Асимметричное утолщение желудочков и перегородки >15 мм по результатам МРТ

К чему может привести асимметрия желудочков и полушарий головного мозга

Человек сам по своей природе имеет билатеральную, двустороннюю, или зеркальную симметрию. Конечно, к внутренним органам это не относится. А вот головной мозг – симметричное образование. Конечно, некоторые его проводящие пути не являются симметричными, но это незаметно при обычных исследованиях. Симметричны полушария головного мозга, а также его ликворопроводящая система. О чем говорит асимметрия головного мозга, и почему она возникает?

Прежде всего, нужно вспомнить, что сама функция полушарий полностью асимметрична. Справа и слева в коре локализованы различные зоны, да и люди могут быть как «правшами», так и «левшами». Поэтому функциональная асимметрия головного мозга заложена в человеке изначально, поэтому тревожиться и беспокоиться нужно лишь в двух случаях:

  • по данным МРТ, асимметрия постепенно нарастает;
  • появляются новые симптомы, которые являются очаговыми, либо говорящими за возникновение признаков внутричерепной гипертензии, или повышения внутричерепного давления.

Во всех остальных случаях асимметрия желудочков головного мозга (а чаще всего, встречается именно она), либо асимметрия полушарий головного мозга не должна вызывать поводов для беспокойства. Напротив, функциональная асимметрия полушарий головного мозга в плане мышления позволяет получить яркую и способную личность.

Причины асимметрии желудочков

Не стоит путать асимметрию желудочков с их дилатацией. Асимметрия боковых желудочков головного мозга (чаще встречается именно она), отличается от дилатации тем, что при асимметрии зеркальное отражение одного из желудочков относительно сагиттальной плоскости не совпадает с другим, а при дилатации желудочки увеличены.

Нужно помнить, что асимметрия желудочков головного мозга у взрослых и детей – это не самостоятельное заболевание, а признак другого процесса, точно так же, как вздувшийся палец – это не болезнь пальца, а симптом его острой инфекции.

Наиболее часто асимметрия желудочков возникает еще во внутриутробном периоде, либо связана с перинатальной, или родовой травмой. Асимметрия головного мозга у новорожденных должна тщательно наблюдаться, как с помощью УЗИ головного мозга через роднички, либо при помощи МРТ.

Но проведение МРТ головного мозга у малышей сделать непросто, поскольку нужно лежать неподвижно около 15-20 минут, и при этом исследовании применяют наркоз.

В том случае, если продукция ликвора потом уравновешивается его резорбцией, или обратным всасыванием, то такая асимметрия может ликвидироваться, а может и остаться на всю жизнь. При этом человек может жить полноценно, и умереть в старости «совершенно здоровым», как бы это странно ни звучало.

В том случае, если в полостях желудочка будет сдвинут баланс в сторону гиперпродукции ликвора, или в сторону снижения его всасывания, то тогда развивается синдром внутричерепной гипертензии, крайним выражением которого является гидроцефалия.

Также причинами неравномерности боковых, парных желудочков, являются:

  • последствия нейроинфекций (менингиты, менингоэнцефалиты, особенно гнойные);
  • спаечный процесс на оболочках;
  • последствия тяжелых травм (ушиба головного мозга);
  • опухоли и кисты, в том числе паразитарные, любой объемный процесс в полости черепа;
  • внутричерепные кровоизлияния, то есть геморрагический инсульт.

Здесь нужно сделать необходимую поправку. Поскольку весь объем, занятый излившейся кровью, будь то кровоизлияние внутримозговое, субдуральное, или субарахноидальное, смещает все мозговые структуры, то нейрохирурги чаще всего, оперируют этих пациентов по неотложным показаниям.

В этом случае врачи не говорят о «асимметрии». Речь идет о дислокации мозговых структур, как серьезном и угрожающем жизни осложнении. Поэтому этот пункт достаточно условен.

О последствиях

Нет никакой прямой связи между видимой разницей и функциональной асимметрией больших полушарий головного мозга. Иногда бывает обратная закономерность: например, при эпилепсии у пациентов возникают сенсорные припадки с потерей чувствительности в правых конечностях, а на том месте, где должен быть источник – в сенсорной зоне задней центральной извилины коры слева – нет никаких нарушений.

Наиболее значительным расстройством асимметрии структур мозга является нарушение ликвородинамики. В том случае, если гидроцефалия существует, она, опять-таки, может быть бессимптомной. Это относится к нормотензивной гидроцефалии, когда избыток ликвора есть, но только количественно, давление его в норме. А вот если ликворное давление растет, то возникает синдром повышенной внутричерепной гипертензии. Он проявляется следующими расстройствами:

  • упорными, разлитыми головными болями, особенно по утрам;
  • улучшением состояния после обеда и к вечеру;
  • прогрессирующим снижением зрения;
  • возникновением в тяжелых случаях рвоты, которая может сопровождаться тошнотой, а может быть и без нее;
  • появлением застойных дисков зрительных нервов на глазном дне.

Если возникают такие симптомы, то нужно срочно обратиться к неврологу. В легких случаях консервативное лечение приводит к выздоровлению, но иногда требуется операция. При этом межполушарная асимметрия головного мозга сохранится, но ничего пациента беспокоить не будет, поскольку ликвор будет низводиться в брюшную полость, посредством вентрпикулоперитонеального шунта.

В заключение нужно отметить, что раннее наблюдение за повышением внутричерепного давления в детстве всегда приносит свои плоды, поскольку удается своевременно избежать атрофии коры мозга. Если же никаких симптомов нет, то достаточно наблюдать малышей у невролога. Прямое измерение ликворного давления возможно только при просверливании дырки в голове и установке манометра (в буквальном смысле), но косвенные признаки позволяют достаточно хорошо оценить степень нарушений и принять необходимые меры.

Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Гипертрофия межжелудочковой перегородки является частным случаем такого заболевания как гипертрофическая кардиомиопатия. Утолщенная межжелудочковая перегородка может затруднять отток крови из левого желудочка, затрудняя работу сердца.

Распространенность и причины гипертрофии

По географическому критерию распространенность ГКМП вариабельна. Кроме того, в разных регионах берутся разные возрастные категории. Указать точные эпидемиологические данные трудно по той причине, что такое заболевание как гипертрофическая кардиомиопатия не имеет специфической клинической симптоматики. С достоверностью можно сказать, что заболевание чаще выявляется у мужчин. Третья часть случаев представлена семейной формой, остальные случаи относятся к ГКМП, не имеющей связи с наследственным фактором.

Причиной, которая приводит к гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП), является генетический дефект. Этот дефект может возникнуть в одном из десяти генов, каждый из которых участвует в кодировании информации относительно работы сократительного белка протеина в мышечных волокнах сердца. На сегодняшний день известно около двух сотен таких мутаций, в результате которых развивается гипертрофическая кардиомиопатия.

Патогенез

Изменения при гипертрофии межжелудочковой перегородки

Что же происходит при гипертрофии межжелудочковой перегородки? Выделяют несколько взаимосвязанных патологических изменений, которые имеют место при гипертрофии миокарда. Вначале возникает утолщение миокарда в указанной области, разделяющей между собой правый и левый желудочек. Утолщение межжелудочковой перегородки не имеет симметричности, поэтому подобные изменения могут произойти на любом участке. Наиболее неблагоприятным вариантом является утолщение перегородки в выносящем отделе левого желудочка.

Это приводит к тому, что одна из створок митрального клапана, который разделяет левое предсердие и желудочек, начинает контактировать с утолщенной МЖП. В результате давление в этой области (выносящем отделе) возрастает. В момент сокращения миокарду левого желудочка приходится работать с большей силой, чтобы кровь из этой камеры поступала в аорту. В условиях продолжающегося повышенного давления в выходном отделе и при наличии гипертрофии МЖП сердца миокард левого желудочка теряет свою былую эластичность и становится жесткой или ригидной.

Теряя способность адекватно расслабляться в период диастолы или наполнения, левый желудочек начинает хуже выполнять свою диастолическую функцию. На этом цепочка патологических изменений не заканчивается, диастолическая дисфункция влечет за собой ухудшения кровоснабжения миокарда. Возникает ишемия (кислородное голодание) миокарда, которое впоследствии дополняется снижением систолической функции миокарда. Кроме МЖП может увеличиваться и толщина стенок левого желудочка.

Классификация

В настоящее время используется классификация, которая основывается на эхокардиографических критериях, позволяющих разграничить гипертрофическую кардиомиопатию на следующие варианты:

  1. Обструктивная форма. Критерием этого варианта гипертрофической кардиомиопатии является разница в давлении (градиент давления), которое возникает в области выходного тракта левого желудочка и составляет от 30 мм рт.ст. и выше. Такой градиент давления создается в покое.
  2. Латентная форма. В состоянии покоя градиент давления ниже 30 мм рт.ст. При выполнении нагрузочной пробы он возрастает и составляет более 30 мм рт.ст.
  3. Необструктивная форма. Градиент давления в покое и при выполнении нагрузочной пробы не достигает 30 мм рт.ст.

Симптомы

Боль в грудной клетке

Не всегда наличие гипертрофии межжелудочковой перегородки и левого желудочка имеет какие-то клинические признаки. Пациенты могут прожить достаточно много, и только после семидесятилетнего рубежа у них начинают проявляться первые признаки. Но это утверждение относится не ко всем подряд. Ведь есть такие формы гипертрофии МЖП, которые проявляют себя лишь в условиях интенсивной физической нагрузки. Есть такие варианты, которые при минимальной физической активности дают о себе знать. И все вышеперечисленное связано с тем, в каком отделе межжелудочковая перегородка утолщена. В другом случае единственным проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.

В первую очередь, симптомы появятся при обструктивной форме гипертрофии. Самыми частыми жалобами пациентов при гипертрофии МЖП в области выносящего тракта будут следующие:

  • одышка,
  • боль в грудной клетке,
  • головокружение,
  • обморочные состояния,
  • слабость.

Все указанные симптомы имеют свойство прогрессировать. Как правило, вначале они проявляются при выполнении физической нагрузки. При прогрессировании заболевания симптомы дают о себе знать и в состоянии покоя.

Диагностика и лечение

Несмотря на то, что стандартная диагностика должна начинаться с жалоб пациента, впервые гипертрофия МЖП и левого желудочка может быть выявлено с помощью эхокардиографического исследования (ЭхоКГ, УЗИ сердца). Кроме физикальных методов диагностики гипертрофии МЖП и левого желудочка, осуществляемых в кабине у врача, используются лабораторные и инструментальные методы. Из инструментальных методов диагностики применяются следующие:

  1. Электрокардиография (ЭКГ). Основными ЭКГ-признаками гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки и левого желудочка являются: признаки перегрузки и увеличения левых отделов сердца, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, глубокие атипичные зубцы Q в отведениях II, III aVF; нарушение ритма и проводимости сердца.
  2. Рентгенография органов грудной клетки.
  3. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ.
  4. УЗИ сердца. На сегодняшний день этот метод является ведущим в диагностике и представляет собой «золотой стандарт».
  5. Магниторезонансная томография Коронарная ангиография.
  6. Генетическая диагностика использует метод картирования. Применяется ДНК-анализ мутантных генов.

Все указанные методы диагностики не только используются с той целью, чтобы поставить диагноз ГКМП, но для проведения дифференциальной диагностики в отношении ряда схожих заболеваний.

Нормализация массы тела

Лечение гипертрофической кардиомиопатии ставит перед собой несколько целей: уменьшить проявления заболевания, затормозить прогрессирование сердечной недостаточности, провести профилактику жизнеугрожающих осложнений и др. Как и большинство, если не все кардиологические заболевания, ГКМП требует немедикаментозных мер, которые вносят свою лепту в прогрессирование заболевания. Самыми важными являются нормализация массы тела, отказ от вредных привычек, нормализация физической активности.

Основными группами лекарственных препаратов для лечения гипертрофии МЖП и левого желудочка являются бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов (верапамил), антикоагулянты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты рецепторов к ангиотензину, диуретики, антиаритмики 1А клсса (дизопирамид, амиодарон). К сожалению, ГКМП трудно поддается медикаментозному лечению, особенно, если имеет место обструктивная форма и недостаточный эффект от медикаментозной терапии.

На сегодняшний день существуют следующие варианты хирургической коррекции гипертрофии:

  • иссечение гипертрофированной сердечной мышцы в области МЖП (миосептэктомия),
  • протезирование митрального клапана, пластика митрального клапана,
  • удаление гипертрофированных папиллярных мышц,
  • алкогольная септальная аблация.

Осложнения

Нарушение проводимости сердца (блокады)

Несмотря на то, что такое заболевание гипертрофическая кардиомиопатия может протекать абсолютно бессимптомно, оно может иметь следующие осложнения:

  1. Нарушение сердечного ритма. Могут иметь место нефатальные (несмертельные) нарушения ритма, такие как синусовая тахикардия. В других ситуациях ГКМП может осложниться более опасными видами аритмий — фибрилляцией предсердий или фибрилляцией желудочков. Именно два последних варианта аритмий имеют место при гипертрофии МЖП.
  2. Нарушение проводимости сердца (блокады). Около трети случаев ГКМП могут осложнить блокадами.
  3. Внезапная сердечная смерть.
  4. Инфекционный эндокардит.
  5. Тромбоэмболические осложнения. Сгустки крови, образованные в определенном месте сосудистого русла, с током крови могут разноситься и закупоривать просвет сосуда. Опасность такого осложнения, что эти микротромбы могут попадать в сосуды головного мозга и приводить к нарушению мозгового кровообращения.
  6. Хроническая сердечная недостаточность. Прогрессирование заболевания неуклонно ведет к тому, что вначале снижается диастолическая, а потом и систолическая функция левого желудочка с развитием признаков сердечной недостаточности.


МРТ при асимметрии боковых желудочков

Желудочки мозга предназначены для регуляции давления спинномозговой жидкости (ликвора) внутри головного мозга. Цистерны имеют определенное пространство, которое способно увеличиваться в размерах.

Самые крупные – боковые желудочки. Через межжелудочковые отверстия полости соединяются с третьим желудочком. Посредством анатомических связей обеспечивается перетекание ликвора при смене внутримозгового давления.

Четвертый желудочек находится между продолговатым мозгом и мозжечком. Данное анатомическое образование имеет ромбовидную форму.

У здорового человека обеспечивается постоянная взаимосвязь между описанными структурами. Блокада одной из желудочков приводит к увеличению количества ликвора с последующим повышением давления. МРТ обнаруживает асимметрию желудочков в ранней стадии до возникновения клинических симптомов. Без признаков сложно определить показания к направлению на магнитно-резонансную терапию.

МРТ асимметрии боковых желудочков

Причины возникновения расширения мозговых желудочков

На протяжении жизни происходит постепенное увеличение пространств, содержащих ликвор. Некоторые патологические состояния приводят к компрессии желудочковых структур:

  • Гидроцефалия – накопление жидкости внутри головного мозга с развитием водянки;
  • Родовая травма;
  • Длительные воспаления мозговых оболочек с образованием спаек;
  • Геморрагические кровоизлияния;
  • Инсульты, кровоизлияния.

Существует кардинальное отличие между понятиями асимметрии и желудочковой дилатации. Вторая нозология – это самостоятельное заболевание. Формируется под влиянием внутриутробных инфекций, приобретенной патологии. Асимметрию обуславливают дополнительные церебральные образования (опухоли, ограниченное скопление крови). Сразу после рождения состояния обнаруживаются с помощью УЗИ через открытые роднички. После зарастания черепных швов мягкотканые компоненты показывает МРТ.

Читайте также:  Нос заложен

Клиническая картина ассиметричного расположения церебральных структур зависит от расположения, степени компрессии. Небольшие диспропорции скопления ликвора компенсируются обратным всасыванием ликвора.

Причиной дилатации может быть гиперпродукция спинномозговой жидкости. В большинстве случаев этиологическим фактором нозологии является нарушения поступления кислорода (гипоксия). Состояние провоцирует усиленное образование ликвора с целью улучшения поступления питательных веществ, витаминов к мозговым образованиям.

Патогенез желудочковой асимметрии

Основные морфологические варианты:

Последний вариант характеризуется увеличением внутричерепного давления. Состояние обуславливает компрессию желудочков. Формируется у людей с гипертонической болезнью, вторичными эссенциальными гипертензиями.

Атрофические формы провоцирует гидроцефалия, кровоизлияния, инфекции. Нозология у детей обуславливает большое число церебральных параличей.

Симптомы дилатации боковых желудочков

У взрослого человека клинические симптомы прослеживаются редко. Симптомы дилатации у детей:

  • Головокружение;
  • Тошнота и рвота;
  • Апатия;
  • Чувство постоянной тревоги;
  • Нарушение координации ходьбы.

Клиническая картина является неспецифичной, поэтому проявления индивидуальны. В более редких случаях возникает патология чувствительности, мышечные парезы, когнитивные расстройства, нарушения запрокидывания головы.

Проявления у новорожденных

Клиническая картина у новорожденных определяется степенью выраженности патологии. Сразу после рождения отмечается ряд внешних признаков:

  • Частые срыгивания;
  • Склонность к заднему запрокидыванию головы;
  • Низкий мышечный тонус;
  • Тремор;
  • Паралич;
  • Нервная возбудимость;
  • Снижение периферической чувствительности;
  • Постоянный плач;
  • Отказ от еды.

Выявление любого симптома требует назначения УЗИ головного мозга. Через незакрытые роднички хорошо проникают ультразвуковые лучи.

Гидроцефалия у малыша определяется по внешнему виду черепа. Увеличение размеров головы обусловлено избыточным скоплением спинномозговой жидкости. Ликвор обуславливает дилатацию (расширение) желудочков (боковых, третьего, четвертого).

Большая частота формирования патологии наблюдается при кистах, внутричерепных кровоизлияниях, гематомах, новообразованиях.

Воспалительные процессы церебральной паренхимы провоцируют бактериальные и вирусные инфекции, которыми новорожденные заболевают внутриутробно (сифилис, хламидии, микоплазмы, цитомегаловирус, герпес).

Какая МРТ норма боковых желудочков у взрослого человека

Размеры зависят от причины, вызвавшей патологии. Асимметричное расположение церебральных структур наблюдается при новообразованиях, внутричерепной гипертензии, гидроцефалии. Некоторое отличие измеряемых величин зависит от вида обследования – нативная или контрастная магнитно-резонансная томография.

Томографические показатели мозговых желудочков

МРТ головы показывает боковые желудочки в виде анэхогенных зон (плотность ниже окружающих структур). Трехмерное моделирование позволяет отличить анатомические структуры очага:

  • Треугольник (атриум);
  • Тело;
  • Нижний височный рог;
  • Затылочная (задняя) часть;
  • Лобная (передняя) зона

Размеры желудочковых пространств увеличиваются с возрастом. В гестационном периоде величина – несколько десятых долей миллиметра. У зрелого ребенка желудочковые пространства щелевидны. МРТ определяет ширину пространства в области отверстия Монро, где норма – 2 мм.

Расширение у взрослых начинается сзади, поэтому при любом исследовании требуется четкая визуализация затылочных структур.

Патологическую дилатацию диагностируют при увеличении диаметра передних рогов, определяемых на коронарных срезах, свыше пяти миллиметров.

С помощью магнитно-резонансного сканирования можно точно определить, когда боковые желудочки расширены, а когда возникает диспозиция.

Последствия асимметрии боковых желудочков и полушарий

Легкая степень патологии у детей приводит к незначительным клиническим симптомам. Ребенок медленно развивается, но постепенно состояние проходит. Отставание от сверстников наблюдается в течение первого года жизни.

Высокое внутричерепное давление, гидроцефалия – опасные состояния. Избыточное скопление ликвора, кровоизлияния обуславливают повреждение церебральной паренхимы, провоцируют детский церебральный паралич.

Расширение желудочковых пространств обеспечивает изменения мозговых свойств. Нозология обуславливает нервные расстройства, падение внутричерепного давления. Нарушение ликвородинамики вначале наблюдается на уровне головного мозга, затем – со стороны спинного мозга.

Симптомы синдрома внутричерепной гипертензии

  • Быстрое снижение зрения;
  • Сильные головные боли;
  • Ухудшение состояния здоровья к вечеру;
  • Тошнота;
  • Частая рвота (срыгивания у малых детей).
  • Застойные изменения глазного дна.

Тяжелые формы нозологии приводят к летальному исходу. Опасные последствия можно предотвратить, если выявить болезнь вначале развития.

Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Вентрикулометрия

Индекс передних рогов боковых желудочков

Индекс передних рогов боковых желудочков вычисляется по отношению максимального расстояния между наиболее удаленными наружными отделами передних рогов к наибольшему поперечнику между внутренними краями костей черепа на том же срезе, умноженному на 100.

В норме величина данного индекса колеблется:

  • от 25,4 (в возрасте до 5 лет) [1],
  • до 29,4-31,0 (в возрасте от 71 до 80 лет) [1],
  • до 60 лет 24,0-26,3 [10],
  • после 60 лет 28,2-29,4 [10].

Индекс передних рогов боковых желудочков мозга: ИПРБЖ = A/Bx100 [1]

Индекс Эванса (желудочковый индекс) – отношение максимального расстояния между наружными стенками передних рогов боковых желудочков (А) и максимальным битемпоральным диаметром черепа (B)[2]. Нормальными величинами следует считать 24-30%, умеренная внутренняя гидроцефалия дает величины до 42%, выраженная – более 42% [2].

Индекс центральных отделов боковых желудочков

Индекс центральных отделов боковых желудочков рассчитывается по отношению наименьшего расстояния между их наружными стенками в области углубления к максимальному внутреннему поперечнику черепа на этом же срезе, умноженному на 100.

В норме величина данного индекса колеблется:

  • от 18,2 до 26,0 [1].
  • до 50 лет 18,4-22,1 [10]
  • после 50 лет 22,6-26,0 [10]

Индекс центральных отделов боковых желудочков ИЦОБЖ = C/Dx100 [1]

Рис.1 Измерение индекса боковых желудочков

Индекс III желудочка

Индекс третьего желудочка оценивается по отношению максимальной его ширины в задней трети на уровне шишковидного тела к наибольшему поперечному диаметру черепа на этом же срезе, умноженному на 100. В норме величина данного индекса с возрастом увеличивается, равняясь 3,0 в возрасте до 5 лет и 4,8 – от 71 до 80 лет [1].

Индекс III желудочка = E/Fx100 [1]

Индекс Шлатенбрандта-Нюренбергера (индекс III желудочка) – отношение максимального поперечного диаметра черепа (F) и ширины III желудочка (E) [2]. Нормальной величиной считается значение от 30 до 50, при значении менее 20 говорят о легкой степени гидроцефалии [2].

Индекс IV желудочка

Индекс четвёртого желудочка вычисляется по отношению наибольшей его ширины к максимальному внутреннему поперечнику задней ямки черепа на этом же срезе. Нормальные показатели данного индекса равны 11,9-14,0 . Размеры желудочковой системы не зависят от пола [1].

Индекс IV желудочка = H/Ix100 [1]

Рис.2 Измерение индексов III и IV желудочков

Индекс Акимова-Комиссаренко обычно используется, при умеренной или незначительной деформации желудочков мозга. Он определяется путем вычисления суммарного краниовентрикулярного коэффициента по формуле 4d/(a+b+c+c1), где d – поперечный диаметр черепа, а – расстояние между наружными стенками передних рогов боковых желудочков, b – ширина передних отделов передних рогов, с – расстояние от верхне-внутреннего угла до наружной стенки правого бокового желудочка, с1 – то же расстояние левого желудочка. Величина более 5,2 является нормой, от 5,2 до 4,8 указывает на незначительную степень гидроцефалии, от 4,8 до 4,4 – на среднюю и менее 4,4 – на выраженную гидроцефалию [2].

Размеры III и IV желудочков

Референсные значения поперечных размеров III и IV желудочков (табл.1)[9]

Пол и значение (мм)До 20 лет21-39 лет30-39 лет40-4950-59Более 60 лет
III желудочек (Ж)2.73-4.292.99-4.713.15-4.693.15-4,733.26-4,722.66-7,42
IV желудочек (Ж)5.97-8.515.9-8.626.57-8,936.66-9.226.55-9.435.88-10.14
III желудочек (М)2.62-4.362.48-4.523.1-4.824.0-5.962.83-5.173.93-8.29
IV желудочек (М)5.87-9.176.18-9.026.37-9.396.17-9.856.21-9.836.6-9.84

Бикаудальный индекс

Бикаудальный индекс (БКИ) является обычно используемой линейной мерой боковых желудочков (рис.3). Чтобы объяснить естественные изменения размера желудочков со старением, (БКИ) затем делится на верхние пределы «нормального» возраста для вычисления относительного бикаудального индекса [6-7].

БКИ = A/B , где A = ширина лобных рогов на уровне хвостатых ядер; B = диаметр мозга на одном уровне [6-7].

Возрастдо 46 лет46-55 лет56-65 летБолее 66 лет
Значение0.110.130.150.15
Диапазон0.10-0.120.11-0.140.13-0.160.14-0.17

Табл. 2 Нормальные значения БКИ, стратифицированные по возрастной группе.

Диагноз гидроцефалии устанавливается, когда БКИ составляет более 1. Нормативные значения, определяемые у субъектов, без неврологических заболеваний, в середине и конце 1970-х годов [6-7]. Разделите ширину лобных рогов боковых желудочков, на уровне хвостатых ядер, на соответствующий диаметр мозга. Выполните измерение на разрезе, который включает в себя foramen Monro [6-7].

Рис.3 Измерение бикаудальный индекса (слева) и асимметрия боковых желудочков при отсутствии органической причины (справа).

Асимметрия боковых желудочков

Большинство сообщений и статей сходятся о том, что асимметрия боковых желудочков при отсутствии органической патологии является нормальным анатомическим вариантом в большинстве случаев (Рис.3 справа).

Распространенность асимметрии боковых желудочков в исследуемой популяции (пациенты с жалобами на головную боль или проходящих профосмотр, без жалоб, а так же все из них без выявленной органической патологии головного мозга) составила 6,1%. У пациентов больший желудочек чаще встречался в левой части, чем в правой (слева = 70,0%, справа = 30,0%). Плотность различных участков мозга была близка с обеих сторон в ALV и контрольной группе [3].

По другим данным распространенность асимметрии в размере бокового желудочка у лиц без признаков основной этиологии составляет 5-12% [3-5].

Вывод исследования: врач не должен забывать об обнаружении ALV на неудовлетворительной КТ, особенно в случаях с тяжелой степенью асимметрии или диффузным увеличением желудочков, а также для поиска возможных сопутствующих расстройств [3].

В канадском исследовании, проведенном в 1990 году с группой из 249 пациентов, как головные боли, так и судороги были более распространены у пациентов с асимметричными боковыми желудочками [4]. В более свежем турецком исследовании 170 пациентов головная боль была более распространена у пациентов с асимметричными боковыми желудочками, чем с «нормальными» (у контрольной группы), в противном случае не было существенной разницы в представлении между двумя группами [3].

Асимметрия боковых желудочков явно имеет объективную причину возникновения у пациентов с наличием органической патологии, такой как: объёмное воздействие внутричерепной массы (опухоли, воспалительного процесса или гематомы) и в результате резедуальных изменений, приводящих к растяжению полости бокового желудочка на фон утраты некоторого объёма нервной ткани (так называемая гидроцефалия ex-vacuo).

Объём желудочковой системы

Нормальные значения объёма желудочковой системы (в табл.3) [8].

Желудочковая система (см3)ЗначениеСр.кв. отклонение
Внутричерепной объём1444.6108.1
Правый боковой желудочек5608.31310.8
Левый боковой желудочек6047.21214.5
Оба боковых желудочка11655.42368.1
Третий желудочек910.5151.3
Четвертый желудочек1793.6356.9

Источник

  1. Методическое пособие для студентов медицинских институтов. Составители: Губский Л.; Боркина П.; Абович Ю.; Евстифеева Н.; Тимаков В. link
  2. Орлов Ю.А. Гидроцефалия. – Киев, 1995. – 75 с.
  3. Cerebral lateral ventricular asymmetry on CT: how much asymmetry is representing pathology? Kiroğlu Y1, Karabulut N, Oncel C, Yagci B, Sabir N, Ozdemir B.Surg Radiol Anat. 2008 May;30(3):249-55. doi: 10.1007/s00276-008-0314-9. Epub 2008 Feb 6. link
  4. Grosman H, Stein M, Perrin RC, Gray R, St Louis EL. Computed tomography and lateral ventricular asymmetry: clinical and brain structural correlates. (1990) Canadian Association of Radiologists journal = Journal l’Association canadienne des radiologistes. 41 (6): 342-6. Pubmed
  5. Shapiro R, Galloway SJ, Shapiro MD. Minimal asymmetry of the brain: a normal variant. (1986) AJR. American journal of roentgenology. 147 (4): 753-6. doi:10.2214/ajr.147.4.753 – Pubmed
  6. Gijn, Jan van et al. “Acute Hydrocephalus After Aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage”. Journal of Neurosurgery 63.3 (1985): 355-362. link
  7. Dupont, Stefan and Alejandro A Rabinstein. “CT Evaluation Of Lateral Ventricular Dilatation After Subarachnoid Hemorrhage: Baseline Bicaudate Index Balues”. Neurological Research 35.2 (2013): 103-106. link
  8. Morphometric Changes in Lateral Ventricles of Patients with Recent-Onset Type 2 Diabetes Mellitus. Junghyun H. Lee , Sujung Yoon , Perry F. Renshaw, Tae-Suk Kim, Jiyoung J. Jung, Yera Choi, Binna N. Kim, Alan M. Jacobson, In Kyoon Lyoo. Published: April 4, 2013 “PLOS one”.link
  9. “Third and Fourth Cerebral Ventricular Sizes among Normal Adults in Zaria-Nigeria.” Ahmed Umdagas Hamidu, Solomon Ekott David, Sefiya Adebanke Olarinoye-Akorede, Barnabas Danborno, Abdullahi Jimoh, Olaniyan Fatai. Year:2015, Volume:2, Issue:2, Page:89-92 link
  10. Презентация “МЕТОДИКА ОЦЕНКИ МРТ ИЗОБРАЖЕНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА. ГИДРОЦЕФАЛИЯ.” МРТ-Эксперт.

Похожие статьи

Представляем вашему вниманию книгу по диагностике опухолей головного мозга на КТ и МРТ. Стоимость книги при заказе у нас – 1000 рублей. При заказе 2х книг – третья в подарок. Размер А4, объём 600 страниц и 2000 диагностических изображений.Полный разбор каждой опухоли головного мозга с характеристикой морфологии, контрастного усиления, динамики наблюдения, а так же дифференциальной диагностики. Всё это сопровождается подробными комментариями и демонстрацией на изображениях.

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, причины, формы и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это состояние, при котором некоторая часть сердечной мышцы становятся утолщенной и жесткой. Это затрудняет работу сердца и перекачивание крови по всему организму. В зависимости от того, где происходит утолщение, возникают те или иные гемодинамические нарушения.

ГКМП считается наиболее распространенным наследственным сердечным заболеванием и затрагивает около 1 из 500 человек в Великобритании. Патология может повлиять на взрослых и детей, а также на мужчин и женщин.

Для постановки диагноза гипертрофической кардиомиопатии используют различные методы исследования по типу эхокардиографии, электрокардиографии, магнитно-резонансной томографии. В дальнейшем в большинстве случаев проводится оперативное лечение, которое позволяет заметно улучшить прогностическое заключение и качество жизни больного.

Читайте также:  Слабость общая / недомогание

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье

Описание гипертрофической кардиомиопатии

При ГКМП мышечные стенки желудочков сердца (нижние камеры) становятся утолщенными. В области поражения мышечные клетки могут казаться дезорганизованными (или “беспорядочными”). ГКМП обычно затрагивает левый желудочек и, в частности, межжелудочковую перегородку (область миокарда посередине сердца, которая отделяет правый и левый желудочки). Однако болезнь также может влиять на правый желудочек.

“В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. (ru.wikipedia.org)

В среднем толщина стенки левого желудочка у взрослого составляет 12 мм, тогда как при ГКМП показатель достигает 15 мм и более.

Утолщение миокарда нарушает работу желудочка, поскольку затрудняется расслабление и наполнение камеры сердца кровью. В зависимости от площади и величины утолщения объем желудочка (количество крови, которое он может удерживать) бывает нормальным или уменьшенным (вмещает меньше крови, чем обычно).

Типы гипертрофической кардиомиопатии

В зависимости от того, где в сердце находится утолщенная область, выделяют соответствующие типы ГКМП. Подобное разделение также влияет на то, какие симптомы могут возникнуть и какое лечение будет назначено.

  • Апикальная гипертрофия – утолщенная область находится у основания (вершины) сердца, что чаще всего приводит к уменьшению объема желудочка.
  • Симметричная гипертрофия – утолщение касается всего левого желудочка, что также приводит к уменьшению его объема. Иногда это состояние называют “концентрической” гипертрофией.
  • Асимметричная гипертрофия перегородки без препятствий – поражение возникает в области перегородки сердца. “Без препятствий” означает, что утолщение не влияет или не ограничивает движение крови, выбрасываемой из сердца.
  • Асимметричная гипертрофия перегородки с препятствием – утолщение аналогично предыдущему типу касается межжелудочковой перегородки сердца. Однако, в отличие от вышеприведенного варианта, утолщенная область образует препятствие, которое влияет на кровообращение, покидающее сердце. Когда это происходит, желудочек должен усердно работать, чтобы откачивать кровь. Митральный клапан также может быть поврежден, из-за чего не может нормально закрываться. Это означает, что кровь образует обратный отток в левое предсердие, называемое митральной регургитацией. В некоторых случаях расстройство способно вызвать шум, который иногда слышим через стетоскоп.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП обычно возникает на фоне генетической мутации и, как правило, одного генного нарушения (а не нескольких, сочетающихся вместе). Болезнь часто наследуется как аутосомно-доминантный признак. Это означает, что мутированный ген обнаруживается на одной из аутосом (не сцепленных с полом хромосом). Поэтому у ребенка от одного больного родителя будет наблюдаться 50% вероятность наследования гипертрофической КМП.

Мутации в разных генах могут влиять на развитие признаков ГКМП. Поэтому даже при рождении с мутацией у человека может не развиться заболевание. Также в таком случае какие-либо симптомы не проявятся до подросткового возраста или раньше 20-ти лет.

У некоторых больных определяются незначительные симптомы. Иногда это происходит в более старшем возрасте и говорят о “позднем начале ГКМП”. Кроме того, существуют некоторые генетические заболевания, такие как болезнь Андерсона-Фабри, которые могут осложняться ГКМП.

Учитывая причины, указанные выше, важно, чтобы родственники первой линии (дети, братья, сестры и родители), связанные с больным на ГКМП, также были обследованы согласно плану диагностики. В таких случаях в первую очередь рассматривается генетическое тестирование, включающее в себя анализ генотипа соответственно мутации ГКМП, определяемой у больного.

В одной семье родственники могут болеть одной и той же генетической мутацией, но при этом она нередко по-разному проявляется, из-за чего симптомы и тяжесть течения болезни отличается.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Существует широкая вариация симптомов ГКМП, при этом у одних людей могут вообще не определяться симптомы, а у других – очень серьезная клиника.

Общие симптомы включают следующее.

  • Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или подобно “трепетанию”). Такие ощущения вызваны аритмиями (когда электрические импульсы, которые управляют ритмом сердца, нарушаются).
  • Боль в грудной клетке – вызвана снижением уровня кислорода, поступающего к сердцу.
  • Головокружение или обморок – возникает из-за снижения количества кислорода или кровотока в головном мозге, чаще всего на фоне аритмий.
  • Одышка или затрудненное дыхание – жидкость накапливается в легких, что затрудняет дыхательные движения.
  • Усталость – когда функция сердца нарушается, меньше энергии поступает к тканям, что вызывает чрезмерную усталость.

Аритмии

ГКМП может вызывать аритмии (аномальные сердечные ритмы), так как разрушенные мышечные клетки нередко влияют на нормальную электрическую проводимость в сердце, которая контролирует сердечный ритм. Это нарушение приводит к изменению ритма сердца, и оно слишком быстро, медленно или беспорядочно сокращается. Чаще всего при ГКМП определяется фибрилляция предсердий, фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия.

Фибрилляция предсердий (ФП) – связана с нарушением электрической проводимости, которая обычно способствует сокращению сердечной мышцы. При ФП из стенок предсердий генерируются множественные электрические импульсы, которые заставляют их быстро сокращаться и несогласованно работать. Подобное нередко приводит к образованию турбулентного потока крови в предсердии, тогда как сердце менее эффективно выбрасывает кровь. Некоторые из этих импульсов переходят в желудочки и могут вызывать типичный быстрый и нерегулярный сердечный ритм.

ФП может увеличить риск образования тромбов, что способствует развитию инсульта. Важно, чтобы большинство людей с АФ принимали соответствующие лекарства, предотвращающие подобные патологические изменения.

Желудочковая тахикардия (ЖТ) – возникает из-за аномальной электрической активности, образуемой в стенках желудочков. При этом сердце сокращается аномально быстро (более 100 ударов в минуту). Этот быстрый ритм может заставить сердце не эффективно перекачивать кровь, что в тяжелых случаях приводит к потере сознания.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) – при этой патологии желудочки сжимаются нескоординированно, они как бы “трепещут”, а не нормально работают, поэтому кровь перекачивается неэффективно. Это состояние опасно для жизни, так как оно может привести к остановке сердца, поэтому в таких случаях требуется срочное лечение дефибриллятором.

Обструкция оттока левого желудочка

Это состояние возникает тогда, когда утолщенная область сердечной мышцы препятствует вытеканию крови из левого желудочка. Симптомы включают усталость, одышку и боль в груди. У некоторых людей определяются признаки во время отдыха, тогда как другие больные предъявляют жалобы во время тренировки, когда сердце испытывает напряжение.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может привести к дополнительным осложнениям.

  • Сердечная недостаточность – сердце перестает работать эффективно из-за чего “не удается” перекачивать достаточно крови при допустимом давлении, чтобы удовлетворить потребности организма. При этом осложнении определяется увеличение веса (из-за задержки жидкости), затрудненное дыхание, кашель, отек, сердцебиение, головокружение и усталость.
  • Инсульт – есть небольшой повышенный риск развития инсульта у людей, страдающих ФП. Обычно это состояние контролируется с помощью лекарств.
  • Внезапная сердечная смерть – может возникнуть из-за опасных аритмий, таких как желудочковая фибрилляция, которая может заставить сердце остановиться. Риск внезапной смерти относительно небольшой.

Примечание о прогрессировании ГКМП

У некоторых людей ГКМП развивается до стадии, известной как “фаза выгорания” или рубцевание. Это когда гипертрофированный левый желудочек начинает терять мышечные клетки и на их месте развивается соединительная ткань. Полость камеры расширяется (увеличивается). Подобная патология может привести к тому, что образуется дилатационная кардиомиопатия, а не гипертрофическая. Для поддержки сердечной функции может потребоваться дополнительная терапия.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько тестов, которые зачастую используются для диагностики ГКМП.

  • История заболевания – обращается внимание на любые предыдущие симптомы, которые могут быть не только у больного, но и других членов семьи. При этом тщательно изучается родословная больного.
  • Физический осмотр – проводится поиск любых признаков заболевания и других проблем со здоровьем.

Результаты истории болезни и физического обследования предоставляют важную информацию для постановки диагноза и определяют, какие из следующих тестов необходимы:

  • ЭКГ (электрокардиография) – оценивается электрическая активность сердца и, в случае наличия характерных изменений, определяются аритмии.(ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ также может быть выполнена во время физической нагрузки. Большинство больных с ГКМП имеют аномальные ЭКГ.
  • ЭхоКГ (эхокардиография) – проводится ультразвуковое сканирование сердца, которое основано на использовании звуковых волн с целью создания эха, когда они попадают в диагностируемые части тела. Метод позволяет рассмотреть структуру сердца и его функциональные возможности.
  • Стресс-тест с применением ЭКГ – это тесты, выполняемые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
  • Холтеровский мониторинг – регистрация ЭКГ проводится в течение определенного периода времени (например, несколько дней). “Holter” – это устройство ЭКГ, которое носится на талии или в кармане, что позволяет двигаться и ходить.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) – выполняется сканирование, которое создает высококачественные изображения и используется для просмотра структуры и функций сердца. На снимках МРТ хорошо видно любое присутствие фиброзной ткани.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных на ГКМП – контролировать симптомы и уменьшить риск развития осложнений. Некоторым людям может вовсе не понадобиться лечение.

Медикаментозное лечение

  • Бета-блокаторы – они предназначены для предотвращения развития аритмий, могут также использоваться для уменьшения симптомов обструкции оттока из левого желудочка.
  • Блокаторы кальциевых каналов – уменьшают силу, с которой сердце сжимается, в результате чего снижают обструкцию желудочкового оттока.
  • Антиаритмические препараты – снижают выраженность аномальных сердечных ритмов и помогают держать в пределах нормы сердечную деятельность.
  • Антикоагулянты (разбавители крови) могут использоваться у людей с аритмиями для уменьшения риска образования тромбов, что может привести к инсульту.
  • Диуретики (мочегонные препараты) – уменьшают количество жидкости в легких или в районе лодыжек за счет стимулирования почек к мочеобразованию. Хотя они не всегда предоставляются больным с ГКМП, они могут быть полезны в некоторых случаях.

Имплантируемые устройства

Некоторые люди, когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным или определились опасные аритмии, могут имплантироваться специальные устройства для устранения неправильных ритмов. В редких случаях кардиостимулятор может использоваться для лечения симптомов LVOTO.

  • Кардиовертер-дефибриллятор – устанавливается при любых опасных формах аритмии, которые в противном случае могли бы привести к остановке сердца и внезапной смерти.
  • Кардиостимулятор – эти приборы либо посылают электрические импульсы по требованию, либо непрерывно работают, что позволяет поддерживать нормальную скорость работы сердца.

Показания к использованию кардиовертера-дефибриллятора

Европейское общество кардиологов разработало руководящие принципы для определения уровня риска по внезапной сердечной смерти для конкретного больного. Опасность рассчитывается с учетом ряда факторов риска. Некоторые из них следующие:

  • Возраст больного.
  • Толщина левого желудочка.
  • Наличие семейной предрасположенности к внезапной смерти.
  • Присутствие обмороков (потери сознания) из-за аритмий.
  • Уровень артериального давления во время физических нагрузок.
  • Наличие эпизодов желудочковой тахикардии.

Больным с высоким риском внезапной смерти обычно будут предлагать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, чтобы уменьшить вероятность остановки сердца.

Хирургическое лечение

Хирургическое воздействие при ГКМП включает в себя удаление пораженной области сердечной мышцы с целью уменьшения препятствий и оптимизации кровотока через камеры сердца. Для этого используется один наиболее подходящий из двух на сегодня практикуемых методов.

  • Алкогольная септальная абляция – основывается на очень точном введении алкоголя непосредственно в зону утолщения сердца. Это уменьшает площадь сердечной мышцы непосредственно вокруг места введенного вещества, что в свою очередь уменьшает размеры патологического образования. Это очень специализированная форма лечения и подходит далеко не всем.
  • Септальная миэктомия – в ходе этой операции проводится удаление части утолщенной мышцы, что позволяет улучшить проходимость камеры сердца для тока крови. Эта форма операции выполняется на открытом сердце.

Трансплантация сердца – крайний и доступный небольшому количеству людей метод, который может проводится посредством трансплантации. Показанием к ее проведению является тяжелое состояние сердца и отсутствие реакции на лечение. В ходе операции проводится удаление нездорового сердца и трансплантация сердца от донора.

Управление образом жизни

В дополнение к лекарствам и медицинским устройствам могут быть использованы способы снижения влияния ГКМП на образ жизни. Ниже приведены рекомендации, какие могут помочь.

  • Употребление алкоголя нужно свести к минимуму – при чрезмерном использовании алкогольных напитков повышается сердечный ритм и увеличивается артериальное давление.
  • Важно практиковать здоровое питание – сбалансированная диета может помочь сохранить вес тела в пределах нормы, что уменьшит воздействие на сердце, а также позволит укрепить здоровье.
  • Снижение потребления соли может помочь уменьшить задержку воды в организме и нормализовать артериальное давление, особенно при выраженной сердечной дисфункции. Конкретное количество потребляемой соли оговаривается с лечащим врачом.
  • Прекращение курения особенно важно, поскольку это прямой путь к улучшению здоровья, а также работоспособности сердца и сосудов (поскольку из-за курения может снижаться уровень кислорода в крови, а также сужаться кровеносные сосуды). Отказаться от курения может помочь терапевт или специальная служба поддержки курящим.
  • Употребление кофеина нужно свести к минимуму – некоторые люди более чувствительны к воздействию кофеина, чем другие, и это может вызвать у них трепетание предсердий. Для тех, кто чувствителен к кофеину, нужно ограничивать количество потребляемого чая и кофе с кофеином и избегать употребления высококалорийного кофеина (например, энергетических напитков, крепкого кофе и шоколада с высоким содержанием какао).

Дополнительно людям с сердечным заболеванием рекомендуется выполнять упражнения. Умеренная зарядка может быть полезной для людей с ГКМП, в зависимости от того, какие симптомы определяются. При наличии ГКМП важно поговорить со своими лечащим врачом о том, какое упражнение подходит в конкретном случае. При возможности можно провести сердечную реабилитацию, которая предполагает выполнение специальных физических упражнениях.

Читайте также:  Увеличение СОЭ до 20 мм/ч по данным общего анализа крови

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Отчего грубеет сердце

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений и постепенно прогрессирующим течением с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.

ГКМП может диагностироваться в любом возрасте, от первых дней до последней декады жизни, однако преимущественно заболевание выявляется у лиц молодого трудоспособного возраста. Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%: у взрослых больных составляет 1-3% , а в детском и подростковом возрасте у лиц с высоким риском внезапной смерти – 4-6%.

Типичными являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.

При ГКМП происходит массивная гипертрофия миокарда левого (и реже правого желудочка), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, часто с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии каких-либо явных причин.

Общепризнанной является представление о преимущественно наследственной природе ГКМП. В связи с этим, широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основной тип наследования – аутосомно-доминантный. Оставшиеся приходятся на так называемую спорадическую форму; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т. е. вызваны случайными мутациями.

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП. Причем в каждом гене множество мутаций могут становиться причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).

Наличие той или иной ассоциированной с ГКМП мутации признается «золотым» стандартом диагностики заболевания. При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности, выраженностью морфологических и клинических проявлений. Тяжесть клинической картины зависит от присутствия и степени гипертрофии.

Таким образом, ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее причин, морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений.

Возможны три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:

  1. с субаортальной обструкцией в покое (так называемой базальной обструкцией);
  2. с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
  3. с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности, вдыханием амилнитрита, при приеме нитратов или внутривенном введении изопротеренола).

Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.

Повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции, динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка проявляются одышкой в покое и при физической нагрузке, утомляемости, слабости. Нарастание давления в малом круге кровообращения сопровождается развитием острой левожелудочковой недостаточности (чаще в ночные часы – сердечная астма, альвеолярный отек легких).

Падение фракции выброса при физической нагрузке или нарушениях сердечного ритма сопровождается ухудшением кровообращения головного мозга. Преходящая ишемия мозговых структур проявляется кратковременной потерей сознания (обморок) или предобморочными состояниями (внезапная слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум и “заложенность” в ушах).

Методы исследования:

ЭХО-КГ – основной метод диагностики ГКМП. Критериями диагностики ГКМП на основании данных ЭХО-КГ являются:

  • Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)
  • Переднее систолическое движение митрального клапана
  • Маленькая полость левого желудочка
  • Гипокинезия межжелудочковой перегородки
  • Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана
  • Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.
  • Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.
  • Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка
  • Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана
  • Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью
  • Толщина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Катетеризация сердца и коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. При этом к характерным признакам ГКМП относят:

  • Внутрижелудочковый градиент давления на уровне средних сегментов левого желудочка или его выносящего тракта
  • Кривая давления в аорте вида пик-купол (в результате обструкции выносящего тракта левого желудочка)
  • Повышение диастолического давления в желудочках
  • Повышение ДЗЛА
  • Высокая волна V на кривой ДЗЛА (Может возникать как из-за митральной регургитации, так и из-за повышения давления в левом предсердии.)
  • Повышение давления в легочной артерии

Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография

При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией. При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.

Позитронно-эмиссионная томография – более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала. Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.

Современные подходы к лечению ГКМП

По современным представлениям, лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза.

Все лица с ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и пациентов с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оцениваются характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти (в частности, скрытых, прогностически значимых аритмий).

Общие мероприятия

Ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти.

Медикаментозное лечение

До настоящего времени окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медикаментозной терапии у наиболее многочисленной группы больных с бессимптомной или малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью внезапной смерти. Противники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от таковых в общей популяции. Некоторые же авторы указывают на то, что использование в этой группе пациентов β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамил) может приводить к сдерживанию гемодинамических нарушений и клинической симптоматики. При этом никто не оспаривает тот факт, что выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.

Следует признать, что лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, пока может быть в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее к основным задачам лечебных мероприятий относятся не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид (антиаритмический препарат IA класса) и амиодарон.

β-адреноблокаторы стали первой, и остаются и по сей день, наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. Они оказывают хороший симптоматический эффект в отношении основных клинических проявлений: одышки и сердцебиения, болевого синдрома, включая стенокардию, не менее чем у половины больных с гипертрофической кардиомиопатией, что обусловлено, в основном, способностью этих препаратов уменьшать потребность миокарда в кислороде. Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению активации симпатоадреналовой системы при физическом и эмоциональном напряжении, β-блокаторы предотвращают возникновение или повышение субаортального градиента давления у больных с латентной и лабильной обструкцией, существенно не влияя на величину этого градиента в покое. Убедительно доказана способность β-блокаторов улучшать функциональный статус пациентов в условиях курсового и длительного применения. Хотя препараты не оказывают прямого влияния на диастолическое расслабление миокарда, они могут улучшать наполнение ЛЖ косвенно – за счет уменьшения частоты сердечных сокращений и предупреждения ишемии сердечной мышцы. В литературе имеются данные, подтверждающие способность β-блокаторов сдерживать и даже приводить к обратному развитию гипертрофии миокарда. Однако другие авторы подчеркивают, что вызываемое β-блокаторами симптоматическое улучшение не сопровождается регрессией гипертрофии ЛЖ и улучшением выживаемости больных. Хотя эффект этих препаратов в отношении купирования и предупреждения желудочковых и суправентрикулярных аритмий и внезапной смерти не доказан, ряд специалистов все же считают целесообразным их профилактическое назначение больным ГКМП высокого риска, включая пациентов молодого возраста с отягощенным случаями внезапной смерти семейным анамнезом.

Предпочтение отдается β-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой в большинстве случаев 120–240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, так как отсутствие эффекта терапии β-блокаторами, вероятно, связано с недостаточной дозировкой. При этом нельзя забывать о том, что повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.

Инвазивные методы лечения:

1. Чрезаортальная септальная миэктомия

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение. Классическая методика – чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная Agmorrow. У больных молодого возраста с семейным анамнезом ГКМП с тяжелыми клиническими проявлениями и указанием на раннюю ВС у родственников показания для больного должны быть расширены. В некоторых центрах она проводится также в случаях значительной латентной обструкции. В целом, потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения являются не менее 5% из числа всех больных ГКМП. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в ЛЖ у 66% больных. Хирургическая летальность в настоящее время составляет около 1-2%, что сопоставимо с ежегодной летальностью при медикаментозной терапии (2-5%). Хотя в ходе большинства более ранних исследований не удавалось обнаружить существенного влияния хирургического лечения ГКМП на прогноз, в работах С. Seiler et al. показано улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по сравнению с 67% в группе лечившихся медикаментозно. Имеются сообщения о 40-летнем наблюдении после проведенной миэктомии.

2. Вальвулопластики или протезирования митрального клапана

В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты миэктомии позволяет последующая длительная терапия верапамилом, обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.

3. Иссечения межжелудочковой перегородки

В настоящее время разработаны и успешно применяются отличные от классической миэктомии методики. В частности, в НЦССХ им. А. Н. Бакулева под руководством академика Л. А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части правого желудочка. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции ЛЖ.

4. Транскатетерная септальная аблация

Другим альтернативным методом лечения рефракторной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматике заболевания.

В Волынской больнице отработана методика выполнения транскатетерной септальной аблации при ГКМП. Доказан положительный результат данного вмешательства при относительно низком риске развития осложнений.

Ссылка на основную публикацию