО-α – группа препаратов, которые блокируют действие провоспалительных ферментов в организме и позволяют снять симптомы заболевания.
  • Экстракорпоральная детоксикация – выведение патологических клеток крови и иммунных комплексов из организма путем очень чувствительной фильтрации.
  • Пульс-терапия – использование внушительных доз цитостатика или гормонов, что позволяет быстро избавиться от основных симптомов заболевания. Естественно, курс этот занимает непродолжительное время.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты.
  • Лечение заболеваний, которые провоцирует волчанка – нефрит, артрит и т. д.

Очень важно отслеживать состояние почек, поскольку именно волчаночный нефрит является наиболее частой причиной смерти больных системной красной волчанкой.

Системная красная волчанка

Общие сведения

Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее сосуды и соединительную ткань. Если при нормальном состоянии организма иммунная система человека продуцирует антитела, которые должны атаковать чужеродные организмы, попадающие в организм, то при системной волчанке в организме человека образуется большое количество антител к клеткам организма, а также к их компонентам. Как следствие, проявляется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого ведет к поражению ряда систем и органов. При развитии волчанки затрагивается сердце, кожа, почки, легкие, суставы, а также нервная система.

При поражении исключительно кожных покровов диагностируется дискоидная волчанка. Кожная красная волчанка выражена явными признаками, которые четко видны даже на фото. Если заболевание поражает внутренние органы человек, то в данном случае диагностика свидетельствует о том, что у человека проявляется системная красная волчанка. Согласно данным медицинской статистики, симптомы красной волчанки обеих типов (и системная, и дискоидная формы) примерно в восемь раз чаще отмечаются у женщин. При этом болезнь красная волчанка может проявиться как у детей, так и у взрослых, но все же чаще всего недуг поражает людей в трудоспособном возрасте — между 20 и 45 годами.

Формы болезни

Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая, подострая и хроническая формы.

При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.

Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.

В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.

При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

Читайте также:  Фурункулез: фото, лечение, причины

При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы, которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.

Туберкулезная волчанка

Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.

Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.

В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2. Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Причины

До сих пор четко не определены причины, которые вызывают это заболевание. Врачи склонны к версиям, что определенное значение в данном случае имеет наследственный фактор, воздействие на организм человека вирусов, некоторых лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового излучения. Многие больные этим недугом в прошлом страдали от аллергических реакций на пищу или медикаменты. Если у человека есть родственники, болевшие красной волчанкой, то вероятность недуга резко повышается. Интересуясь, заразна ли волчанка, следует учесть, что заразиться недугом нельзя, но он наследуется по рецессивному типу, то есть через несколько поколений. Поэтому лечение волчанки должно проводиться с учетом влияния всех указанных факторов.

Спровоцировать развитие волчанки могут десятки лекарств, однако болезнь проявляется примерно в 90% случаев после лечения гидралазином, хинином и прокаинамидом, фенитоином, изониазидом, д-пенициллинамином. Но после прекращения приема таких средств заболевание проходит самостоятельно.

Течение заболевания у женщин заметно ухудшается в дни месячных, к тому же волчанка может проявиться вследствие беременности, родов. Следовательно, специалисты определяют влияние женских половых гормонов на возникновение волчанки.

Туберкулезная волчанка – это разновидность проявления туберкулеза кожи, ее проявление провоцирует микобактерия туберкулеза.

Симптомы

Если у больного развивается дискоидная волчанка, то изначально на коже появляется сыпь красного цвета, которая не вызывает у человека зуда и боли. Редко дискоидная волчанка, при которой имеет место изолированное поражение кожных покровов переходит в системную волчанку, при которой уже поражаются внутренние органы человека.

Симптомы, проявляющиеся при системной красной волчанке, могут иметь разнообразные комбинации. У него могут болеть мышцы, суставы, во рту появляются язвы. Характерна для системной волчанки и сыпь на лице (на носу и щеках), которая имеет форму бабочки. Кожа становится особенно чувствительной к воздействию света. Под действием холода нарушается кровоток в пальцах конечностей (синдром Рейно).

Сыпь на лице проявляется примерно у половины пациентов с волчанкой. Характерная сыпь в форме бабочки может обостриться, если на нее воздействует прямой солнечный свет.

Большинство больных в процессе развития СКВ отмечают симптомы артрита. В данном случае при артрите проявляется боль, отеки, ощущение скованности в суставах стоп и кистей, их деформация. Иногда суставы при волчанке поражаются так, как и при ревматоидном артрите.

Может проявляться также васкулит (воспалительный процесс кровеносных сосудов), что ведет к нарушению кровоснабжения тканей и органов. Иногда развивается перикардит (воспаление оболочки сердца) и плеврит (воспаление оболочки легких). При этом больной отмечает возникновение в груди сильной боли, которая становится более выраженной, когда человек меняет положение тела или вдыхает глубоко. Иногда при СКВ поражаются мышцы и клапаны сердца.

Развитие заболевания может со временем затронуть почки, поражение которых при СКВ называют волчаночным нефритом. Для данного состояния характерно повышение давления, появление белка в моче. Как следствие, может развиться почечная недостаточность, при которой человеку жизненно необходим диализ либо пересадка почки. Почки поражаются примерно у половины больных системной красной волчанкой. При поражении пищеварительного тракта наблюдаются диспепсические явления, в более редких случаях больного беспокоят периодические приступы боли в животе.

В патологические процессы при волчанке может вовлекаться и головной мозг (церебрит), что приводит к психозам, изменению личности, проявлению судорог, а в тяжелых случаях – к коме. После вовлечения периферической нервной системы теряются функции некоторых нервов, что ведет к потере чувствительности и к слабости определенных групп мышц. Периферические лимфатические узлы у большинства больных немного увеличены и болезненны при пальпации.

Алопеция (выпадение волос) — также характерное явление при прогрессировании СКВ. Кроме того, отмечается ломкость ногтей, проявление пролежней.

Чаще всего больной высказывает и общие жалобы, отмечая небольшие проявления лихорадки, общую слабость, потерю аппетита. Лихорадка демонстрирует устойчивость к воздействию сульфаниламидов и антибиотиков, однако отмечается чувствительность к глюкокортикоидам.

Диагностика

Учитывая тот факт, что у больных волчанкой наблюдается очень широкий спектр симптомов, разработаны специальные критерии, которые используются в процессе диагностики. При наличии четырех и более симптомов из одиннадцати перечисленных можно говорить о вероятном диагнозе «красная волчанка».

Оцениваются следующие симптомы: сыпь на коже лица в виде «бабочки»; дискоидная сыпь (красные участки кожи, где позже могут появляться рубцы); высокая светочувствительность (сыпь после пребывания на солнце); язвы на слизистых носа, рта, горла; поражение почек; артрит; плеврит/перикардит; поражение мозга; изменение лабораторных показателей (снижение количества лейкоцитов эритроцитов, тромбоцитов в крови, наличие специфических антител, ложноположительная реакция на сифилис).

Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, биопсии тканей.

Лечение

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву. Кроме того, он снижают свертываемость крови.

Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет, остеопороз, ожирение, появляются катаракты, отмечается некроз крупных суставов, повышенное артериальное давление.

Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин (Плаквенил).

В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.

В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей. Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы.

Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.

Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.

СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.

Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.

Беременные женщины с системной красной волчанкой входят в категорию особого риска. На протяжении периода вынашивания ребенка за женщиной должен наблюдать не только гинеколог, но и ревматолог. У таких женщин существует высокий риск аборта, склонность к тромбозам. Часто беременным с СКВ назначают аспирин с целью разжижения крови, а также иммуноглобулин.

Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань организма. Термин «аутоиммунный» означает, что организм воспринимает собственные ткани как чужеродные. Иммунная система по неизвестным причинам начинает «атаковать» соединительную ткань организма — основу кожи, хрящей, костей и большинства внутренних органов. Это приводит к воспалению и повреждению тканей.

Женщины болеют в 11 раз чаще мужчин, средний возраст пациентки с впервые диагностированной системной красной волчанкой — 18–35 лет 1 .

Классификация системной красной волчанки

По началу клинического течения болезнь может быть:

  • острой — внезапное начало, быстрое появление симптомов со стороны большинства органов, в том числе поражение почек, быстрое ухудшение состояния пациента;
  • подострой — постепенное начало, волнообразное течение, относительно медленное распространение по организму;
  • хронической — начинается с поражения одного органа, обычно кожи, долго сохраняется на одной степени тяжести, на другие системы распространяется медленно.

По интенсивности проявлений выделяют 3 степени активности:

Причины возникновения системной красной волчанки

Почему возникает это заболевание, пока неизвестно. Врачи считают, что каким-то образом может воздействовать сочетание нескольких факторов:

  • наследственность;
  • гормональные перестройки, в том числе половое созревание, беременность, роды;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • некоторые лекарственные препараты (изониазид, метилдопа, гидралазин, новокаинамид и др.);
  • вирусные инфекции.

До сих пор неизвестно, каким образом эти факторы (по отдельности или в совокупности) вызывают изменение иммунного ответа. Организм начинает вырабатывать антитела к ядрам клеток соединительной ткани, и именно антитела, повреждая клетки, вызывают воспаление.

Симптомы системной красной волчанки

Поскольку соединительнотканные структуры есть практически во всех органах, проявления системной красной волчанки крайне многообразны и могут касаться любой системы организма:

  • Кожа. Появляется стойкая сыпь, которая может быть на любой части тела, но довольно часто возникает на лице, формируя так называемую «волчаночную бабочку»: высыпания на переносице, крыльях носа, щеках по форме напоминают расправившую крылья бабочку. Возможно выпадение волос.
  • Суставы. «Летучие» боли, то есть воспаление быстро перемещается с одного сустава на другой. Могут поражаться как крупные, так и мелкие суставы (фаланги, пястные суставы, мелкие суставы стопы).
  • Почки. Постоянное воспаление в почках постепенно приводит к нарушению их функции. Волчаночный нефрит не вызывает болей, так что первым симптомом поражения почек, заметным больному, становятся отеки на лице и на ногах. Также поражение почек может провоцировать стойкое повышение артериального давления.
  • Нервная система. Головные боли, слабость, нарушение памяти, головокружение, бессонница. Возможны судороги, параличи, нарушение зрения, психозы.
  • Сердце. Воспаление сосудов сердца называется коронарный васкулит, мышц — миокардит, клапанов — эндокардит, оболочки сердца — перикардит. Обычно проявляются болями в груди, аритмиями, слабостью, одышкой при физической активности.
  • Сосуды. Воспаление сосудов называется васкулитом. Из-за нарушения проходимости мелких сосудов, как правило, образуются кожные язвы.
  • Легкие. Воспаление самой легочной ткани при волчанке называют пневмонитом. Воспаление оболочки, окружающей легкие и выстилающей изнутри грудную стенку, – плевритом. Проявляются болями в груди, кашлем, одышкой.

Диагностика системной красной волчанки

Существуют специальные критерии Американской ревматологической ассоциации, учитывающие те или иные клинические проявления болезни (сыпь, поражение суставов, почек, ЦНС и т. д.). По совокупности этих критериев врач ставит диагноз системной красной волчанки. Диагноз подтверждается лабораторно, следующими анализами:

  • анализ на антинуклеарные антитела — антитела к различным компонентам клеточного ядра;
  • антитела к нативной (неизмененной) ДНК;
  • антифосфолипидные антитела.

Чтобы уточнить общее состояние пациента и выявить поражение конкретных органов, рекомендуют:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови: определение уровня креатинина, с-реактивного белка, общего белка, глюкозы, мочевины, АлТ, АсТ;
  • общий анализ мочи;
  • ЭКГ.

Если необходимо, врач может назначить и дополнительные анализы: определение суточной протеинурии (количество выделяемого с мочой белка), Эхо-КГ, рентгенограмму грудной клетки и так далее.

Лечение системной красной волчанки

Лечение этого заболевания длительное, иногда — пожизненное. В терапии системной красной волчанки применяется несколько групп препаратов.

Иммуносупрессанты или цитостатики. Это препараты, которые чаще используют как средства химиотерапии у пациентов с онкологическими заболеваниями. При системной красной волчанке их действие направлено на подавление синтеза иммунокомпетентных клеток и снижение их активности. Как правило, их назначают при тяжелом течении болезни и угрозе нарушения функции почек, нервной системы. Применяют иммуносупрессанты годами, под контролем анализов крови, которые сдаются не реже двух раз в месяц. Могут быть в виде таблеток, препаратов для подкожного или внутривенного введения.
Антималярийные препараты. Считается, что они тормозят некоторые этапы иммунного ответа. Как правило, противомалярийные средства рекомендуют при поражении кожи и скелетных мышц. Эффект накапливается медленно, в течение нескольких месяцев. Выпускается в таблетках.
Генно-инженерные препараты. К ним относятся такие средства, как белимумамб и ритуксимаб (также применяется при злокачественных заболеваниях крови). Они направленно подавляют активность клеток, вырабатывающих антитела. Вводятся в виде внутривенных инфузий — «капельниц».
Симптоматическая терапия. Препараты для нормализации давления, нейтрализации действия азотистых веществ в крови при поражении почек и так далее.

Прогноз и профилактика

[1] Н.В. Осипок. Системная красная волчанка.Учебное пособие для клинических ординаторов, интернов и врачей-курсантов. Иркутск, 2012.

[2] Попкова Т.В, Панафизина Т.А. Системная красная волчанка.

Симптомы системной красной волчанки, как ее лечат

Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

  • Генетическая теория . Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
  • Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
  • Бактериальная теория . Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
  • Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
  • Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма, когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

  • лихорадка до 39-39 С
  • слабость
  • утомляемость
  • болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

  • Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. крапивница — симптомы, лечение, аллергия на солнце).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. причины выпадения волос у женщин). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, кожный зуд и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

  • Слизистые оболочки

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. мази от стоматита, афтозный стоматит у взрослых, лечение). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. артрит пальцев рук). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

  • Органы дыхания

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. Миокардит провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

  • Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с атопическим дерматитом у детей.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции (см. симптомы ВИЧ инфекции — миф или реальность) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

  • стойкая гипертермия без видимой причины
  • угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
  • неврологические осложнения
  • резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
  • отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. список гормональных мазей от псориаза) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС (Диклофенак и пр. см. список уколов от боли) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

Читайте также:  Диарея у взрослых: причины, особенности, лечение
Ссылка на основную публикацию